Prezentare generală
Ce este carcinomul suprarenocortical?
Carcinomul corticosuprarenal este cancerul care se formează în stratul exterior (cortexul) al glandelor suprarenale. Există două glande suprarenale, una situată în partea superioară a fiecărui rinichi.
Cortexul suprarenal produce hormoni, inclusiv cortizol, testosteron, aldosteron și estrogen. Acești hormoni controlează trăsăturile masculine și feminine și funcțiile corpului, cum ar fi tensiunea arterială și răspunsul la stres.
Un carcinom corticosuprarenal (ACC) este o tumoră suprarenală canceroasă care se formează în cortexul suprarenal. Există două tipuri de ACC:
- Tumora ACC funcțională: O tumoare ACC funcțională face ca glanda suprarenală să producă mai mulți hormoni decât ar trebui în mod normal.
- Tumora ACC nefuncțională: Acest tip de tumoră nu afectează producția de hormoni.
Cât de frecvent este carcinomul suprarenocortical?
Carcinomul suprarenocortical este foarte rar. Medicii diagnostichează doar aproximativ un caz la 1 milion de oameni în fiecare an. ACC afectează mai multe femei decât bărbați.
Cine este expus riscului de a face carcinom suprarenocortical?
Persoanele cu anumite afecțiuni genetice moștenite au un risc mai mare de a dezvolta cancer suprarenal. În aproximativ 50% din cazurile de carcinom suprarenocortical, boala se dezvoltă în familii. Condițiile genetice care cresc riscul ACC includ:
- Sindromul Beckwith-Wiedemann.
- complexul Carney.
-
Polipoză adenomatoasă familială (FAP).
- Sindromul Li-Fraumeni.
-
Sindromul Lynch.
- Neoplazie endocrină multiplă (MEN1).
-
Neurofibromatoza tip 1 (NF1).
-
Sindromul Von Hippel-Lindau (VHL).
Simptome și cauze
Ce cauzează carcinomul suprarenocortical?
Cercetătorii nu știu exact de ce unii oameni dezvoltă tumori suprarenale canceroase. Persoanele născute cu anumite afecțiuni genetice au un risc mai mare de îmbolnăvire.
Mutațiile (modificările) genetice pot apărea și spontan, fără a fi moștenite. Experții nu înțeleg pe deplin cum apar modificările genetice care cauzează carcinomul suprarenocortical.
Care sunt simptomele carcinomului corticosuprarenal?
Tumorile suprarenale provoacă simptome în două moduri:
- Un ACC funcțional poate provoca simptome legate de supraproducția de hormoni.
- Dacă tumora suprarenală crește suficient de mare, poate apăsa organele din apropiere. Această presiune poate provoca durere sau alte simptome.
În funcție de cauză, simptomele carcinomului corticosuprarenal pot include:
-
Dureri abdominale (de burtă).
- Mărirea sânilor la băieți sau bărbați (ginecomastie).
-
Pubertate timpurie la băieți sau fete.
- Creșterea excesului de păr facial sau corporal la femei.
-
Tensiune arterială crescută.
-
Glicemie ridicată.
- Creșterea în greutate la nivelul feței, gâtului și trunchiului (dar nu la brațe și picioare).
Care sunt complicațiile carcinomului corticosuprarenal?
Fără tratament, tumorile suprarenale pot continua să crească. Pe măsură ce devin mai mari, tumorile pot apăsa asupra altor organe. Această presiune poate afecta cât de bine funcționează acele organe sau poate provoca alte simptome.
Carcinoamele adrenocorticale funcționale vor continua să producă în exces hormoni care controlează diferite funcții ale corpului. Diferiți hormoni produc simptome diferite.
Prea mult cortizol poate duce la sindromul Cushing, cu simptome care includ:
- Tensiune arterială crescută.
- Glicemie ridicată.
- Creștere în greutate la nivelul feței, gâtului și trunchiului.
- Un bulgăre de grăsime între omoplați.
- Creșterea părului pe față și pe corp.
Prea mult aldosteron poate provoca sindromul Conn, cu simptome care includ:
- Sete excesivă.
- Tensiune arterială crescută.
- Crampe sau slăbiciune musculară.
- Nevoia frecventă de a urina.
Prea mult testosteron la femei poate provoca:
- Creșterea părului pe față și pe corp.
- Chelie.
- Voce adâncită.
-
Lipsa perioadelor menstruale.
Prea mult estrogen la femei poate cauza:
-
Perioadele neregulate.
- Sângerări după menopauză.
- Creștere în greutate.
Prea mult estrogen la bărbați poate provoca:
- Dorință sexuală scăzută.
-
Disfuncția erectilă.
- Creșterea sânilor.
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticat carcinomul suprarenocortical?
Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală va începe cu un examen fizic și va întreba despre orice simptome pe care le aveți. Dacă simptomele dumneavoastră indică cancer suprarenal, este posibil să aveți:
- Teste imagistice, cum ar fi RMN, CT sau PET pentru a căuta tumori.
- Teste de sânge și urină pentru a verifica nivelul hormonilor.
- Un test de supresie cu dexametazonă pentru a măsura nivelurile de cortizol.
-
Biopsie pentru a determina dacă o tumoare este canceroasă.
Care sunt etapele cancerului suprarenal?
Dacă o biopsie arată că tumora suprarenală este canceroasă, furnizorii dumneavoastră de asistență medicală vor determina amploarea bolii. Ei vor măsura tumora pentru a afla dacă celulele canceroase s-au răspândit dincolo de glanda suprarenală în alte părți ale corpului. Acest proces se numește punere în scenă.
- Cancer suprarenal precoce: În stadiul 1 sau stadiul 2, tumora este încă relativ mică și nu s-a extins dincolo de glanda suprarenală.
- Cancer suprarenal avansat: Cancerul suprarenal în stadiul 3 și 4 înseamnă că tumora s-a răspândit în alte părți ale corpului. De obicei, celulele canceroase se răspândesc mai întâi la ganglionii limfatici din apropiere. Cancerul avansat se poate răspândi și la alte organe, țesuturi, vase de sânge și oase.
Management și tratament
Cum este gestionat sau tratat carcinomul suprarenocortical?
Primul tratament este de obicei o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii. Chirurgul dumneavoastră vă va îndepărta glanda suprarenală și poate fi necesar să îndepărtați și alte țesuturi din apropiere.
Pentru a împiedica răspândirea celulelor canceroase în alte zone ale corpului, planul dumneavoastră de tratament poate include:
-
Radiația.
-
Chimioterapia.
-
Imunoterapie.
Prevenirea
Poate fi prevenit carcinomul suprarenocortical?
Experții știu foarte puține despre cauzele cancerului suprarenal. În prezent, nu există recomandări despre cum să o prevenim.
Carcinomul corticosuprarenal apare adesea în familii. Dacă un membru al familiei are boala, toți membrii familiei ar trebui să facă teste genetice. Dacă aveți un risc crescut de ACC din cauza unei afecțiuni moștenite, adresați-vă medicului dumneavoastră despre screening-ul regulat pentru depistarea precoce.
Perspective / Prognoză
Care este prognosticul (prognosticul) pentru persoanele cu carcinom suprarenocortical?
Prognosticul depinde de localizarea și dimensiunea tumorii și dacă cancerul s-a răspândit dincolo de glandele suprarenale. Prognosticul este mai bun la persoanele care sunt mai tinere sau când tumora este mică.
În unele cazuri, îndepărtarea completă a tumorii prin intervenție chirurgicală poate vindeca cancerul. Tumorile care au metastazat (se răspândesc în alte zone ale corpului) sunt mai greu de tratat. Noile tratamente continuă să îmbunătățească ratele de supraviețuire pentru persoanele cu carcinom corticosuprarenal.
Traind cu
Când ar trebui să sun doctorul?
Ar trebui să sunați la furnizorul dumneavoastră de asistență medicală dacă aveți:
- Durere abdominală.
- Senzație de plinătate în abdomen.
- Simptomele dezechilibrelor hormonale.
Ce întrebări ar trebui să-i pun medicului meu?
Poate doriți să întrebați furnizorul dvs. de asistență medicală:
- Eu sau familia mea ar trebui să facem teste genetice?
- Care este cel mai bun tratament în funcție de stadiul tumorii mele?
- Simptomele legate de supraproducția de hormoni vor dispărea atunci când tumora este tratată?
- Există studii clinice pentru tratamentul carcinomului suprarenocortical pe care ar trebui să le iau în considerare?
Carcinomul corticosuprarenal este un tip foarte rar de cancer care se formează în mucoasa exterioară a glandelor suprarenale. Când este diagnosticată precoce, o combinație de intervenții chirurgicale, radiații sau chimioterapie oferă adesea un remediu. Cazurile mai avansate pot fi dificil de tratat, dar noile terapii continuă să îmbunătățească ratele de supraviețuire.
Discussion about this post