Prezentare generală
Ce este miastenia gravis?
Miastenia gravis (MG) este o boală neuromusculară, ceea ce înseamnă că afectează mușchii și nervii care îi controlează. Este cauzată de o tulburare a sistemului imunitar care determină organismul să atace zona mușchilor unde nervii se conectează la ei.
Sistemul imunitar este apărarea naturală a organismului împotriva bolilor. În mod normal, atunci când bacteriile sau alte substanțe străine intră în organism, sistemul imunitar produce molecule numite anticorpi care atacă bacteriile.
La persoanele cu miastenia gravis, sistemul imunitar produce anticorpi anormali care împiedică mușchii să primească semnale de la nervi care le spun când să se relaxeze sau să se contracte. Aceasta provoacă slăbiciune musculară cu simptome care pot include vedere dublă sau vedere încețoșată (slăbiciune a mușchilor ochiului), pleoapele căzute (slăbiciune musculară a pleoapelor), dificultăți de vorbire și înghițire (slăbiciune de mușchi ai gâtului) și slăbiciune a membrelor.
Când sistemul imunitar acționează din greșeală împotriva țesutului sănătos, se numește o tulburare autoimună, cu „auto” însemnând „sine.” Deci, miastenia gravis este o boală autoimună neuromusculară.
Miastenia gravis este cea mai frecventă la femeile tinere și la bărbații în vârstă, dar persoanele de orice vârstă sau de orice sex o pot manifesta.
Ce cauzează miastenia gravis?
Oamenii de știință nu înțeleg complet ce declanșează reacția autoimună în miastenia gravis, dar știu că glanda timus joacă un rol în boală.
Timusul este o glandă mică care se află în partea din față a pieptului, sub stern și se extinde în partea inferioară a gâtului. Este cel mai important la începutul vieții în timpul dezvoltării sistemului imunitar.
Glanda timus a unui bebeluș cântărește între 0,7 și 1,1 oz. Glanda continuă să crească și până la pubertate cântărește între 1,1 și 1,8 oz. Se crede că funcția glandei timus este finalizată până la pubertate, iar după aceea scade în dimensiune. În timp, grăsimea înlocuiește porțiuni ale glandei. La persoanele în vârstă, timusul cântărește doar 0,1 până la 0,5 oz.
Tumorile glandei timus se numesc timoame. Aproximativ 10% până la 15% dintre persoanele cu miastenia gravis au un timom. Alți 60%, totuși, vor avea alte anomalii ale glandei, inclusiv hiperplazia timică (o glandă mărită).
Asocierea inițială dintre glanda timus și miastenia gravis a fost făcută la începutul anilor 1900, când chirurgii au observat că îndepărtarea unui timom a dus la îmbunătățirea miasteniei gravis a pacientului. În cele din urmă, chirurgii au început îndepărtarea glandei timus la pacienții miastenici fără tumori timice și a fost observat un răspuns similar.
Cercetările privind cauzele și tratamentele miasteniei gravis vor ajuta oamenii de știință să învețe mai multe despre rolul timusului în boală.
Cum se tratează miastenia gravis?
Cheia pentru tratamentul miasteniei gravis începe cu un diagnostic precis. Evaluarea este de obicei condusă de un Neurolog și poate implica analize de sânge, teste nervoase și teste care implică administrarea de medicamente pentru a diferenția miastenia gravis de alte boli ale mușchilor și nervilor.
Odată ce diagnosticul a fost confirmat, se elaborează un plan de tratament cu scopul de a reduce numărul de anticorpi care cauzează boala și/sau de a îmbunătăți comunicarea dintre nervi și mușchi. Rezultatul final este îmbunătățirea forței musculare. Opțiunile de tratament medical includ:
- Medicamente care suprimă producția de anticorpi sau îmbunătățesc transmiterea semnalului nervos
- Plasmafereza, o procedură care elimină anticorpii din sânge
- Imunoglobulină intravenoasă în doză mare, infuzia de anticorpi normali din sângele donat pentru a modifica temporar sistemul imunitar
Tratamentul chirurgical este timectomia, îndepărtarea glandei timus. Acesta este tratamentul pentru pacienții cu timoame, dar este luat în considerare și pentru pacienții cu MG care nu au timoame.
Detalii de procedură
Care sunt rezultatele timectomiei?
Scopul unei timectomie este de a elimina sursa producției anormale de anticorpi care cauzează boala, ducând astfel la rezolvarea simptomelor. Beneficiile timectomiei nu se realizează imediat după operație, astfel pacienții își vor continua regimul medical după procedură cu scopul de a înțărca acele medicamente în timp. Răspunsul individual la timectomie variază în funcție de vârsta pacientului, de răspunsul la terapia medicală anterioară, de severitatea bolii și de cât timp pacientul a avut miastenia gravis. În general, 70% dintre pacienți au remisiune completă sau o reducere semnificativă a nevoilor de medicamente în decurs de un an de la procedură. Ceilalți 30% dintre pacienții cărora li s-au efectuat timectomie nu prezintă nicio modificare a simptomelor. Potrivit Asociației Americane a Neurologilor, pacienții cărora li se efectuează timectomie au de două ori mai multe șanse de a experimenta remisie decât cei care au doar tratament medical.
Cum stabilește medicul care pacienți cu miastenia gravis ar trebui să fie supuși timectomiei?
Timectomia este recomandată tuturor pacienților cu timoame și pacienților sub 60 de ani care prezintă slăbiciune musculară ușoară până la moderată din cauza miasteniei gravis. Timectomia, în general, nu este utilizată pentru tratarea pacienților cu miastenia gravis care le afectează doar ochii. Timectomia pare a fi cea mai eficientă atunci când este efectuată la șase până la 12 luni de la debutul simptomelor. Este important să discutați cu medicul dumneavoastră la începutul diagnosticului despre timectomie ca opțiune de tratament.
Cum se efectuează timectomia?
Timectomia poate fi efectuată prin mai multe tehnici chirurgicale diferite:
Timectomie transsternală: În această procedură, incizia se face în piele peste stern (stern), iar sternul este divizat (sternotomie) pentru a expune timusul. Această abordare este utilizată în mod obișnuit pentru chirurgia cardiacă. Chirurgul îndepărtează timusul prin această incizie, precum și orice grăsime reziduală din centrul toracelui care poate adăposti celule timice suplimentare. Această abordare este utilizată în mod obișnuit atunci când pacientul are un timom.
Timectomie transcervicală: În această procedură, incizia se face în partea inferioară a gâtului, chiar deasupra sternului (sternului). Chirurgul îndepărtează timusul prin această incizie fără a împărți sternul. Acesta este utilizat mai ales la pacienții fără timom cu anumite tipuri de corp.
Timectomie robotică și timectomie torascopică asistată video (VATS): Aceste tehnici minim invazive folosesc mai multe incizii mici în piept. Se introduce o cameră printr-una dintre incizii și se efectuează intervenția chirurgicală cu ghidare video. Chirurgul îndepărtează timusul folosind instrumente chirurgicale speciale introduse în celelalte incizii. Într-o procedură asistată de robot, chirurgul folosește brațe robotizate pentru a efectua intervenția chirurgicală. Scopul este de a oferi același rezultat ca și abordarea transsternală mai invazivă, cu mai puțin disconfort postoperator și o recuperare mai rapidă.
Ce tip de timectomie este cel mai bun pentru mine?
Timectomia transsternală este procedura cel mai frecvent efectuată, cu toate acestea, nu există diferențe dovedite în ceea ce privește rezultatele cu abordări mai puțin invazive. Neurologul și chirurgul dumneavoastră vă vor ghida în luarea unei decizii cu privire la tipul de timectomie pe care ar trebui să-l faceți. Chirurgul dumneavoastră va face o recomandare în funcție de prezența unui timom și de alți factori legați de istoricul și anatomia dumneavoastră. În prezent, nu există dovezi științifice care să demonstreze că un tip de timectomie este mai bun decât celălalt în ceea ce privește rezultatele. Pentru a lua cea mai bună decizie pentru tine, ar trebui să fii informat despre diferitele tipuri de timectomie și să te consulți cu neurologul și chirurgul. De asemenea, poate doriți să căutați o a doua opinie.
Riscuri / Beneficii
Care sunt riscurile timectomiei?
Complicațiile sunt rare, dar riscurile includ
- Infecţie.
- Sângerare.
- Leziuni pulmonare.
- Leziuni nervoase.
Medicul dumneavoastră vă va evalua riscul personal în funcție de vârsta dumneavoastră și de alte afecțiuni medicale.
detalii suplimentare
Cum pot găsi un medic care să mă evalueze pentru timectomie sau să ofere o a doua opinie?
Timectomia este efectuată de un chirurg toracic, un chirurg care operează toracele. Aceasta este o procedură relativ rară și ar trebui efectuată de un chirurg cu experiență specifică în această procedură. În plus, cele mai bune rezultate sunt obținute de o echipă multidisciplinară de neurologi și chirurgi toracici cu un plan de tratament coeziv.
Resurse
Dacă aveți nevoie de mai multe informații, faceți clic aici pentru a ne contacta, discutați online cu o asistentă sau sunați la Miller Family Heart and Vascular Institute Resource & Information Asistente la 216.445.9288 sau la numărul gratuit 866.289.6911. Am fi bucuroși să vă ajutăm.
Informații despre stare
- Miastenia gravis
Ghiduri de tratament
- Toate ghidurile de tratament ale Institutului Inimă și Vascular al familiei Miller
Webchaturi
Webchaturile și videochaturile noastre oferă pacienților și vizitatorilor o altă oportunitate de a pune întrebări și de a interacționa cu medicii noștri.
-
Webchaturi și chat-uri video pentru chirurgie toracică.
-
Afecțiuni esofagiene și chirurgie pulmonară webchaturi.
Videoclipuri
- Videoclipuri despre boli toracice și tratament
- Toate videoclipurile familiei Miller Heart & Vascular Institute
Link-uri de resurse
-
Grupuri de suport și informații.
-
Vizitați Health Essentials – Citiți articole despre tulburările de ritm și viața sănătoasă din Health Essentials.
- Urmărește chaturile web și știrile Institutului Heart & Vascular Stare de nervozitate*.
- Biblioteca Națională de Medicină. Myasthenia Gravis, MedlinePlus http://www.nlm.nih.gov/medlineplus/ency/article/000712.htm.* 5/28/2013. Accesat 07.04.2015.
-
Fundația Myasthenia Gravis din America.*
*Se va deschide o nouă fereastră de browser cu acest link.
Includerea de link-uri către alte site-uri web nu implică nicio aprobare a materialului de pe acele site-uri web și nici vreo asociere cu operatorii acestora.
De ce să alegeți Cleveland Clinic pentru îngrijirea dumneavoastră?
Rezultatele noastre vorbesc de la sine. Vă rugăm să revizuiți faptele și cifrele noastre și, dacă aveți întrebări, nu ezitați să întrebați.
Rezultatele pentru Secția Chirurgie Toracică includ volumul și mortalitatea intervențiilor chirurgicale, distribuția intervențiilor chirurgicale, mortalitatea prin rezecție pulmonară, distribuția rezecțiilor pulmonare, durata șederii prin rezecție pulmonară, mortalitatea operativă prin chirurgie esofagiană și distribuția intervențiilor chirurgicale esofagiene după indicație și durata șederii esofagiene.
Discussion about this post