Ce este acrocianoza?

Ce este acrocianoza?

Acrocianoza este o afecțiune vasculară periferică funcțională, caracterizată prin decolorarea petei, sau cianoză, a mâinilor, picioarelor și, uneori, a feței.

Acrocianoza este cauzată de vasospasmul vaselor mici ale pielii ca răspuns la frig. Aceasta poate fi o tulburare primară sau secundară.^1,2

Cine primește acrocianoză?

Acrocianoza primară apare cel mai adesea la adolescenți și adulți tineri (debutul este adesea la vârsta de 20-30 de ani).^1,2

• Această tulburare apare mai frecvent la femei decât la bărbați.
• Acrocianoza este rar întâlnită la copii sau la femeile aflate în postmenopauză.
• Acrocianoză poate coexista cu chinblains, eritromelalgie sau fenomen Raynaud.

Acrocianoza secundară poate apărea la orice vârstă, în funcție de cauza care stă la baza acesteia.

Ce cauzează acrocianoza?

Cauzele acrocianozei depind de faptul dacă este o tulburare primară sau secundară.^1–3

Acrocianoză primară

Acrocianoza primară este determinată genetic sau de origine necunoscută. Acrocianoza primară nu este asociată cu boala arterială ocluzivă. Vasospasmul cronic al arteriolelor sau venulelor cutanate mici are ca rezultat dilatarea secundară a capilarelor și a plexului venos sub-papilar.

Acrocianoză secundară

Factorii care contribuie la acrocianoză secundară pot include:

• Hipoxemia, adesea cauzată de boli pulmonare sau fumatul de tutun
• Boli ale țesutului conjunctiv (de exemplu: granulomatoză cu poliangită, poliartrită reumatoidă, lupus eritematos, sindrom de suprapunere)
• Neoplasme (de exemplu: limfom Hodgkin, cancer ovarian)
• Boli arteriale ocluzive (boală vasculară periferică)
• Tulburări de alimentație și malnutriție
• Tulburări hematologice
• Droguri și toxine
• Infecții
• Dermatita atopica
• Boli ereditare (de exemplu: boala mitocondrială, sindromul Down, sindromul Ehlers-Danlos)
• Pruncie
• Boala Buerger
• Leziuni ale măduvei spinării
• Rinita atrofică
• Motive psihiatrice / psihologice

Care sunt caracteristicile clinice ale acrocianozei?

Acrocianoză primară

Acrocianoza primară apare cu decolorare albastră bilaterală, simetrică, nedureroasă și persistentă a degetelor și de la picioare. Acrocianoza se poate extinde la mâini, picioare și față. Presiunea asupra unei zone de albire duce la o revenire lentă și neregulată a sângelui de la periferie spre centru (semnul Crocq). Pulsurile arteriale sunt normale și nu există paloare proximală, ulcerație sau gangrenă. ^1,2,4

Caracteristicile clinice ale acrocianozei pot include, de asemenea:

• Hiperhidroza mâinilor și picioarelor
• Mâini și picioare reci
• Umflarea cifrelor

Acrocianoză secundară

Simptomele acrocianozei secundare variază în funcție de cauza de bază. Acrocianoza secundară este adesea asimetrică și este asociată cu durerea și deteriorarea țesuturilor (sindromul degetului albastru).

Pot fi prezente semne ale unei tulburări primare.

Cum este diagnosticată acrocianoza?

Diagnosticul clinic al acrocianozei se bazează pe aspectul general al pacientului și pe distribuția și persistența cianozei.^1,2,5

La adulții tineri, unde diagnosticul este cel mai probabil să fie acrocianoză primară, sunt necesare doar investigații limitate.

La adulții în vârstă sau dacă există caracteristici atipice, cum ar fi durerea și asimetria acrocianozei, vor fi necesare un istoric, examinare și investigații vizate pentru a determina cauza. Investigațiile pot include:

• Oximetria pulsului
• Analiza urinei
• Număr total de sânge, proteină C reactivă, VSH
• Biochimie standard, inclusiv funcția ficatului și a rinichilor
• Titruri streptococice
• Autoanticorpi
• Imunoglobuline și electroforeză plasmatică
• Studii complementare
• Raze x la piept
• Măsurători ale gazelor arteriale și venoase din sânge
• Biopsie cutanată
• Capilaroscopie cu unghii (pentru a distinge cianoza primară de tulburările țesutului conjunctiv în stadiu incipient)

Care este metoda de tratament pentru acrocianoză?

Tratamentul acrocianozei primare

Tratamentul nu este necesar pentru majoritatea pacienților cu acrocianoză, iar intervenția farmacologică este rareori necesară.^1,5 Pacientul trebuie să fie liniștit că acrocianoza primară este inofensivă. Opțiunile pentru gestionarea activă pot include:

• Măsuri comportamentale, cum ar fi evitarea expunerii la frig și traume
• Măsuri psihofiziologice, cum ar fi antrenamentul în biofeedback, condiționarea reflexă și hipnoza.

Rețineți că vasodilatatoarele, cum ar fi blocantele canalelor de calciu, nu sunt utile (spre deosebire de fenomenul Raynaud).

• Există dovezi limitate pentru a beneficia de bioflavonoide, derivați ai acidului nicotinic, blocanți adrenergici, minoxidil topic, ciclandelat, compuși rutinici și bromocriptină.
• Simpatectomia poate fi luată în considerare în cazuri foarte severe.

Acrocianoză secundară

Tratamentul acrocianozei secundare depinde de cauza principală.

Acrocianoza primară este o afecțiune benignă care se rezolvă de obicei la vârsta mijlocie fără sechele pe termen lung.

Acrocianoza secundară se poate rezolva cu tratamentul cauzei primare. Deoarece mecanismele patologice care provoacă acrocianoză secundară variază, prognosticul variază, de asemenea.