Prezentare generală a psoriazisului pustular generalizat

Simptome generalizate de psoriazis pustular

Potrivit Asociației Academiei Americane de Dermatologie, GPP începe cu pielea uscată, roșie și sensibilă. În câteva ore, umflături roșiatice și solzoase pline de puroi apar pe o mare parte a corpului.

De obicei, se dezvoltă și cu alte simptome precum:

• febră
• tremurând
• mâncărime intensă
• ritm cardiac rapid
• oboseală
• durere de cap
• greaţă
• slabiciune musculara
• dureri articulare

Simptomele se dezvoltă de obicei în crize care durează între 2 și 5 săptămâni. Aproximativ 80% dintre oameni continuă să aibă un anumit grad de simptome între izbucniri.

Simptomele psoriazisului în plăci

Potrivit Fundației Naționale pentru Psoriazis, puțin peste jumătate dintre persoanele cu GPP au și psoriazis în plăci. Psoriazisul în plăci poate provoca pete uscate, cu mâncărimi, care se dezvoltă de obicei pe:

• coatele
• genunchi
• mai jos a spatelui
• scalp

Ce cauzează psoriazisul pustular generalizat?

GPP pare să fie cauzată de o combinație de factori genetici și factori declanșatori de mediu. Este considerată o boală autoinflamatoare. Bolile autoinflamatorii apar atunci când celulele tale imunitare atacă țesuturile și provoacă o inflamație intensă.

GPP și mutații ale genelor

Mai multe mutații ale genelor au fost identificate ca contribuind la dezvoltarea GPP.

Mutațiile genei IL36RN au fost identificate la persoanele cu GPP. IL36RN oferă organismului dumneavoastră instrucțiunile pentru a produce o proteină numită antagonist al receptorului de interleukină-36. Această proteină ajută la reglarea răspunsului la inflamație al corpului.

Alte mutații ale următoarelor gene au fost identificate ca contribuind potențial la dezvoltarea GPP:

• CARD14, în principal la persoanele cu GPP și psoriazis în plăci

• AP1S3, în principal la persoanele de etnie europeană

• MPO

GPP și declanșatoare

Persoanele care sunt susceptibile genetic la dezvoltarea GPP pot prezenta crize atunci când sunt expuse la anumiți factori declanșatori. Factorii care au fost identificați ca declanșatoare include:

• infecții virale sau bacteriene
• stres psihologic
• retragerea corticosteroizilor
• medicamente, cum ar fi:
  • terbinafină
  • propranolol
  • iod de potasiu
  • litiu
  • fenilbutazonă
  • bupropion
• sarcina

• calciu scăzut cauzat de hormonii tiroidieni scăzuti

Când apare în timpul sarcinii, GPP este cunoscut sub numele de impetigo herpetiform sau psoriazis pustular al sarcinii.

Factorii de risc GPP

Factorii de risc pentru GPP includ:

• Vârstă: GPP se dezvoltă cel mai adesea la vârstele oamenilor 40 până la 59 dar a fost raportat la copii și sugari. De obicei, apare mai devreme la persoanele cu antecedente familiale de psoriazis.
• sex feminin: niste studii au raportat că femeile dezvoltă GPP de două ori mai des decât bărbații. GPP la copii pare a fi mai frecventă la bărbații biologici decât la femeile biologice.
• Alte afectiuni de sanatate: Anumit conditii de sanatate par să fie mai frecvente la persoanele cu GPP, inclusiv:
  • poliartrita inflamatorie
  • obezitatea
  • tensiune arterială crescută
  • dislipidemie
  • Diabet

Complicații potențiale ale psoriazisului pustular generalizat

GPP poate provoca complicații care pun viața în pericol, cum ar fi insuficiența cardiacă sau pulmonară. Adulții în vârstă par să aibă cel mai mare risc de complicații grave. Rata mortalității a fost raportată ca fiind de 2% până la 16%.

Alte complicații potențiale includ:

• o scădere bruscă a tensiunii arteriale
• pancreatită
• sindromul bolii respiratorie acute
• insuficiență renală
• colestază
• dezechilibre proteice și electrolitice
• malabsorbția nutrienților
• controlul afectat al temperaturii corpului
• deshidratare
• septicemie

Persoanele însărcinate sunt expuse riscului de:

• nastere mortii
• anomalii fetale
• naștere timpurie
• insuficiență placentară

Prevalența psoriazisului pustular generalizat

Se crede că GPP este foarte rar, dar nu este clar câți oameni îl dezvoltă. Estimări din sondaje și datele spitalicești includ:

Tratamentul psoriazisului pustular generalizat

Persoanele cu GPP au adesea nevoie de tratament spitalicesc pentru a gestiona complicații precum deshidratarea și reglarea slabă a temperaturii corpului.

Multe medicamente diferite sunt investigate pentru tratarea GPP și unele sunt utilizate în afara etichetei. Off-label înseamnă că un medicament este utilizat pentru a trata o afecțiune, alta decât afecțiunile pentru care a fost aprobat.

SPEVIGO este primul medicament aprobat de Food and Drug Administration (FDA) special pentru GPP.

SPEVIGO

SPEVIGO (spesolimab) a devenit primul medicament aprobat de FDA pentru a trata GPP în septembrie 2022. În studiile clinice, aproape jumătate dintre persoanele care au primit SPEVIGO nu au prezentat semne de umflături pline de puroi o săptămână mai târziu.

SPEVIGO se administrează prin IV. Funcționează prin blocarea activării receptorilor de interleukine-36, care sunt implicați în dezvoltarea GPP.

produse biologice

Produsele biologice sunt medicamente care blochează reacția imună din organism, care provoacă psoriazis. Multe medicamente biologice diferite sunt cercetate. Cercetătorii încă încearcă să descopere care medicamente sunt eficiente și care ar putea fi efectele secundare.

Un alt tip de inhibitor al interleukinei-36 numit imsidolimab este în prezent în faza 3 a studiilor clinice și poate fi aprobat de FDA dacă se dovedește că este sigur și eficient. Studiile clinice anterioare au găsit rezultate promițătoare.

Alte medicamente biologice aflate în cercetare includ:

• Inhibitori de TNF: infliximab, adalimumab și etanercept
• Inhibitori de IL-17: brodalumab, ixekizumab și secukinumab
• Inhibitor IL-23: guselkumab
• Inhibitor de IL-23 și IL-12: ustekinumab
• Inhibitori de IL-1: canakinumab, gevokizumab și anakinra

Medicamente nonbiologice

The cel mai comun medicamentele nebiologice pentru tratarea GPP sunt:

Alte tratamente

Alte tratamente pentru GPP includ:

• tratamente topice pentru calmarea pielii
• fluide și electroliți administrați prin IV
• terapie cu lumină

• antibiotice pentru tratarea infecțiilor

• tratament pentru complicații specifice, cum ar fi insuficiența pulmonară

Când să contactați un medic

Crizele GPP pot pune viața în pericol dacă nu sunt tratate prompt. Peste jumătate din cazuri necesită spitalizare.

Obțineți asistență medicală imediată

Este esențial să obțineți asistență medicală atunci când credeți că aveți o criză sau dacă nu ați primit anterior un diagnostic de GPP și credeți că este posibil să aveți prima criză.

Cum este diagnosticat psoriazisul pustular generalizat

GPP este dificil de diagnosticat din cauza rarității sale și a lipsei criteriilor internaționale standardizate de diagnostic.

The Asociația Dermatologică Japoneză și Grupul de Studiu pentru Boli Rare de Piele Intratabile orientări publicate în 2018 pentru diagnosticarea GPP. Criteriile lor de diagnostic sunt:

1. simptome sistemice, cum ar fi febră sau oboseală
2. înroșirea pielii cu mai multe umflături pline de puroi
3. umflături pline de puroi caracteristice GPP
4. exploziile repetate ale constatărilor de mai sus

Un diagnostic definitiv poate fi pus dacă aveți toate cele patru caracteristici. GPP ar fi foarte suspectat dacă aveți caracteristicile 2 și 3.

Medicii ordonă, de asemenea, analize de sânge sau de urină pentru a căuta semne de inflamație sau alte complicații.

Trăiește cu psoriazis pustular generalizat

GPP poate fi o sursă substanțială de disconfort emoțional și fizic. Majoritatea persoanelor cu GPP au crize recurente, care variază între săptămâni și ani. Într-o studiu 2022cercetătorii au descoperit că doar aproximativ o treime dintre persoanele cu GPP intervievate au simțit că starea lor a fost bine controlată.

Perspectiva pentru persoanele cu GPP pare să fie cea mai bună atunci când există o declanșatorul clar. Păstrarea unui jurnal pentru a urmări potențialele declanșatoare vă poate ajuta să reduceți erupțiile viitoare și să vă îmbunătățiți calitatea vieții.

Dezvoltarea de noi tratamente pentru GPP poate crește semnificativ perspectivele în viitor.

La pachet

GPP este un tip de psoriazis care determină formarea de umflături pline de puroi pe o mare parte a pielii. Este foarte rar și poate provoca complicații care pun viața în pericol. Nu este clar ce o cauzează, dar se crede că o combinație de factori genetici și factori declanșatori de mediu joacă un rol.

Este esențial să obțineți asistență medicală imediată ori de câte ori vă confruntați cu o criză de GPP. Echipa dumneavoastră de asistență medicală vă poate ajuta să vă gestionați simptomele și să vă minimizați șansele de a dezvolta complicații.

Din noiembrie 2022, un singur medicament este aprobat de FDA pentru a trata GPP, dar multe alte medicamente sunt utilizate ca tratamente off-label.