Prezentare generală a sindromului Stevens-Johnson

Ce este sindromul Stevens-Johnson?

Sindromul Stevens-Johnson (SJS) este o afecțiune rară și extrem de gravă care face ca pielea să se desprindă și să se desprindă.

Cândva a fost cunoscut sub numele de sindromul Lyell și uneori este numit în mod greșit „sindrom Steven Johnson”. SSJ este legat de necroliza epidermică toxică (TEN) și sunt diagnostice similare, dar TEN este un mai strict condiție.

In mai mult de 80 la sută din cazuri, SJS este cauzată de o reacție adversă imprevizibilă la medicamente. Este mai rar cauzată de infecții.

Cercetătorii raportează că există patru până la cinci cazuri de SJS pentru fiecare 1 milion de adulți anual.

Deși SSJ este rar, este, de asemenea, care pune viața în pericol și trebuie tratat imediat.

URGENȚĂ MEDICALĂ

Dacă bănuiți că aveți SJS, apelați serviciile de urgență sau vizitați imediat o unitate de îngrijire de urgență. SJS progresează adesea pe următorul curs:

  • Ați luat medicamente noi în ultimele 8 săptămâni.
  • Ai simptome de gripă.
  • Aveți o erupție pe față sau pe piept care se extinde la mucoasele, care merg de la nas la plămâni.
  • Experimentați vezicule.

Care sunt simptomele sindromului Stevens-Johnson?

Simptomul caracteristic al SJS este o erupție cutanată cu vezicule care vă implică mucoasele.

În multe cazuri, veți avea alte simptome 1 până la 3 zile înainte de a începe erupția. Adesea, primul simptom este febra. Alte simptome precoce pot include:

  • Durere de gât
  • tuse
  • ochi roșii
  • durere de cap
  • rinita
  • disconfort
  • dureri musculare

Când începe erupția, pielea poate avea pete roz, care sunt mai închise la mijloc. Aceste zone pot fi plate sau ușor înălțate. Petele pot deveni de culoare roșu sau violet mai închis pe măsură ce simptomele progresează.

Erupția cutanată începe de obicei pe față și pe piept înainte de a se răspândi la membranele mucoase, cel mai adesea buzele și interiorul gurii, dar ar putea apărea și pe:

  • ochii si pleoapele
  • organele genitale
  • esofag
  • tractului respirator superior
  • anus

În unele locuri, erupția cutanată va forma vezicule, iar epiderma – cel mai exterior strat al pielii – moare și se decojește.

Imagini cu sindromul Stevens-Johnson

Erupțiile cutanate cauzate de SJS pot apărea oriunde, dar de obicei vor începe pe față sau pe piept și mai târziu se vor răspândi pe tot corpul. Sunt afectate și membranele mucoase, cu cam jumatate a persoanelor cu SJS care dezvoltă erupții cutanate pe trei locuri separate ale mucoasei.

Mai jos sunt imagini cu erupții cutanate tipice cauzate de SJS.

Care sunt cauzele sindromului Stevens-Johnson?

SJS este cel mai frecvent cauzată de un răspuns imun la anumite medicamente. De asemenea, este posibil ca unele infecții să provoace SJS.

Unii experți au sugerat că o combinație de medicamente și infecții ar putea provoca împreună SJS, în timp ce, în unele cazuri, declanșatorul nu este niciodată identificat.

Medicamente

In timp ce mai mult de 100 medicamentele au fost asociate cu SJS, ele se încadrează în general într-o mână de categorii. SJS se dezvoltă în decurs de câteva zile până la 8 săptămâni după prima luare a noului medicament.

Medicamente asociat cu SJS include:

  • anticonvulsivante, cum ar fi lamotrigina, carbamazepina, fenitoina și fenobarbitona
  • antibiotice, cum ar fi penicilinele, cefalosporinele, chinolonele și minociclina
  • medicamente antiinflamatoare nesteroidiene din clasa oxicamului (AINS)
  • acetaminofen
  • sulfonamide, inclusiv cotrimoxazol și sulfasalazina
  • alopurinol, care este uneori utilizat pentru a trata guta, pietrele la rinichi și alte afecțiuni

  • nevirapină, care este utilizată pentru tratarea HIV
  • substanțe de contrast utilizate în unele scanări medicale

Infecții

Există două categorii principale de infecții care sunt asociate cu SJS: virale și bacteriene. Infecțiile virale asociate cu SJS includ:

  • coxsackievirus
  • citomegalovirus
  • Virusul Epstein-Barr
  • hepatită
  • herpes
  • HIV
  • gripa
  • oreion
  • pneumonie
  • zona zoster

Infecțiile bacteriene asociate cu SJS includ:

  • bruceloză
  • difterie
  • Mycoplasma pneumoniae
  • streptococ
  • tuberculoză

Vaccinuri

Au existat raportări de SJS legate de vaccinări, deși este extrem de rar, în total în jur de o duzină cazuri cunoscute și asociate cu aproape tot atâtea vaccinuri diferite. Nu există un model clar sau un vaccin specific de care să fii conștient.

Factori de risc pentru sindromul Stevens-Johnson

SJS poate afecta pe oricine, dar este mai frecvente la femei și la persoanele în vârstă. De asemenea, sa raportat că SJS este mai frecvente la copii.

Anumite afecțiuni medicale sunt factori de risc pentru SJS, inclusiv:

  • fiind imunocompromisă
  • avand cancer
  • având HIV, care crește riscul de SJS de 100 de ori

Genele tale sunt, de asemenea, un factor de risc pentru SJS. Dacă un membru apropiat al familiei a avut SJS sau TEN, riscul dumneavoastră de SJS este crescut.

Variațiile genei HLA-B sunt asociate cu an risc crescut de SJS și poate fi găsit uneori la oameni cu diferite identități etnice, inclusiv:

  • Chineză Han
  • thailandez
  • malaezian
  • Sudul Indiei
  • taiwanez
  • japonez
  • coreeană
  • european

Fără teste genetice, probabil că nu vei ști dacă genele tale sunt afectate. Medicii ar putea comanda un test genetic pentru a vă evalua nivelul de risc înainte de a vă trata cu anumite medicamente.

Dacă ați avut SJS sau TEN înainte, aveți un risc mai mare de apariție și ar trebui să evitați factorii declanșatori cunoscuți.

Legătura cu necroliza epidermică toxică

SJS și TEN sunt pe același spectru de boală, dar sunt diagnostice diferite. Factorul determinant este cantitatea de piele care este afectată:

  • 10% sau mai puțin este considerat SJS.
  • 10 până la 30 la sută este considerată o suprapunere, abreviată SJS/TEN.
  • 30 la sută sau mai mult sunt considerate ZECE.

Deși SJS este cel mai puțin sever dintre aceste diagnostice, este încă în pericol și ar trebui tratat imediat.

Care sunt potențialele complicații ale sindromului Stevens-Johnson?

Deoarece SJS vă afectează pielea și membranele mucoase, acele zone sunt expuse riscului de complicații, care pot include:

  • modificări ale pigmentului pielii
  • cicatrici ale esofagului, organelor genitale sau altor zone
  • celulita
  • afecțiuni oculare, cum ar fi uscăciunea, fotofobia și orbirea
  • dezlipirea si pierderea unghiilor

  • afectiuni ale gurii, cum ar fi gura uscata, boala parodontala si gingivita
  • rărirea părului scalpului

De asemenea, puteți experimenta complicații severe de la SJS în interiorul corpului, inclusiv:

  • septicemie
  • sângerare gastrointestinală
  • embolie pulmonară
  • edem pulmonar
  • infarct
  • insuficiență respiratorie
  • insuficienta hepatica
  • insuficiență renală
  • complicații pulmonare, cum ar fi bronșita, bronșiectazia și obstrucția tractului respirator

Tratarea sindromului Stevens-Johnson

Dacă primiți un diagnostic de SJS, veți fi imediat internat într-un spital, eventual la unitatea de terapie intensivă (UTI), o unitate specializată de arsuri sau o unitate de dermatologie.

Dacă luați medicamente care ar putea cauza SJS, veți înceta să le luați. Tratamentul se va concentra pe managementul simptomelor și pe prevenirea complicațiilor, cum ar fi infecțiile secundare.

Îngrijirea pielii va fi un obiectiv principal al tratamentului, inclusiv curățarea, îmbrăcarea și îndepărtarea țesuturilor moarte.

Alte tratamente includ:

  • managementul durerii
  • oxigen suplimentar
  • înlocuirea fluidelor
  • hrana printr-un tub
  • managementul temperaturii

Când să obțineți ajutor medical

SJS trebuie tratat imediat.

Deși simptomele timpurii seamănă de obicei cu cele ale gripei, ar trebui să solicitați imediat ajutor medical dacă îndepliniți, de asemenea, oricare dintre următoarele criterii:

  • a început să ia medicamente noi în ultimele 8 săptămâni
  • aveți o erupție cutanată despre care credeți că poate fi SJS
  • au antecedente familiale de SJS sau TEN
  • au un diagnostic anterior de SJS sau TEN

Cum diagnostichează medicii afecțiunea?

Nu există un test sau criterii specifice pentru a diagnostica SJS.

Un medic, adesea un specialist precum un dermatolog, vă va diagnostica starea pe baza istoricului dumneavoastră medical și a simptomelor pe care le întâmpinați.

Medicii pot preleva o probă de piele, numită biopsie, sau pot efectua alte teste de diagnosticare pentru a ajuta la confirmarea SJS și pentru a exclude alte afecțiuni.

Puteți preveni sindromul Stevens-Johnson?

Singura metodă de a preveni SJS este de a minimiza riscul, acolo unde este posibil.

Dacă ați avut anterior SJS sau TEN, evitați declanșatoarele anterioare și medicamentele asociate cu SJS. Acest lucru este relevant și dacă nu ați avut SJS sau TEN, dar un membru al familiei are.

Înainte de a începe tratamentul cu medicamente care ar putea declanșa SJS, medicul dumneavoastră vă poate examina genele pentru variații care vă pot crește riscul de SJS.

Care sunt perspectivele de recuperare?

Recuperarea după SJS va arăta diferit pentru fiecare, în funcție de severitatea simptomelor și a complicațiilor. SJS este uneori fatală – se pare 2 până la 5 procente de cazuri – dar aceste cifre s-au îmbunătățit pe măsură ce tratamentele se îmbunătățesc.

Pielea va începe să recrească în 2 până la 3 săptămâni, dar ar putea dura câteva luni pentru a reveni complet. Alte simptome sau complicații vor avea o serie de timpi de recuperare și pot avea efecte permanente.

SJS poate avea o taxă mentală în plus față de simptomele fizice. Dacă ați avut SJS, discutați cu un profesionist din domeniul sănătății dacă vă simțiți deprimat sau anxios.

La pachet

SJS este o afecțiune rară, dar atunci când se întâmplă, este o urgență medicală.

Simptomele ar putea să semene cu o gripă la început, dar o erupție cutanată va apărea de obicei în câteva zile. Erupția se va răspândi la membranele mucoase și se va desprinde și se va forma vezicule.

Anumite medicamente pot provoca SJS. Mai rar, poate fi rezultatul unei infecții. Genele dumneavoastră vă pot crește riscul de SJS.

Dacă primiți un diagnostic de SJS, vă puteți aștepta să fiți internat imediat într-un spital. Cu cât începeți mai devreme tratamentul, cu atât mai bine.

După ce ați avut SJS, medicul dumneavoastră vă va sfătui cum să evitați apariția din nou.

Află mai multe

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss