Varianta de leucemie cu celule păroase este un tip extrem de rar și unic de leucemie (cancer), care a fost odată grupată cu un alt tip, dar acum este considerată o afecțiune separată.
Leucemia este o formă de cancer care vă afectează celulele sanguine, măduva osoasă și alte țesuturi înrudite. Adesea, împiedică funcționarea corectă a celulelor albe din sânge. Globulele albe sănătoase din sânge vin în multe tipuri care lucrează toate împreună pentru a ajuta la combaterea infecțiilor și a bolilor.
O formă rară de leucemie este leucemia cu celule păroase (HCL), numită după filamentele asemănătoare părului găsite pe globulele albe afectate. Este uneori numit HCL „clasic”. Numai
Varianta de leucemie cu celule păroase (HCL-V) a fost odată considerată a fi o formă de HCL, dar acum este privită ca o afecțiune distinctă. Este doar cu o zecime mai frecventă decât HCL, ceea ce o face o afecțiune foarte neobișnuită.
Să aruncăm o privire la elementele de bază ale HCL-V și la modul în care este diferită de alte tipuri de leucemie.
Ce cauzează varianta leucemiei cu celule păroase?
Măduva dumneavoastră osoasă conține celule stem din sânge. Aceste celule se pot transforma fie într-o celulă stem mieloidă, fie într-o celulă stem limfoidă.
Celulele stem mieloide se maturizează în globule roșii, trombocite sau unul dintre multele tipuri de globule albe numite granulocite. Leucemiile care afectează aceste celule se numesc leucemii mieloide.
Celulele stem limfoide se pot maturiza în alte tipuri de celule stem albe, cum ar fi celulele B (și mai departe în celulele plasmatice), celulele T și celulele ucigașe naturale. Leucemiile care afectează aceste celule se numesc leucemii limfocitare.
HCL-V afectează celulele B, deci este clasificat ca o leucemie limfocitară cronică (LLC). Este o formă cronică de leucemie, ceea ce înseamnă că este de obicei o formă mai lentă a bolii.
Cauzele exacte ale LLC nu sunt cunoscute, dar experții cred că modificările genetice – numite mutații – pot determina multiplicarea prea des a celulelor B.
Unii dintre factorii de risc cunoscuți pentru LLC
- varsta peste 50 de ani
- expunerea la radon sau agent portocaliu
- rude apropiate (părinți, frați sau copii) cu LLC
- rasă/etnie din America de Nord sau Europa
Care sunt simptomele variantei de leucemie cu celule păroase?
Simptomele HCL-V sunt aceleași cu simptomele HCL clasice.
Deoarece HCL-V este adesea o afecțiune cronică, este posibil să observați simptomele încet în timp sau chiar să nu aveți niciun simptom.
Simptomele comune ale HCL-V includ:
- abdomen umflat
- durere sau plenitudine în abdomen
- infectii frecvente
- senzație de oboseală sau slăbiciune
- dificultăți de respirație
- vânătăi sau sângerări
Aceste simptome pot fi cauzate de multe afecțiuni. Dacă aveți aceste simptome, nu înseamnă neapărat că aveți HCL-V sau chiar cancer. Doar un profesionist din domeniul sănătății poate spune cu certitudine, așa că, dacă vă confruntați cu aceste simptome, asigurați-vă că vă întâlniți cu un medic pentru o evaluare.
Cum diagnostichează medicii varianta de leucemie cu celule păroase?
Dacă un medic suspectează că aveți HCL-V, probabil că vi se vor efectua câteva teste diferite pentru a afla cu siguranță.
Vă puteți aștepta să aveți unul sau mai multe teste de sânge care ar putea include o aspirație de măduvă osoasă sau o biopsie. Probele dumneavoastră vor fi trimise la un laborator pentru a fi analizate.
Laboratorul va analiza ce tipuri de celule sunt în sângele dumneavoastră, formele și cantitățile lor relative. De asemenea, vor verifica dacă există substanțe străine – numite antigeni – și modificări genetice. Factorul de diferențiere al antigenelor dintre HCL-V și HCL clasic poate fi observat prin utilizarea unui test de citometrie în flux. Aceasta este metoda principală de diferențiere a HCL-V de HCL clasic.
Este posibil să vi se efectueze, de asemenea, o ecografie sau o tomografie computerizată pentru a verifica dacă splina sau ganglionii limfatici sunt umflați.
Cum este tratată varianta leucemiei cu celule păroase?
Deoarece HCL-V este rar și a fost clasificat doar recent ca o boală distinctă, nu există un plan de tratament stabilit pentru HCL-V.
Diferențele genetice dintre HCL-V și HCL clasic înseamnă că tratamentele pentru unul nu funcționează de obicei foarte bine pentru celălalt.
O terapie care poate fi utilizată este chimioterapia cu cladribină urmată de un medicament cu anticorpi monoclonali numit rituximab. Când este utilizat corect, rata de remisiune este aproape de 90%, potrivit unuia
Experți
Unele persoane cu HCL-V ar putea avea nevoie de o splenectomie, care este o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea splinei.
Alte tratamente, cum ar fi ibrutinib (Imbruvica), sunt încă în studiu. Dacă aveți HCL-V, s-ar putea să vă alăturați a
Care este rata de supraviețuire a variantei de leucemie cu celule păroase?
Potrivit unui
Asigurați-vă că discutați despre perspectivele dvs. cu un medic în momentul diagnosticării.
Care este rata de supraviețuire la 5 ani?
Profesioniștii din domeniul sănătății folosesc adesea rata de supraviețuire pe 5 ani ca măsură a perspectivei dumneavoastră. Această rată se referă la procentul de persoane cu boala care sunt încă în viață la cel puțin 5 ani de la diagnosticare.
Un alt termen folosit în mod obișnuit este „rata de supraviețuire relativă la 5 ani”. Aceasta este o măsură a câte persoane cu boală sunt în viață 5 ani mai târziu, în comparație cu persoanele fără boală.
Confruntarea cu un diagnostic de HCL-V
A avea HCL-V poate avea nu numai o taxă fizică, ci și una emoțională. În următoarele luni sau ani, s-ar putea să vă fie util să vă prioritizați sarcinile fizice și să vă monitorizați sănătatea mintală.
O dietă echilibrată, să dormi suficient și să faci exerciții fizice la nivelul tău de capacitate pot contribui la maximizarea nivelului de energie. S-ar putea să vă gândiți să cereți ajutor unui membru al familiei sau unui prieten apropiat, după cum este necesar, cu sarcini precum ajungerea la și de la întâlnirile dumneavoastră de tratament.
Există, de asemenea, grupuri de sprijin disponibile atât pentru tine, cât și pentru familia ta. Ați putea lua în considerare găsirea unui grup local prin intermediul Societății Leucemie și Limfom sau al unei alte organizații.
Întrebări frecvente despre varianta leucemiei cu celule păroase
S-ar putea să căutați câteva fapte de bază referitoare la HCL-V. Iată câteva întrebări frecvente pe care le au oamenii.
Care este diferența dintre leucemia clasică și cea variantă cu celule păroase?
HCL clasic și HCL-V sunt distincte genetic.
În HCL clasic, există de obicei o mutație pe gena BRAF V600E, dar această mutație nu este acolo pentru persoanele cu HCL-V. În schimb, HCL-V are de obicei o mutație pe gena MAP2K1.
Acest lucru poate duce la un comportament diferit al bolilor. De exemplu, persoanele cu HCL au adesea monocitopenie ca simptom, în timp ce persoanele cu HCL-V de obicei nu au.
Din acest motiv, tratamentele clasice cu HCL care vizează gena mutantă BRAF V600E nu funcționează ca tratament pentru HCL-V.
Cât timp poți trăi cu o variantă de leucemie cu celule păroase?
Nu există un remediu pentru HCL-V, dar este posibil să-l tratezi.
Uneori, tratamentul poate duce la remisie completă, ceea ce înseamnă că toate simptomele și indicatorii cancerului au dispărut. Este încă posibil ca cancerul să revină după ce a fost în remisie.
Puteți trăi o durată de viață tipică cu HCL-V, dar aceasta va depinde de modul în care corpul dumneavoastră răspunde la tratament.
La pachet
HCL-V este o formă distinctă de leucemie limfocitară cronică. Are diferențe genetice importante care îl deosebesc de HCL clasic.
Aceasta este o boală foarte rară. Există câteva opțiuni de tratament disponibile, dar este posibil să doriți să discutați și cu un medic despre aderarea la un studiu clinic.
Discussion about this post