Vasculită necrotizantă

Ce cauzează vasculita necrozantă?

Aceasta este o boală rară, iar medicii nu știu ce o provoacă. Cu toate acestea, se consideră că autoimunitatea joacă un rol în această tulburare. Autoimunitatea apare atunci când corpul tău formează anticorpi și atacă propriile țesuturi și organe.

Este mai probabil să dezvoltați această boală dacă aveți o afecțiune autoimună, cum ar fi artrita reumatoidă (RA) sau lupusul eritematos sistemic (LES).

Alte condiții asociate cu SNV includ:

• hepatita B
• poliarterită nodoză

• Boala Kawasaki sau sindromul ganglionilor limfatici mucocutanati

• sclerodermie
• granulomatoza cu poliangită

Multe dintre aceste afecțiuni asociate pot afecta atât arterele, cât și vasele de sânge.

Cum afectează vasculita necrozantă copiii?

SNV este foarte rar la copii, dar apare. Potrivit unui 2016 studiu, copiii diagnosticați cu boala Kawasaki prezintă un risc crescut de SNV. Boala Kawasaki este principala cauză a bolilor de inimă la copii în părți ale lumii dezvoltate, inclusiv în Statele Unite și Japonia.

Care sunt simptomele vasculitei necrozante?

Deoarece această afecțiune vă afectează vasele de sânge, simptomele pot apărea în diferite părți ale corpului. Nu există un singur set de simptome care să poată indica cu siguranță că aveți vasculită necrozantă.

Este posibil să observați simptomele inițiale singure fără un test medical. Acestea includ:

• frisoane
• oboseală
• febră
• pierdere în greutate

Alte simptome timpurii sunt detectabile numai printr-un test de sânge. Acestea includ leucocitoza, care implică un număr mare de celule albe din sânge (globule albe) și anemie.

Pe măsură ce boala progresează, simptomele se pot agrava și pot deveni mai variate. Simptomele dvs. specifice depind de ce părți ale corpului dumneavoastră sunt afectate. Ai putea avea:

• durere
• decolorarea pielii

• leziuni, care se văd de obicei pe picioare

• ulcere pe piele sau organe genitale sau pe gură

În unele cazuri, starea poate fi limitată la pielea dumneavoastră. În alte cazuri, puteți dezvolta leziuni renale sau sângerări în plămâni. Dacă creierul dvs. este afectat, este posibil să aveți dificultăți la înghițire, vorbire sau mișcare.

Cum este diagnosticată vasculita necrozantă?

În majoritatea cazurilor, medicul dumneavoastră vă va lua mai întâi o probă de sânge. Această probă va fi testată pentru detectarea anticorpilor citoplasmatici antineutrofili (ANCA). Dacă acești anticorpi se găsesc în proba de sânge, este posibil să aveți SNV.

Medicul dumneavoastră poate suspecta că aveți această afecțiune dacă testul ANCA revine pozitiv și simptomele dvs. afectează cel puțin două organe sau alte părți ale corpului.

Medicul dumneavoastră poate efectua teste suplimentare pentru a vă confirma diagnosticul. Aceste teste pot include o biopsie a zonei afectate sau o radiografie. De asemenea, se poate efectua un test de sânge al hepatitei și o analiză a urinei. În unele cazuri, o radiografie toracică îi va ajuta să identifice dacă există probleme care stau la baza fluxului sanguin în corpul dumneavoastră.

Cum se tratează vasculita necrozantă?

Odată ce diagnosticul a fost confirmat, primul scop al medicului dumneavoastră va fi reducerea inflamației care poate provoca leziuni ale vaselor de sânge. Odată ce vasculita este într-o stare de remisie (adică este sub control), medicul dumneavoastră vă va prescrie apoi terapia de întreținere în efortul de a menține această stare.

Inițial, vasculita necrozantă este tratată cu un tip de steroid numit corticosteroid. Acest tip de medicamente ajută la reducerea inflamației. Corticosteroizii sunt prescriși la doze mari la început.

Dacă boala devine mai puțin severă, medicul dumneavoastră vă poate reduce treptat doza de medicamente. Prednisolon (Pred Mild) și metilprednisolon (Medrol) sunt două exemple ale acestor corticosteroizi.

Este posibil să fie necesar să începeți să luați ciclofosfamidă dacă simptomele dumneavoastră nu se ameliorează sau dacă sunt foarte severe. Acesta este un medicament pentru chimioterapie utilizat pentru tratarea cancerului. Ciclofosfamida este dovedită eficientă în tratarea anumitor forme de vasculită.

Veți continua să luați aceste medicamente chiar și după dispariția simptomelor. Ar trebui să le luați cel puțin un an după ce încetați să aveți simptome.

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie, de asemenea, o terapie biologică dacă tratamentul convențional nu este eficient. Acest tip de terapie vizează anumite părți ale sistemului imunitar. Un exemplu de medicament este rituximab (Rituxan).

Odată ce ați introdus remisiunea, medicul dumneavoastră vă va prescrie medicamente pentru terapia de întreținere în timp ce reduceți medicamentul cu steroizi. Medicamentele posibile utilizate pentru terapia de întreținere includ azatioprina (Imuran, Azasan) și metotrexatul. Acestea sunt ambele medicamente imunosupresoare.

Alte zone ale corpului trebuie să fie monitorizate atent în timpul tratamentului pentru SNV:

• sistem nervos
• inima
• plămânii
• rinichi

Dacă se dezvoltă afecțiuni care afectează aceste zone, medicul dumneavoastră vă poate prescrie și tratament adecvat.

Este posibilă prevenirea vasculitei necrozante?

Deoarece este o tulburare autoimună cu o cauză necunoscută, nu există o modalitate cunoscută de a preveni apariția SNV.

Care este perspectiva pentru cei cu vasculită necrozantă?

Această afecțiune rară este tratabilă. Cu toate acestea, deteriorarea oricărei zone afectate de SNV nu poate fi inversată.

Perspectivele pentru cei cu acest diagnostic variază și depinde de gravitatea leziunilor tisulare înainte de începerea tratamentului lor.

Complicațiile posibile includ infecții datorate sistemului imunitar suprimat în timpul tratamentului și infecții secundare ale țesutului necrozat.

Un studiu din 2015 indică, de asemenea, că cei cu SNV prezintă un risc mai mare de a dezvolta creșteri maligne și cancere.