Boala Pompe și nutriția: un ghid de început

Boala Pompe este o tulburare metabolică rară. Este marcată de o deficiență în alfa-glucozidază lizozomală. Corpul dumneavoastră are nevoie de această enzimă pentru a descompune glucoza stocată, care se numește glicogen. Când corpul tău nu îl poate descompune, glicogenul se acumulează în mușchi. Această acumulare îngreunează funcționarea corectă a mușchilor.

Simptomele bolii Pompe pot apărea în copilărie sau la vârsta adultă. Pompe mai poate fi denumit și deficit de maltază acidă sau glicogenoză tip 2. Rata de progresie variază de la persoană la persoană.

Principalul simptom este slăbiciune musculară profundă. Această slăbiciune poate fi atât de gravă încât interferează cu mobilitatea. În unele cazuri, persoanele cu boala Pompe pot avea dificultăți să stea în picioare fără asistență. Afecțiunea poate afecta, de asemenea, sistemul respirator și mușchii folosiți pentru mestecat și înghițire.

Nu există un remediu pentru boala Pompe, dar există mai multe tratamente care pot ajuta cu simptomele și calitatea generală a vieții.

Tratamentul constă în terapie de substituție enzimatică (ERT) și terapii de susținere. Asigurarea unei alimentații adecvate este, de asemenea, de o importanță vitală, în special pentru copiii în curs de dezvoltare.

Citiți mai departe pentru câteva informații cheie pe care să le cunoașteți despre boala Pompe și nutriție.

Plan de tratament

Este esențial să vă asigurați că aveți o nutriție adecvată. Dar dieta singură nu este suficientă. Trebuie să facă parte dintr-un plan de tratament cuprinzător, care include ERT.

Fiecare e diferit. O dietă care funcționează pentru o persoană cu boala Pompe poate să nu ajute pe alta. Medicul dumneavoastră poate evalua nevoile și deficiențele nutriționale generale și poate face recomandări specifice pentru:

  • dietă și suplimente alimentare
  • exerciții fizice și terapie fizică
  • alte terapii de sprijin

Consultați-vă medicul înainte de a face schimbări drastice în dieta sau de a adăuga noi suplimente alimentare.

Dieta bogata in proteine

Studii din 2020 și 2021 sugerează că mulți adulți cu boala Pompe ar putea beneficia de o dietă bogată în proteine ​​și sărace în carbohidrați atunci când sunt combinate cu exerciții aerobice și ERT.

O dietă bogată în proteine ​​poate fi, de asemenea, benefică copiilor, dar poate să nu fie potrivită pentru toți cei cu boala Pompe.

Un motiv pentru a consuma mai multe proteine ​​este faptul că alimentele bogate în proteine ​​pot furniza aminoacizi. Când proteinele sunt descompuse în timpul digestiei, produsul secundar sunt aminoacizii, care pot încetini descompunerea mușchilor.

O dietă bogată în proteine ​​poate ajuta, de asemenea, la reducerea carbohidraților consumați de o persoană. Mai puțini carbohidrați înseamnă că celulele au mai puțin zahăr disponibil pentru a fi stocat sub formă de glicogen.

În general, 10 până la 35 la sută din calorii ar trebui să provină din proteine. Orice lucru peste limita de sus a acestui interval este considerat o dietă bogată în proteine. Desigur, nevoile de proteine ​​se pot schimba în funcție de factori, cum ar fi vârsta, sexul și nivelul de activitate fizică.

Puteți obține proteine ​​din surse vegetale și animale, cum ar fi:

  • pește și alte fructe de mare
  • păsări de curte
  • carne slabă neprocesată
  • ouă
  • seminte si nuci
  • linte și fasole
  • tofu
  • lactate

Adăugarea de proteine ​​între mese

Deși ar trebui să discutați întotdeauna cu medicul dumneavoastră înainte de a face orice modificare alimentară, iată câteva modalități simple de a adăuga proteine ​​​​între mese:

  • iaurt
  • lapte, milkshake
  • brânză
  • migdale, arahide, caju, nuci pecan
  • seminte de floarea soarelui, seminte de dovleac, seminte de in
  • ouă fierte tari sau dracului
  • unt de arahide
  • dip de fasole, hummus

De asemenea, puteți adăuga câteva shake-uri de proteine, pudre sau suplimente. Din nou, veți dori să vă consultați cu medicul dumneavoastră înainte de a încerca ceva nou.

Rolul carbohidraților

Ai nevoie de carbohidrați în dieta ta, dar nu toți carbohidrații sunt la fel. Carbohidrații sunt alcătuiți din zaharuri, amidon și fibre. Puteți reduce carbohidrații evitându-i pe cei care furnizează multe calorii cu valoare nutritivă mică sau deloc. Acestea includ alimente făcute cu făină albă foarte procesată și zaharuri adăugate, cum ar fi chipsurile de cartofi prăjiți și prăjiturile.

În schimb, alegeți carbohidrați mai sănătoși din alimente, cum ar fi:

  • cereale integrale, cum ar fi cerealele, pâinea integrală și pastele
  • fruct întreg
  • fasole

Rolul exercițiilor și al dietei

Cercetare din 2019 a arătat că lipsa exercițiilor fizice și alimentația deficitară pot accelera progresia bolii la persoanele cu boli musculare. Și când vine vorba de echilibrare, proteinele, nutriția și exercițiile fizice sunt factori independenți și interactivi.

Potrivit unui studiu 2020o dietă bogată în proteine, împreună cu exerciții aerobe de intensitate moderată, au îmbunătățit calitatea vieții la persoanele cu boala Pompe cu debut tardiv.

Să faci exercițiul potrivit cu boala Pompe poate fi o provocare. Luați în considerare să discutați cu medicul dumneavoastră despre kinetoterapie. Ei pot fi capabili să prescrie terapie fizică cu instrucțiuni specifice pentru terapeut.

Ajută la mestecat și înghițire

Unii copii și adulți cu boala Pompe au probleme la mestecat și la înghițire. Acest lucru poate crește șansele de a inhala alimente în plămâni.

Iar consumul de prea puține calorii poate deveni o problemă, în special pentru sugari și copiii care sunt încă în curs de dezvoltare. Poate însemna pierderea proteinelor și a nutrienților importanți care ajută la menținerea masei musculare.

Aceeași cercetare 2019 menționate mai sus au arătat că aportul alimentar inadecvat poate descuraja și mai mult activitatea fizică și poate accelera progresia bolii. De asemenea, te-ar putea face mai vulnerabil la alți factori de stres metabolici.

Iată câteva sfaturi pentru a face alimentele mai ușor de mestecat și înghițit:

  • Tăiați alimentele solide în bucăți ușor de gestionat.
  • Pasați alimentele sau amestecați-le cu sosuri sau sosuri.
  • Luați mușcături mici și mestecați încet și bine.
  • Bea multe lichide.
  • Înlocuiți mesele cu băuturi nutritive care conțin vitamine și minerale adăugate.

În unele cazuri, singura modalitate de a obține suficienți nutrienți este cu un tub de hrănire. Unele tuburi de alimentare intră prin nas, în jos în esofag și în stomac. Unele merg direct în stomac printr-o deschidere chirurgicală din abdomen.

Medicul dumneavoastră vă va anunța dacă acest lucru este necesar.

Echipa dumneavoastră de asistență medicală vă poate sugera să lucrați cu un logoped care vă poate ajuta la îmbunătățirea masticației și a înghițirii. De asemenea, ați putea dori să luați în considerare colaborarea cu un dietetician care este familiarizat cu boala Pompe.

La pachet

Boala Pompe este o tulburare genetică care afectează mușchii.

Deoarece proteinele sunt esențiale pentru sănătatea mușchilor, unele persoane cu boala Pompe pot beneficia de o dietă bogată în proteine. Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți boala Pompe, discutați cu medicul dumneavoastră despre cum să vă asigurați o nutriție adecvată.

Află mai multe

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss