Înțelegerea crizei explozive în leucemia mieloidă cronică (LMC)

Criza blastică este a treia fază a leucemiei mieloide cronice (LMC) și cea mai dificil de tratat. Noile tipuri de terapie țintită au îmbunătățit tratamentul și perspectivele pentru persoanele în toate fazele LMC.

Leucemia mieloidă cronică (LMC) este un tip de cancer de sânge care compensează aproximativ 15% a leucemiilor. Este un cancer cu creștere lentă care începe în celulele din măduva osoasă care devin:

  • anumite tipuri de globule albe
  • globule rosii
  • trombocite

LMC determină corpul dumneavoastră să producă prea multe celule sanguine anormale și imature numite blasturi. Aceste celule anormale pot elimina producția de celule sanguine sănătoase.

Medicii nu stadiază LMC ca majoritatea tipurilor de cancer, ci o împart în trei faze, în funcție de câte celule anormale produce corpul tău:

  • faza cronică
  • faza accelerată
  • criză de explozie

Criza explozivă este a treia fază a LMC și cea mai dificil de tratat. Progresele recente ale unui tip de terapie țintită numită inhibitori de tirozină au îmbunătățit considerabil perspectivele pentru persoanele cu LMC în general și au îmbunătățit moderat perspectivele pentru persoanele aflate în criză blastică.

Citiți mai departe pentru a afla mai multe despre criza de blast în LMC, inclusiv despre modul în care este definită, simptomele acesteia și modul în care este tratată.

Progresia bolii în leucemia mieloidă cronică (LMC)
Progresia bolii în leucemia mieloidă cronică (LMC). Ilustrație medicală de Brittany England

Ce este criza de explozie în CML?

Criza explozivă este a treia fază a LMC. Toate persoanele netratate va trece în cele din urmă la faza de explozie, deși nu neapărat într-o ordine uniformă. Medicii determină în primul rând în ce fază se află LMC pe baza numărului de blasturi din măduva osoasă și din sânge.

LMC tinde să se dezvolte lent. Nu este în stadiu ca majoritatea tipurilor de cancer. Medicii o împart în trei faze in schimb.

Faza cronică

Majoritatea oamenilor cu LMC primesc un diagnostic în faza cronică. Persoanele aflate în această etapă de obicei nu prezintă simptome sau prezintă simptome foarte ușoare. Fără tratament, faza cronică a LMC progresează la faza accelerată în aproximativ 3 până la 5 ani. Unii oameni trec direct la criza de explozie.

Persoanele aflate în faza cronică au mai puțin de 10% explozii în probele lor de sânge și măduvă osoasă.

Faza accelerata

Faza accelerată durează de obicei aproximativ 3 până la 9 luni.

Oamenii sunt în faza accelerată dacă au mai mult de 15% explozii în probele lor de sânge și măduvă osoasă. Persoanele aflate în această fază pot începe să dezvolte simptome generale, cum ar fi:

  • febră
  • pofta slaba
  • pierdere în greutate

Despre 4 până la 5% dintre persoanele cu LMC primesc un diagnostic atunci când sunt în faza accelerată.

Criză explozivă

Criza explozivă este a treia fază și cea mai greu de tratat. În această fază, cancerul începe să acționeze ca un tip mai agresiv de leucemie numită leucemie mieloidă acută (AML). Despre 1 până la 2% dintre oameni primesc un diagnostic de LMC în criză blastică.

Sunteți considerat a fi în criză de blast dacă probele de sânge și de măduvă osoasă conțin mai mult de 20% sau 30% blasturi, în funcție de sistemul de clasificare utilizat. The Organizația Mondială a Sănătății folosește 20% ca limită.

Simptomele sunt în general mai severe decât în ​​fazele anterioare, iar leucemia se poate răspândi la alte organe ca:

  • noduli limfatici
  • oase
  • piele
  • testicul
  • sistem nervos

AML și LMC în criză de explozie

AML este un tip mai agresiv de leucemie. LMC în criza blastică poate acționa ca AML, dar identificarea leucemiei pe care o aveți este importantă pentru a decide cu privire la cele mai bune opțiuni de tratament.

Medicii le pot diferenția prin identificarea unei anumite mutații genetice numită cromozomul Philadelphia, care este prezentă la aproape toate persoanele cu LMC, dar este rară în rândul persoanelor cu LMA.

Aflați mai multe despre AML.

Care sunt simptomele sau indicatorii crizei blastice în LMC?

Criza de explozie poate provoca simptome precum:

  • anemie, care poate provoca
    • oboseală
    • slăbiciune
    • paloare
    • ameţeală
    • amețeli
  • infectii frecvente
  • febră
  • sensibilitate în abdomen
  • dificultăți de respirație
  • durere abdominală
  • sângerări anormale sau vânătăi
  • pofta slaba
  • pierdere neintenționată în greutate
  • dureri osoase

Testele de sânge și alte analize pot evidenția semne precum:

  • număr mare de globule albe
  • număr foarte mare sau scăzut de trombocite
  • celule blastice care s-au răspândit în alte organe
  • noi anomalii cromozomiale în celulele canceroase

Cum este tratată criza de explozie în LMC?

Atunci când decid cum să tratați LMC într-o criză de explozie, medicii iau în considerare factori ca:

  • dacă cancerul dumneavoastră a revenit după tratament
  • indiferent dacă aveți niveluri crescute de celule mieloide anormale sau celule mieloide și limfoide anormale
  • la ce inhibitori de tirozin kinaza ai fost expus
  • dacă aveți o mutație a genei BCR-ABL1
  • indiferent dacă sunteți candidat pentru chimioterapie intensivă și transplant de celule stem

In conformitate cu Institutul National al Canceruluitratamentul pentru criza blastică în LMC poate include:

  • terapie țintită cu un inhibitor de tirozin kinază
  • doze mari de chimioterapie
  • transplant de celule stem
  • chimioterapie pentru ameliorarea simptomelor sau îmbunătățirea calității vieții
  • un studiu clinic al unui nou tratament

Inhibitorii tirozin kinazei îmbunătățesc tratamentul și perspectiva

Dezvoltarea inhibitorilor de tirozin kinaza a revoluționat tratamentul în ultimul timp 20 de ani. Aceste medicamente sunt luate ca pastile. Substanțele chimice din aceste medicamente vizează în mod specific celulele canceroase, reducând în același timp deteriorarea celulelor sănătoase. Acestea pot fi administrate singure sau împreună cu chimioterapia tradițională.

Inhibitorii tirozin kinazei pe care îi puteți primi includ:

  • imatinib (Gleevec)
  • dasatinib (Sprycel)
  • bosutinib (Bosulif)
  • ponatinib (Iclusig)

Aflați mai multe despre opțiunile de tratament pentru LMC în funcție de fază.

Care sunt perspectivele pentru cineva care a progresat în faza de criză explozivă în LMC?

Rata globală de supraviețuire la 5 ani pentru LMC a crescut de la 33% până la mai mult de 90% de la dezvoltarea inhibitorilor de tirozin kinaza, iar rata de supraviețuire la 10 ani a crescut de la 11% la 84%.

Persoanele aflate în faza de criză de explozie a LMC au o perspectivă mai slabă decât persoanele din fazele anterioare. Într-o studiu 2019cercetătorii au descoperit că timpul mediu de supraviețuire pentru persoanele aflate în criză de explozie a fost de 1,8 ani, comparativ cu 6 ani pentru persoanele aflate în faza accelerată a LMC.

Cercetătorii continuă să investigheze cum să trateze cel mai bine LMC avansat și este probabil ca rata de supraviețuire să continue să crească în viitor.

Criza de explozie este faza finală a LMC. Un medic poate diagnostica criza blastica daca aveti mai mult de 20% sau 30% celule anormale in maduva osoasa si probele de sange.

Un tip de terapie țintită numită a îmbunătățit drastic perspectivele pentru persoanele cu LMC. Inhibitorii tirozin kinazei sunt adesea administrați singuri sau combinați cu alte tratamente, cum ar fi chimioterapia.

Află mai multe

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss