Pemfigus: simptome, cauze și tratament

Ce este pemfigul?

Pemfigus este o boală care provoacă vezicule și răni pe piele sau pe mucoase, cum ar fi în gură sau pe organele genitale.

Pemfigus poate apărea la orice vârstă, dar apare cel mai adesea la persoanele de vârstă mijlocie sau mai în vârstă. Această boală tinde să fie de lungă durată (cronică), iar unele tipuri de boală pot pune viața în pericol fără tratament. Tratamentul cu medicamente controlează de obicei boala.

Simptome de pemfig

Pemfigusul provoacă vezicule pe piele și pe mucoase. Blistere se rup ușor, lăsând răni deschise, care pot expira și se pot infecta.

Simptomele a două tipuri comune de pemfigus sunt următoarele:

• Pemphigus vulgaris. Acest tip începe de obicei cu vezicule în gură și apoi pe piele sau pe membranele mucoase genitale. Blistere sunt de obicei dureroase, dar nu mâncărime. Blistere în gură sau gât pot face dificilă înghițirea și mâncarea.
• Pemphigus foliaceus. Acest tip provoacă vezicule pe piept, spate și umeri. Blisterele tind să fie mai mâncărime decât dureroase. Pemphigus foliaceus nu provoacă vezicule la nivelul gurii.

Pemfigus este distinct de pemfigoid bulos, care este o boală de piele vezicule care afectează adulții în vârstă și poate provoca moartea.

Când trebuie să consultați un medic?

Mergeți la medicul dumneavoastră dacă aveți vezicule în gură sau pe piele care nu se vindecă.

Ce cauzează pemfigusul?

Pemfigus este o tulburare autoimună. În mod normal, sistemul dvs. imunitar produce anticorpi pentru a combate invadatorii dăunători, astfel de viruși și bacterii. Dar în pemfigus, organismul produce anticorpi care afectează celulele pielii și membranele mucoase.

Pemphigus nu este contagios. În majoritatea cazurilor, cercetătorii nu știu ce declanșează boala.

Rar, pemfigusul este declanșat de utilizarea inhibitorilor enzimei de conversie a angiotensinei, a penicilaminei și a altor medicamente.

Factori de risc

Riscul de apariție a pemfigului crește dacă sunteți de vârstă mijlocie sau mai în vârstă. Această boală tinde să fie mai frecventă la oamenii de origine orientală sau evreiască.

Complicații ale pemfigului

Posibilele complicații ale pemfigului includ:

• Infecția pielii
• Infecție care se răspândește în fluxul sanguin (sepsis)
• Malnutriția, deoarece rănile dureroase ale gurii îngreunează consumul
• Efecte secundare ale medicamentelor, cum ar fi hipertensiunea arterială și infecția
• Moarte, dacă anumite tipuri de pemfigus sunt lăsate netratate

Diagnosticul de pemfig

Blistere apar cu o serie de afecțiuni mai frecvente, astfel încât pemfigus, care este rar, poate fi dificil de diagnosticat. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda la un specialist în afecțiuni ale pielii (dermatolog).

Medicul dumneavoastră vă va vorbi despre istoricul medical și vă va examina pielea și gura. În plus, puteți efectua teste, inclusiv:

• O biopsie a pielii. În acest test, o bucată de țesut dintr-un blister este îndepărtată și examinată la microscop.
• Analize de sange. Un scop al acestor teste este de a detecta și identifica anticorpii din sângele tău, despre care se știe că sunt prezenți cu pemfigus.
• O endoscopie. Dacă aveți pemfigus vulgaris, medicul dumneavoastră vă poate solicita efectuarea unei endoscopii pentru a verifica dacă există răni în gât. Această procedură implică introducerea unui tub flexibil (endoscop) pe gât.

Tratamentul pemfigului

Tratamentul începe de obicei cu medicamente destinate suprimării formării de blistere. În general, este mai eficient atunci când începe cât mai devreme posibil. Dacă utilizarea unui medicament ți-a declanșat starea, oprirea utilizării acestuia poate fi suficientă pentru a-ți lămuri pemfigul.

Medicamente

Următoarele medicamente eliberate pe bază de rețetă pot fi utilizate singure sau în combinație, în funcție de tipul și severitatea pemfigului dumneavoastră și dacă aveți alte afecțiuni medicale:

• Corticosteroizi. Pentru persoanele cu boli ușoare, crema cu corticosteroizi poate fi suficientă pentru a o controla. Pentru alții, pilonul principal al tratamentului este un corticosteroid oral, cum ar fi pastilele de prednison.

  Utilizarea corticosteroizilor pentru o lungă perioadă de timp sau în doze mari poate provoca reacții adverse grave, inclusiv diabet, pierderea osoasă, un risc crescut de infecție, ulcere gastrice și o redistribuire a grăsimii corporale, ducând la o față rotundă.

• Medicamente imunosupresoare care economisesc steroizi. Medicamentele precum azatioprina (Imuran, Azasan), micofenolatul (Cellcept) și ciclofosfamida vă ajută să vă împiedicați sistemul imunitar să atace țesutul sănătos. Aceste medicamente pot avea reacții adverse grave, inclusiv un risc crescut de infecție.
• Alte medicamente. Dacă medicamentele de primă alegere nu vă ajută, medicul dumneavoastră vă poate sugera un alt medicament, cum ar fi dapsona, imunoglobulina intravenoasă sau rituximab (Rituxan).

Mulți oameni se îmbunătățesc cu tratamentul, deși poate dura ani. Alții trebuie să ia o doză mai mică de medicamente pe termen nelimitat pentru a preveni revenirea simptomelor lor. Și unii oameni au nevoie de tratament într-un spital – de exemplu, pentru îngrijirea rănilor severe sau infectate.

Stil de viață și remedii casnice

Iată pașii pe care îi puteți face pentru a vă îmbunătăți pielea și starea generală de sănătate:

• Urmați instrucțiunile medicului pentru îngrijirea rănilor. A avea grijă de răni poate ajuta la prevenirea infecțiilor și a cicatricilor. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda creme fără prescripție medicală care ajută la controlul durerii.
• Spălați-vă ușor pielea. Folosiți săpun ușor și aplicați apoi cremă hidratantă.
• Protejează-ți pielea. Evitați activitățile care pot răni pielea.
• Evitați anumite alimente. Blistere în gură ar putea fi declanșate sau iritate de alimente picante, fierbinți sau abrazive.
• Minimizați expunerea la soare. Lumina ultravioletă poate declanșa noi vezicule.
• Discutați cu medicul dentist despre menținerea sănătății bucale bune. Dacă aveți vezicule în gură, poate fi dificil să vă spălați corect dinții. Întrebați medicul dentist ce puteți face pentru a vă proteja sănătatea bucală.

Coping și sprijin

Pemfigus poate fi dificil de trăit, mai ales dacă vă afectează activitățile zilnice sau vă provoacă pierderea somnului sau stresului. S-ar putea să vă fie de ajutor să discutați cu alții cu boala. Puteți găsi grupuri de asistență. Adresați-vă medicului dumneavoastră pentru sugestii.

Pregătirea pentru o întâlnire cu un medic

Puteți fi direcționat la un medic specializat în afecțiuni ale pielii (dermatolog).

Iată câteva informații pentru a vă ajuta să vă pregătiți pentru întâlnirea cu medicul.

Ce poti sa faci

Înainte de programare, faceți o listă cu:

• Simptome pe care le ai și de cât timp
• Informații personale cheie, inclusiv orice stres major sau schimbări recente de viață
• Toate medicamentele, vitaminele și suplimentele pe care le luați, inclusiv dozele
• Întrebări de adresat medicului dumneavoastră

Pentru pemfigus, câteva întrebări de bază pe care trebuie să le adresați medicului dumneavoastră includ:

• Care este cauza cea mai probabilă a simptomelor mele?
• Există alte cauze posibile?
• Am nevoie de teste? Aceste teste necesită o pregătire specială?
• Ce tratamente sunt disponibile și pe care le recomandați?
• Ce efecte secundare mă pot aștepta de la tratament?
• Cât va dura până se vor vindeca veziculele? Vor lăsa cicatrici?
• Vor reveni veziculele?
• Ce pot face pentru durere?
• Am alte condiții de sănătate. Cum pot să le gestionez cel mai bine împreună?
• Există o alternativă generică la medicamentul pe care mi-l prescrii?

Ce vă poate cere medicul dumneavoastră

Medicul vă poate pune următoarele întrebări:

• Când ați început să aveți simptome?
• Se pare că ceva vă îmbunătățește simptomele?
• Ce măsuri ați luat pentru a trata singură această afecțiune?
• A ajutat vreuna dintre aceste măsuri?
• Ai fost vreodată tratat de un medic pentru această boală?
• Dacă da, ați folosit tratamente prescrise pentru această boală a pielii? Dacă da, vă amintiți numele medicamentului și doza care vi s-a prescris?
• Ați făcut o biopsie a pielii?