După ce primiți un diagnostic de afecțiune progresivă, cum ar fi scleroza laterală amiotrofică (ALS), este firesc să doriți să știți la ce să vă așteptați.
ALS, cunoscută și sub numele de boala Lou Gehrig, este o afecțiune neurodegenerativă progresivă care afectează neuronii motori din măduva spinării. Neuronii motori sunt celulele nervoase responsabile de controlul și mișcarea mușchilor. Cu cât pierzi mai multe dintre ele, cu atât simptomele SLA devin mai severe.
Deși ALS are o progresie în general previzibilă, rata specifică de progresie și ordinea abilităților afectate pot să nu urmeze același model pentru fiecare persoană. Iată ce trebuie să știți despre etapele SLA.
Etapele SLA
Mai jos este un cadru de stadializare ALS care vă poate ajuta să știți la ce să vă așteptați.
Stadiu timpuriu
ALS în stadiu incipient poate fi subtil – atât de subtil încât este posibil să nu aveți încă un diagnostic. A
- slabiciune musculara
- dificultăți de respirație
- dificultate de vorbire
- probleme la înghițire
- spasme musculare
Dintre toate acestea, respirația dificilă a fost simptomul prezent cel mai probabil să dureze cel mai mult fără un diagnostic.
Nu toată lumea are simptome atât de vizibile în stadiul incipient al SLA. Alte simptome comune includ:
- crampe musculare
- încordare sau mușchi „rigizi”.
- tulburări sau modificări ale tonului în vorbire
Unde începe ALS contează și în stadiul incipient. Cele mai multe cazuri provoacă slăbiciune a membrelor (SLA cu debut la nivelul membrelor) înainte de a afecta „trunchiul” – centrul corpului unde sunt găzduite organele interne. Odată ce trunchiul este afectat, o persoană va începe să experimenteze slăbiciune în respirație.
Cu toate acestea, SLA cu debut bulbar nu începe la nivelul membrelor. Începe în cap și gât și poate crea provocări cu mestecarea și înghițirea, de exemplu, mult mai devreme decât ALS cu debut la membre.
Etapa de mijloc
Stadiul mediu ALS apare atunci când simptomele în stadiu incipient se agravează și mai multe zone ale corpului sunt afectate.
Aceasta este zona dintre slăbiciunea musculară și paralizia totală. Este posibil să observați că unii mușchi abia lucrează, în timp ce alții nu sunt la fel de grav afectați.
Alte simptome pot include:
- dificultate la mestecat sau la înghițire
- probleme cu vorbirea
- pierdere în greutate
- neuropatie
- crampe musculare
- respiratie dificila
- depresie
- anxietate
Atât ALS în stadiu incipient, cât și în cel mediu pot împărtăși simptome. Ceea ce îi diferențiază este nivelul de afectare și cât de mult din corp este afectat.
În această etapă, unii oameni pot fi supuși primei lor proceduri necesare ALS, cum ar fi inserarea unui tub de hrănire.
Etapă tarzie
SLA în stadiu târziu, sau ALS avansată, se caracterizează prin paralizie musculară, pierdere majoră a funcției și necesitatea unor proceduri de susținere a vieții, cum ar fi:
- traheostomie
- ventilație neinvazivă
- introducerea sondei de alimentare (gastrostomie)
În această etapă, mobilitatea este extrem de limitată. Este posibil să nu aveți controlul muscular pentru a mesteca sau a înghiți. Este posibil să nu vă puteți menține postura, să mergeți sau să vă ridicați capul.
Un document de revizuire din 2018 estimează că în
Alții consideră stadiul final ca atunci când nu mai poți respira singur și speranța de viață este mai mică de 6 luni.
Sistemul de stadializare clinică al lui King
Modele formale de stadializare a SLA există. Au fost dezvoltate pentru a ajuta procesul de diagnosticare. Unul dintre cadrele mai simple este sistemul de stadializare clinică al lui King. Descompune etapele ALS în funcție de cât de mult din corp este afectat.
Etapele regelui sunt:
- Etapa 1: prima regiune de debut al simptomelor
- Etapa 2A: momentul diagnosticului
- Etapa 2B: a doua zonă a corpului este afectată
- Etapa 3: progresie spre a treia zonă a corpului
- Etapa 4A: nevoie de gastrostomie
- Etapa 4B: aproximativ 80% până la 90% prin cursul ALS; este necesară ventilația neinvazivă
Alte modele de stadializare clinică includ sistemul Milano-Torino și modelul de stadializare ALS al Federației Mondiale de Neurologie (WFN).
Cât de repede poate avansa ALS?
Nu există o cronologie clară pentru progresia ALS. Este posibil să aveți un debut lent și constant al simptomelor sau să treceți luni de zile fără nicio schimbare.
Unii oameni pot observa chiar și o îmbunătățire temporară a funcției lor pe parcursul etapelor SLA.
În baza AI
Până în acel moment, 16,4% dintre oameni erau în punctul de a necesita ventilație neinvazivă.
Indicatori de stadiu final ALS
Incapacitatea completă de a îndeplini funcțiile necesare vieții, cum ar fi mâncatul, respirația sau înghițirea, marchează stadiul final al SLA.
Majoritatea mușchilor voluntari vor deveni paralizați. În esență, nu există sarcini pe care o persoană le poate îndeplini în mod independent.
Speranța de viață pentru SLA
Speranța medie de viață pentru SLA este
Cu toate acestea, unii oameni trăiesc cu SLA timp de peste 10 ani după diagnostic.
Sprijinirea unei persoane dragi cu SLA
Un diagnostic de SLA poate fi copleșitor și înfricoșător. Nu există nici un tratament și, în timp ce tratamentul poate ajuta la gestionarea simptomelor și, eventual, la încetinirea pierderii funcției, ALS este întotdeauna fatală.
Una dintre cele mai bune modalități de a sprijini o persoană dragă în acest timp este oferindu-ți ajutorul în procesul de luare a deciziilor care vine cu o boală terminală.
Aceasta implică discutarea dorințelor persoanei dragi cu privire la îngrijire, opțiuni de tratament, decizii financiare și hospice. S-ar putea să vină un moment în care ei nu pot apărea singuri. Cunoașterea dorințelor lor poate ajuta să se asigure că sunt respectați pe măsură ce ALS progresează.
De asemenea, puteți oferi asistență prin:
- participarea la întâlniri cu ei
- medierea comunicării între profesioniștii din domeniul sănătății, companiile de asigurări și îngrijitorii
- aranjarea de îngrijiri paliative sau servicii doula
- monitorizarea persoanei iubite pentru semne de durere, disconfort sau probleme de sănătate mintală
- ajutând la treburile casnice sau la treburile casnice
- petrecerea timpului prietenos cu ei vorbind, ascultând, citind etc.
Când o persoană dragă are o stare terminală, este greu și pentru tine. Asigurați-vă că aveți grijă și de nevoile dvs.
Îngrijirea de sine nu este egoistă – este o modalitate de a vă ajuta să vă mențineți rezistența în această perioadă dificilă.
Concluzie
ALS este o afecțiune progresivă cauzată de pierderea neuronilor motori din măduva spinării.
Simptomele precoce ale ALS tind să afecteze o zonă a corpului și să provoace o afectare ușoară. Pe măsură ce ALS progresează, mai multe regiuni sunt afectate și controlul muscular voluntar se poate pierde complet.
ALS este o boală terminală, dar speranța de viață variază. Unii oameni trăiesc la mai mult de un deceniu după diagnostic. Tratamentul poate ajuta la gestionarea simptomelor și la încetinirea progresiei bolii.
Dacă dumneavoastră sau o persoană iubită ați primit un diagnostic de SLA, puteți găsi resurse educaționale și de asistență vizitând:
- Asociația ALS
- EU SUNT ALS
- Asociația de distrofie musculară
- Pacienții LikeMe
Discussion about this post