Sindromul Churg-Strauss

Sindromul Churg-Strauss este o tulburare cu caracteristica inflamației vaselor de sânge. Această inflamație poate restricționa fluxul de sânge către organe și țesuturi, uneori dăunându-le definitiv. Această afecțiune este cunoscută și sub numele de granulomatoză eozinofilă cu poliangeită.

Astmul este cel mai frecvent semn al sindromului Churg-Strauss. Această tulburare poate provoca, de asemenea, alte probleme, cum ar fi rinita alergică, erupții cutanate, sângerări gastro-intestinale și durere și amorțeală în mâini și picioare.

Sindromul Churg-Strauss este rar și nu are vindecare. De obicei, medicul dumneavoastră vă poate ajuta să controlați simptomele cu steroizi și alte medicamente imunosupresoare puternice.

Simptomele sindromului Churg-Strauss

Sindromul Churg-Strauss variază foarte mult de la persoană la persoană. Unii oameni au doar simptome ușoare. Alte persoane au complicații severe sau care pun viața în pericol.

Denumit și granulomatoză eozinofilă cu poliangeită, sindromul Churg-Strauss tinde să apară în trei etape și se agravează progresiv. Aproape toată lumea cu sindromul Churg-Strauss are astm bronșic, sinuzită cronică și număr crescut de globule albe numite eozinofile. Astmul începe de obicei cu cinci până la nouă ani înainte de diagnosticarea sindromului Churg-Strauss.

Alte simptome ale sindromului Churg-Strauss pot include:

• Rinită alergică
• Febră
• Pierderea poftei de mâncare și pierderea în greutate
• Dureri articulare și dureri musculare
• Oboseală
• Tuse
• Dureri abdominale și sângerări gastro-intestinale
• Slăbiciune, oboseală
• Erupții cutanate sau răni ale pielii
• Senzație de durere, amorțeală și furnicături în mâini și picioare
• Dureri abdominale severe
• Dificultăți de respirație
• Sânge în urină sau scaune

Când trebuie să vedeți un medic?

Trebuie să consultați un medic dacă aveți semne și simptome, cum ar fi dificultăți de respirație sau un nas care curge, mai ales dacă este însoțit de dureri faciale persistente. De asemenea, trebuie să consultați un medic dacă aveți astm bronșic sau rinită alergică care se agravează brusc.

Sindromul Churg-Strauss este rar și este mai probabil ca aceste simptome să aibă și alte cauze. Diagnosticul și tratamentul precoce îmbunătățesc rezultatul.

Cauzele sindromului Churg-Strauss

Cauza sindromului Churg-Strauss este în mare parte necunoscută. Este probabil ca o combinație de gene și factori de mediu, cum ar fi alergenii sau anumite medicamente, să declanșeze un răspuns hiperactiv al sistemului imunitar. În loc să protejeze împotriva bacteriilor și virușilor invadatori, sistemul imunitar vizează țesutul sănătos, provocând inflamație pe scară largă.

Factori de risc

Factorii de risc posibili pentru sindromul Churg-Strauss includ:

• Vârstă. În medie, persoanele cu sindrom Churg-Strauss sunt diagnosticate între 30 și 50 de ani.
• Istoric de astm sau probleme nazale. Majoritatea persoanelor diagnosticate cu sindromul Churg-Strauss au antecedente de alergii nazale severe, sinuzită cronică sau astm.

Complicațiile sindromului Churg-Strauss

Sindromul Churg-Strauss poate afecta multe organe, inclusiv plămânii, pielea, sistemul gastrointestinal, rinichii, mușchii, articulațiile și inima. Fără tratament, această boală poate fi fatală.

Complicațiile sindromului Churg-Strauss depind de organele implicate și pot include:

• Leziuni ale nervilor periferici. Sindromul Churg-Strauss poate afecta nervii din mâini și picioare, ducând la amorțeală, arsuri și pierderea funcției.
• Cicatrici ale pielii. Inflamația poate provoca răni care pot lăsa cicatrici.
• Boala de inima. Complicațiile legate de inimă ale sindromului Churg-Strauss includ inflamația membranei din jurul inimii, inflamația stratului muscular al peretelui inimii, atacul de cord și insuficiența cardiacă.
• Leziuni renale. Dacă sindromul Churg-Strauss vă afectează rinichii, puteți dezvolta glomerulonefrită. Această boală împiedică capacitatea de filtrare a rinichilor, ceea ce duce la acumularea de deșeuri în sânge.

Diagnosticul sindromului Churg-Strauss

Niciun test specific nu poate confirma sindromul Churg-Strauss. Deoarece simptomele sindromului Churg-Strauss sunt similare cu cele ale altor boli, poate fi dificil de diagnosticat.

Semnele și simptomele timpurii, cum ar fi astmul și sinuzita, tind să fie destul de obișnuite, așa că un diagnostic ar putea să nu fie confirmat până când inflamația nu a cauzat leziuni grave organelor și nervilor.

Cele 6 criterii

Colegiul American de Reumatologie a stabilit criterii pentru identificarea sindromului Churg-Strauss. În general, se consideră că aveți sindromul Churg-Strauss dacă aveți patru dintre cele șase criterii. Aceste criterii sunt:

• Astm. Majoritatea persoanelor diagnosticate cu sindromul Churg-Strauss au astm cronic, adesea sever.
• Număr mai mare decât normal de eozinofile (un tip de globule albe din sânge). Eozinofilele reprezintă în mod normal 1% până la 3% din celulele albe din sânge. Un număr mai mare de 10% este considerat anormal de mare și un indicator puternic al sindromului Churg-Strauss.
• Deteriorarea a 1 sau mai multe grupuri de nervi. Majoritatea persoanelor cu sindrom Churg-Strauss au un tip de afectare a nervilor care provoacă amorțeală sau durere în mâini și picioare.
• Pete sau leziuni migratoare pe o imagine cu raze X toracice. Aceste leziuni se deplasează de obicei dintr-un loc în altul sau vin și pleacă. Pe imaginea cu raze X toracice, leziunile imită pneumonia.
• Probleme cu sinusurile. O istorie de sinuzită acută sau cronică este frecventă la persoanele cu sindrom Churg-Strauss.
• Celulele albe din sânge sunt prezente în afara vaselor de sânge. Medicul dumneavoastră ar putea comanda o biopsie tisulară fie a pielii, fie a unui polip nazal îndepărtat pentru a căuta eozinofile în afara unui vas de sânge.

Pentru a diagnostica sindromul Churg-Strauss, medicul poate solicita mai multe teste, inclusiv:

• Analize de sange. Când sistemul tău imunitar atacă celulele corpului tău, așa cum se întâmplă în sindromul Churg-Strauss, formează proteine ​​numite autoanticorpi.

  Un test de sânge poate detecta în sânge anumiți autoanticorpi care pot sugera, dar nu confirma, un diagnostic de sindrom Churg-Strauss. Un test de sânge poate măsura și nivelul eozinofilelor, deși alte boli, inclusiv astmul, pot crește numărul acestor celule.

• Teste imagistice. Raze X și tomografii caută anomalii în plămâni și sinusuri.
• Biopsia țesutului afectat. Dacă alte teste sugerează sindromul Churg-Strauss, este posibil să aveți o mică probă de țesut tăiată pentru examinare la microscop. Țesutul poate proveni din plămâni sau din alt organ, cum ar fi pielea sau mușchiul, pentru a confirma sau exclude prezența vasculitei.

Tratamentul sindromului Churg-Strauss

Nu există leac pentru sindromul Churg-Strauss. Dar medicamentele pot ajuta la gestionarea simptomelor.

Medicamentele utilizate pentru tratarea sindromului Churg-Strauss includ:

• Corticosteroizi. Prednisonul, care reduce inflamația, este cel mai frecvent prescris medicament pentru sindromul Churg-Strauss. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie o doză mare de corticosteroizi sau o creștere a dozei curente de corticosteroizi pentru a vă controla rapid simptomele.

  Dar pentru că dozele mari de corticosteroizi pot provoca reacții adverse grave, medicul dumneavoastră va scădea treptat doza până când veți lua cea mai mică cantitate care vă va ține boala sub control. Chiar și dozele mai mici luate pe perioade îndelungate pot provoca reacții adverse.

  Efectele secundare ale corticosteroizilor includ pierderea osoasă, glicemia crescută, creșterea în greutate, cataracta și infecțiile greu de tratat.

• Alte medicamente imunosupresoare. Pentru persoanele cu simptome ușoare, un singur corticosteroid poate fi suficient. Alte persoane au nevoie de un alt medicament imunosupresor, cum ar fi ciclofosfamida, azatioprina (Azasan, Imuran) sau metotrexat (Trexall), pentru a reduce si mai mult reactia imunitara a organismului.

  Deoarece aceste medicamente afectează capacitatea organismului dumneavoastră de a lupta împotriva infecțiilor și pot provoca alte reacții adverse grave, starea dumneavoastră va fi monitorizată îndeaproape în timp ce le luați.

• Imunoglobulină. Administrată sub formă de perfuzie lunară, imunoglobulina este în general administrată persoanelor care nu au răspuns la alte tratamente. Cele mai frecvente efecte secundare sunt simptome asemănătoare gripei care durează de obicei doar o zi sau cam asa ceva. Imunoglobulina este scumpă și nu funcționează pentru toată lumea.
• Medicamente biologice. Medicamente precum mepolizumab (Nucala) aprobat recent de Food and Drug Administration, precum și benralizumab (Fasenra) și rituximab (Rituxan), modifică răspunsul sistemului imunitar și par să îmbunătățească simptomele și să scadă numărul de eozinofile.

  Aceste medicamente au fost studiate doar în studii mici, iar siguranța și eficacitatea lor pe termen lung sunt încă necunoscute.

Terapia medicamentosă poate ameliora simptomele sindromului Churg-Strauss și poate trimite boala în remisie. Dar recidivele sunt frecvente.

Este posibil ca medicul dumneavoastră să efectueze în mod regulat teste de sânge și alte teste pentru a vă monitoriza starea și reacția la medicamentele pe care le luați.

Îngrijire acasă

Tratamentul pe termen lung cu prednison poate provoca o serie de reacții adverse. Puteți minimiza aceste probleme făcând următoarele lucruri:

• Protejează-ți oasele. Întrebați medicul dumneavoastră de câtă vitamina D și calciu aveți nevoie în dieta dumneavoastră și discutați dacă ar trebui să luați suplimente.
• Fa exercitii. Exercițiile fizice vă pot ajuta să vă mențineți o greutate sănătoasă, ceea ce este important atunci când luați medicamente cu corticosteroizi care pot provoca creșterea în greutate. Antrenamentele de forță și exercițiile de purtare a greutății, cum ar fi mersul pe jos și joggingul, ajută, de asemenea, la îmbunătățirea sănătății oaselor.
• Nu mai fumați tutun. Acesta este unul dintre cele mai importante lucruri pe care le poți face pentru sănătatea ta generală. Pe lângă faptul că provoacă probleme grave de sănătate, fumatul agravează și problemele pe care le aveți și poate crește efectele secundare ale medicamentelor.
• Mâncați o dietă sănătoasă. Steroizii pot cauza niveluri ridicate de zahăr din sânge și, eventual, diabet de tip 2. Mănâncă alimente care ajută la menținerea stabilă a zahărului din sânge, cum ar fi fructele, legumele și cerealele integrale.

Coping și sprijin

Iată câteva sugestii pentru a face față sindromului Churg-Strauss:

• Educă-te. Cunoașterea bolii vă poate ajuta să vă pregătiți pentru a face față complicațiilor sau recidivelor.
• Construiește un sistem de suport. Familia și prietenii vă pot ajuta enorm. De asemenea, ați putea dori să discutați cu un consilier sau un asistent social medical care este familiarizat cu boala. Sau vă poate fi util să discutați cu alte persoane cu sindrom Churg-Strauss.

Pregătirea pentru o întâlnire cu medicul dumneavoastră

Dacă aveți semne și simptome comune sindromului Churg-Strauss, faceți o programare la medicul dumneavoastră. Diagnosticul și tratamentul precoce îmbunătățesc semnificativ prognosticul acestei boli.

Dacă medicul dumneavoastră primar suspectează sindromul Churg-Strauss, medicul vă va trimite probabil la un medic specializat în tulburări care cauzează inflamarea vaselor de sânge (vasculită), cum ar fi un reumatolog sau un imunolog. Ați putea consulta și un pneumolog, deoarece Churg-Strauss vă afectează tractul respirator.

Iată câteva informații care vă vor ajuta să vă pregătiți pentru programare.

Când faceți o programare, întrebați dacă trebuie să faceți ceva în avans, cum ar fi să vă restricționați dieta. De asemenea, întreabă dacă trebuie să stai la cabinetul medicului pentru observație după teste.

Notați următoarele informații:

• Simptomele dumneavoastră și când au început, chiar și simptomele care par să nu aibă legătură cu sindromul Churg-Strauss
• Informații medicale cheie, inclusiv alte afecțiuni medicale cu care ați fost diagnosticat
• Toate medicamentele, vitaminele și alte suplimente pe care le luați, inclusiv dozele
• Întrebări de adresat medicului dumneavoastră

Dacă ați văzut alți medici pentru boala dvs., aduceți o scrisoare care rezumă constatările lor și copii ale imaginilor recente cu raze X toracice sau imagini ale sinusurilor. Luați cu dvs. un membru al familiei sau un prieten pentru a vă ajuta să vă amintiți informațiile pe care le primiți.

Întrebările de bază pe care trebuie să le adresați medicului dumneavoastră sunt:

• Care este cea mai probabilă cauză a bolii mele?
• Care sunt alte cauze posibile?
• De ce teste de diagnostic am nevoie?
• Ce metoda de tratament imi recomandati?
• Ce schimbări în viață pot face pentru a-mi reduce sau gestiona simptomele?

Ce vă poate întreba medicul

Medicul dumneavoastră vă poate pune următoarele întrebări:

• Simptomele dumneavoastră, în special cele legate de astm bronșic, s-au agravat în timp?
• Simptomele dumneavoastră includ dificultăți de respirație sau respirație șuierătoare?
• Simptomele tale includ probleme ale sinusurilor?
• Simptomele dumneavoastră includ probleme gastrointestinale, cum ar fi greață, vărsături sau diaree?
• Ai avut amorțeală, durere sau slăbiciune la un braț sau un picior?
• Ai slabit fara sa incerci?
• Ați fost diagnosticat cu alte afecțiuni medicale, inclusiv alergii sau astm?