Ce este DIPG?
Un gliom pontin intrinsec difuz (DIPG) este un tip agresiv de tumoră canceroasă din copilărie care se formează în trunchiul cerebral. Aceasta este zona de la baza creierului tău care leagă creierul de coloana vertebrală. Tulnicul cerebral controlează majoritatea funcțiilor tale de bază: vederea, auzul, vorbirea, mersul pe jos, mâncatul, respirația, ritmul cardiac și multe altele.
Glioamele sunt tumori care cresc din celulele gliale, care se găsesc în tot sistemul nervos. Ele înconjoară și susțin celulele nervoase, numite neuroni.
DIPG este dificil de tratat și se dezvoltă cel mai adesea la copiii cu vârsta cuprinsă între 5 și 9 ani. Cu toate acestea, DIPG poate afecta pe oricine, la orice vârstă. Afecțiunea este rară. Aproximativ 300 de copii pe an sunt diagnosticați cu DIPG în Statele Unite.
Cum este notat?
Ca și alte tipuri de cancer, DIPG este clasificat în funcție de natura tumorilor. Celulele tumorale de grad scăzut (gradul I sau gradul II) sunt cele mai apropiate de celulele normale. O tumoare de gradul I este considerată pilocitară, în timp ce o tumoare de gradul II se numește fibrilară. Acestea sunt etapele cele mai puțin agresive ale tumorilor.
Tumorile de grad înalt (gradul III sau gradul IV) sunt cele mai agresive tumori. O tumoră de gradul III este anaplazică, iar un gliom de gradul IV este cunoscut și sub denumirea de glioblastom multiform. Tumorile DIPG cresc prin invadarea țesutului cerebral sănătos.
Deoarece tumorile DIPG sunt localizate într-o zonă atât de sensibilă, adesea nu este sigur să se preleveze o probă de țesut mică pentru studiu – o procedură cunoscută sub numele de biopsie. Când au crescut și sunt mai ușor de biopsiat, sunt de obicei de gradul III sau gradul IV.
Care sunt simptomele?
Deoarece tumora afectează nervii cranieni, unele dintre cele mai timpurii semne ale DIPG pot fi observate pe față. Există 12 nervi cranieni care controlează expresiile faciale, vederea, mirosul, gustul, lacrimile și multe alte funcții legate de mușchii și simțurile faciale.
Simptomele inițiale ale DIPG includ modificări ale mușchilor faciali ai copilului dumneavoastră, care implică de obicei ochii și pleoapele. Copilul dvs. poate avea probleme cu privirea într-o parte. Pleoapele se pot cădea și copilul dumneavoastră nu poate închide complet ambele pleoape. Vederea dublă poate fi, de asemenea, o problemă. De obicei, simptomele afectează ambii ochi, nu doar unul.
Tumorile DIPG pot crește rapid, ceea ce înseamnă că pot apărea noi simptome fără avertisment. O parte a feței se poate lăsa să cadă. Copilul dumneavoastră poate dezvolta brusc probleme de auz, de mestecat și de înghițire. Simptomele se pot extinde la nivelul membrelor, provocând slăbiciune la nivelul brațelor și picioarelor și îngreunând starea în picioare și mersul.
Dacă tumora provoacă o întrerupere a fluxului de lichid cefalorahidian în jurul creierului, care apoi crește presiunea în interiorul craniului (hidrocefalie), simptomele pot include o durere de cap dureroasă, precum și greață și vărsături.
Ce cauzează DIPG?
Cercetătorii încă învață despre cauzele și factorii de risc pentru DIPG. Ei au identificat câteva mutații genetice care sunt asociate cu DIPG, dar sunt necesare mai multe cercetări pentru a înțelege mai bine originile acestei afecțiuni.
Cum este diagnosticat?
Pe lângă un examen fizic, medicul dumneavoastră va efectua probabil mai multe teste pentru a ajuta la confirmarea unui diagnostic. Două teste imagistice pot identifica tumorile care cresc în creier. Una este o tomografie computerizată (CT), iar cealaltă este o scanare prin rezonanță magnetică (RMN).
O scanare CT folosește un tip special de tehnologie cu raze X și computere pentru a crea imagini în secțiune transversală (cunoscute și sub denumirea de felii) ale unei anumite părți a corpului. O scanare CT este de obicei mai detaliată decât o radiografie.
Un RMN folosește unde radio și un câmp magnetic mare pentru a crea imagini din interiorul corpului. Un RMN este util pentru a face distincția între o tumoare și țesutul normal și umflarea care ar putea fi asociată cu tumora.
O biopsie poate ajuta, de asemenea, la determinarea dacă tumora este canceroasă, dar chirurgii nu pot efectua în siguranță această procedură pe multe tumori DIPG.
Cum este tratat?
Radioterapia este terapia principală pentru copiii nou diagnosticați cu cancer DIPG. De obicei, este rezervat copiilor cu vârsta peste 3 ani. Tratamentul implică raze X cu energie ridicată care ucid celulele canceroase și micșorează tumorile. Radiațiile sunt încă doar un tratament temporar și nu sunt privite ca un remediu pentru DIPG.
Chimioterapia, care folosește substanțe chimice puternice pentru a distruge celulele canceroase, este uneori folosită împreună cu radioterapia. Dar acest tratament combinat nu este nici un tratament permanent.
Chirurgia este rar folosită, din cauza riscului mare de a opera tumori atât de aproape de trunchiul cerebral la un copil mic. În unele cazuri, cât mai mult posibil din tumoră este îndepărtată chirurgical. Dar pentru mulți copii, operația pur și simplu nu este o opțiune de tratament.
Două studii au arătat unele rezultate încurajatoare în identificarea unei mutații genetice care ar putea fi tratată cu medicamente. Cercetătorii de la St. Jude-Washington University Pediatric Cancer Genome Project au descoperit că aproape
O secunda
Pentru a sprijini cercetarea promițătoare, Fundația Michael Mosier Defeat DIPG și Fundația ChadTough au acordat granturi și burse de cercetare în valoare de peste 1 milion de dolari în decembrie 2017. Părinții copiilor cu această afecțiune au motive să fie plini de speranță.
Care este perspectiva?
Un diagnostic de DIPG poate fi o știre care poate schimba viața. În prezent, starea este considerată fatală. Dar căutarea unui remediu este un domeniu activ de cercetare în întreaga lume și există, de asemenea, studii clinice în curs de desfășurare. Pentru a afla mai multe despre studiile clinice în curs sau viitoare, vizitați https://clinicaltrials.gov/ct2/show/NCT03101813.
Cercetătorii încearcă să învețe cât de mult pot despre această boală în speranța de a debloca un tratament de durată sau de a găsi modalități de a preveni dezvoltarea DIPG la copiii care au mutațiile genetice asociate cu aceasta.
Discussion about this post