Care este speranța de viață pentru cineva cu boala Huntington?

Speranța de viață a bolii Huntington

Cercetătorii măsoară de obicei speranța de viață pentru HD după numărul de ani de la debutul simptomelor. Acest lucru poate dura până la 5 ani sau mai mult de 25 pentru HD cu debut la adulți. Mediana, sau intervalul de mijloc, este 15 până la 18 ani după ce o persoană începe să prezinte simptome.

Mulți oameni cu HD pot trăi mulți ani înainte de a începe să prezinte simptome. Vârsta medie de apariție a simptomelor este de 45 de ani. In orice caz, aproximativ 25% dintre cei afectați nu experimentează debutul bolii Huntington decât după vârsta de 50 de ani.

Este posibil să primiți un diagnostic de HD înainte de a începe simptomele. Conexiunile în creier și volumul creierului pot Schimbare cu ani înainte ca cineva să aibă simptome de HD. În această etapă incipientă, modificările sunt vizibile pe un RMN, chiar dacă nu afectează corpul, comportamentul sau gândirea.

Diagnosticul HD se face de obicei pe baza semnelor și simptomelor clinice și a unui părinte cunoscut cu boala Huntington. Standardul de aur al diagnosticului este testarea genetică.

Indiferent de momentul în care cineva primește un diagnostic de HD, speranța de viață se bazează pe debutul simptomelor.

Boala Huntington juvenilă speranța de viață

Boala Huntington juvenilă are un debut al simptomelor mai devreme decât forma adultă a afecțiunii. HD juvenilă începe în anii copilăriei sau adolescenței unei persoane. Afecțiunea are, de asemenea, simptome suplimentare care nu se întâmplă adesea în forma adultă, cum ar fi:

• neîndemânare
• vorbire neclară
• cade
• convulsii

Speranța medie de viață pentru HD juvenilă este de aproximativ 10 până la 15 ani de la debutul simptomelor.

Ce factori pot afecta speranța de viață a unei persoane cu Huntington?

Potrivit Huntington’s Disease Society of America (HDSA), persoanele cu HD au adesea o greutate corporală medie mai mică decât cele fără HD. Menținerea greutății poate ajuta la gestionarea afecțiunii, așa că este important ca persoanele cu HD să mănânce bine, mâncatul fiind o sursă de plăcere.

Exercițiile fizice și terapia fizică sunt alte părți importante ale unei vieți bune cu HD. În stadiile ulterioare ale HD, oamenii pot dezvolta probleme de echilibru care cresc riscul de cădere. Mulți oameni se confruntă, de asemenea, cu scurtarea mușchilor care reduce mobilitatea articulațiilor. Exercițiile active de mișcare în toate etapele HD pot ajuta la menținerea forței.

Care sunt cele mai frecvente cauze de deces cu Huntington?

Adesea, cauza morții cuiva cu HD este secundară afecțiunii în sine. Cineva poate face o infecție gravă, cum ar fi pneumonia. De asemenea, ar putea suferi o rănire gravă din cauza unei căderi.

A Analiza 2018 a citat cercetări anterioare care au descoperit că pneumonia și bolile cardiovasculare sunt cele mai frecvente cauze de deces în rândul persoanelor cu HD.

Studiul a făcut, de asemenea, o analiză a înregistrărilor persoanelor cu HD în Norvegia între 1986 și 2015. Registrul norvegian al cauzelor morții (NCDR) a enumerat boala Huntington drept motivul decesului printre 73,5% a persoanelor cu afecțiune. Pentru restul de 26,5%, cauzele au fost, în ordinea prevalenței:

• boli cardiovasculare
• cancer
• afectiuni respiratorii
• răni sau otrăviri
• sinucidere

Studiul a remarcat că aceste cauze au fost, de asemenea, similare cu cauzele de deces, în aceeași ordine de prevalență, pentru populația generală – inclusiv cei fără HD.

Următorii pași și asistență

A învăța că tu sau cineva pe care îl cunoști are HD poate schimba multe aspecte ale vieții tale. Există locuri în care puteți apela pentru ajutor, indiferent dacă sunteți îngrijitor, prieten sau trăiți cu propriul diagnostic HD.

Opțiuni de tratament

Boala Huntington nu are vindecare, dar există câteva opțiuni de tratament pentru a gestiona simptomele. Acestea pot include:

• medicamente pentru gestionarea simptomelor de mișcare, cum ar fi coreea, distonia și mioclonia
• schimbări de mediu, terapie și medicamente pentru a gestiona simptomele comportamentale și psihiatrice cum ar fi agresivitatea, depresia, apatia și iritabilitatea
• îngrijire de susținere, inclusiv intervenții alimentare și îngrijire medicală
• consiliere și sprijin emoțional

Grupuri și organizații de sprijin

Conectarea cu alții care experimentează HD poate ajuta la ușurarea călătoriei. Poate fi o sursă valoroasă de sprijin emoțional și schimb de informații. Grupurile de advocacy includ:

• Asociația pentru boala Huntington (Marea Britanie)
• Societatea Huntington din Canada
• Societatea de boală a lui Huntington din America

Fiecare dintre aceste grupuri are legături către grupuri de sprijin și oportunități de voluntariat pentru a se implica în comunitatea HD.

Huntington’s Disease Association (HDA) are, de asemenea, resurse pentru persoanele care au fost testate negative pentru HD sau au un rezultat al testului „zonă gri”. Persoanele cu această experiență au adesea sentimente mixte, cum ar fi vinovăția că alții au un rezultat pozitiv sau vinovăția pentru că nu își doresc un rol de îngrijitor pentru frații afectați.

HDA are un grup privat de Facebook pentru persoanele care au fost testate negative.

La pachet

Boala Huntington este o afecțiune moștenită care provoacă mișcări musculare involuntare și modificări ale cogniției și comportamentului.

Mulți oameni trăiesc mulți ani fără simptome. După debutul simptomelor, oamenii trăiesc aproximativ 15 până la 18 ani, dar pot trăi mai mult de 25 de ani. Cei cu forma juvenilă de HD trăiesc de obicei 10 până la 15 ani după debutul simptomelor.

Există o serie de suporturi disponibile pentru persoanele cu HD și pentru cei dragi, inclusiv organizațiile de advocacy.