Eozinofilele sunt o parte importantă a sistemului imunitar, dar prea multe dintre aceste globule albe pot duce la tulburări rare ale sângelui, cunoscute în mod colectiv sub numele de sindrom hipereozinofil.
Sistemul tău imunitar este format din diferite tipuri de celule specializate care lucrează împreună pentru a se apăra împotriva infecțiilor și pentru a promova procesul de vindecare.
Aceste celule includ eozinofilele, un tip de globule albe care provine din măduva osoasă. În timpul unui răspuns imun tipic, corpul dumneavoastră trimite eozinofile la locurile de inflamație, unde eliberează mediatori inflamatori, care sunt substanțe menite să lupte împotriva infecției.
Cu toate acestea, este posibil ca organismul dumneavoastră să producă prea multe eozinofile, ceea ce duce la un grup de tulburări ale sângelui cunoscut sub numele de sindrom hipereozinofil (HES). La persoanele cu HES, aceste eozinofile suplimentare încep să afecteze țesuturile și organele din apropiere, rezultând o serie de simptome potențiale.
Care sunt simptomele?
Simptomele HES pot varia foarte mult de la o persoană la alta, în funcție de organele și sistemele corpului implicate.
Potențialele simptome precoce ale HES includ:
- tusind
- oboseală
- respiraţie şuierătoare
- dificultăți de respirație
- febră
- iritatii ale pielii
- ameţeală
- pierderea memoriei
- confuzie
- afte bucale
- pierdere în greutate
Simptomele ulterioare vor depinde și de organele și sistemele corpului implicate.
HES vs hipereozinofilie
Este posibil să aveți eozinofile crescute și să nu trăiți cu HES. Un nivel prea mare de eozinofile care poate fi atribuit altor cauze, cum ar fi infecția, este cunoscut sub numele de eozinofilie.
Acesta devine HES numai atunci când nu poate fi identificat niciun factor de bază.
Ce o cauzează?
Există trei tipuri principale de HES, fiecare legat de o cauză de bază diferită.
- Mieloproliferativ (cunoscut și ca HES primar sau clonal): Acest tip rezultă din supraproducția de eozinofile în măduva osoasă și niveluri serice crescute de triptază, o enzimă care indică activarea mastocitelor. Genetica joacă probabil un rol în acest tip de HES.
- Limfocitar (cunoscut și ca HES reactiv): Acest tip este cauzat de o afecțiune de bază, cum ar fi o infecție sau cancer, care are ca rezultat o creștere a citokinelor limfocitelor (substanțe care semnalează eozinofilele).
- Idiopatic: HES este considerat idiopatic atunci când nu există o cauză identificată.
Experții încă încearcă să înțeleagă mai bine cauzele și procesele exacte din spatele fiecărui tip de HES.
Cum este diagnosticat?
Dacă un profesionist din domeniul sănătății suspectează că ați putea avea HES, va începe cu comandarea unui test de sânge pentru a vă măsura nivelurile de eozinofile, dacă acest lucru nu a fost deja făcut.
HES implică niveluri crescute de eozinofile pe o perioadă lungă de timp, de obicei 6 luni sau mai mult. Persoana medie are mai puțin de 500 de eozinofile pe mililitru (mL) de sânge. La persoanele cu HES, nivelurile de eozinofile tind să fie mai mari de 1.500 de eozinofile/ml.
În continuare, echipa dumneavoastră de îngrijire va dori să excludă alte cauze ale nivelurilor ridicate de eozinofile, cum ar fi:
- infecții virale, bacteriene sau parazitare
- boala alergica
- reacții medicamentoase/chimice
- boala autoimuna
- hipoadrenalism
- creșterea anormală a țesuturilor sau cancer
Excluderea celor de mai sus va implica probabil teste suplimentare, inclusiv teste de alergie, mai multe teste de sânge sau examene fecale. Toate aceste cauze potențiale vin cu propriul set de teste.
Odată ce aceste cazuri alternative au fost excluse, este posibil să fiți îndrumat către teste suplimentare, inclusiv:
- teste de sânge ale funcției hepatice/renichilor
- verificarea nivelului de triptază
- verificarea vitaminei B12
- testarea genetică
În funcție de simptomele și rezultatele testelor, echipa de îngrijire ar putea folosi, de asemenea, instrumente specifice de screening de diagnostic, cum ar fi comanda de raze X și ultrasunete, pentru a evalua orice afectare a organelor.
Cum este tratat?
În prezent, nu există un remediu pentru HES, dar tratarea afecțiunii poate ajuta la prevenirea afectarii organelor și la încetinirea progresiei bolii.
Scopul principal al tratamentului HES este reducerea numărului de eozinofile din corpul dumneavoastră. Cum se realizează acest lucru va depinde de organele și sistemele corpului implicate, de cât de avansată este starea ta și de sănătatea ta generală.
Cele mai multe cazuri de HES sunt tratate folosind glucocorticosteroizi precum prednison și medicamente chimioterapeutice cum ar fi clorambucil. Acești agenți suprimă răspunsul imun al organismului, reducând rapid nivelurile de eozinofile.
Echipa dumneavoastră de asistență medicală vă poate prescrie, de asemenea, injecții regulate cu interferon-alfa, un alt medicament care vă poate reduce temporar nivelul de celule albe din sânge.
În funcție de modul în care corpul dumneavoastră reacționează la aceste tratamente, echipa dumneavoastră de asistență medicală poate recomanda terapii suplimentare, cum ar fi:
- inhibitori ai tirozin kinazei
- anti-interleukină-5
- Anticorpi monoclonali
- steroizi sistemici pentru simptome larg răspândite, cum ar fi erupții cutanate
- ciclosporină
Linia de jos
Sindromul hipereozinofil apare atunci când corpul dumneavoastră are niveluri crescute de eozinofile. Deși nu există un remediu pentru HES, tratamentul poate ajuta la prevenirea afectarii organelor și a progresiei bolii prin menținerea eozinofilelor la niveluri mai ușor de gestionat.
Discussion about this post