Înțelegerea leucemiei prolimfocitare

Ce este leucemia prolimfocitară?

PLL este un tip rar și agresiv de leucemie cronică.

Societatea Americană de Cancer estimează că mai mult decât 60.000 de oameni va primi un diagnostic de leucemie în Statele Unite în 2021.

Mai puțin de 1 la sută din toate persoanele cu leucemie cronică au PLL. Cel mai des este diagnosticată la persoanele cu vârsta cuprinsă între 65 și 70 de ani și este puțin mai frecventă la bărbați decât la femei.

Ca toate tipurile de leucemie, PLL afectează celulele sanguine. PLL este cauzată de creșterea excesivă a celulelor numite limfocite. Aceste celule, de obicei, vă ajută corpul să lupte împotriva infecțiilor. În PLL, celulele limfocite mari imature numite prolimfocite sunt produse prea repede și copleșesc celelalte celule sanguine.

Există două subtipuri de PLL:

• leucemie prolimfocitară cu celule B. Aproximativ 80% dintre persoanele cu PLL au această formă. Determină creșterea excesivă a prolimfocitelor de celule B.
• leucemie prolimfocitară cu celule T. Aproximativ 20% dintre persoanele cu PLL au acest subtip. Determină dezvoltarea prea multor prolimfocite de celule T.

Care sunt simptomele leucemiei prolimfocitare?

PLL, ca și alte leucemii cronice, se găsește adesea în laborator înainte de apariția oricăror simptome. Când apar simptome, acestea pot include:

• febră
• transpirații nocturne
• pierdere neintenționată în greutate
• splina mărită
• anemie
• număr mare de globule albe
• număr mare de limfocite
• număr scăzut de trombocite

Există câteva simptome suplimentare care sunt specifice T-PLL, care includ:

• erupții cutanate
• răni
• Noduli limfatici umflați
• ficat mărit

Multe dintre acestea sunt simptome generale de leucemie și se găsesc și în afecțiuni mai puțin grave. Prezența oricăruia dintre aceste simptome nu indică întotdeauna PLL.

De fapt, din moment ce PLL este rară, este puțin probabil să vă provoace simptomele.

Cu toate acestea, este o idee bună să consultați un profesionist din domeniul sănătății dacă vă confruntați cu oricare dintre aceste simptome de mai mult de o săptămână sau două.

Cum este diagnosticată leucemia prolimfocitară?

Deoarece PLL este foarte rar, poate fi greu de diagnosticat. PLL se dezvoltă uneori din leucemia limfocitară cronică (LLC) existentă și se găsește în timpul lucrului de laborator atunci când se monitorizează LLC.

PLL este diagnosticat atunci când mai mult de 55 la sută din limfocitele din proba de sânge sunt prolimfocite. Analizele de sânge pot fi, de asemenea, verificate pentru anticorpi și antigeni care pot semnala PLL.

Dacă PLL nu este găsit în timpul analizelor de sânge de rutină, un profesionist din domeniul sănătății va comanda mai multe teste dacă aveți simptome care ar putea indica PLL. Aceste teste pot include:

• Biopsie de măduvă osoasă. O biopsie de măduvă osoasă se efectuează prin introducerea unui ac într-un os (de obicei șold) și îndepărtarea unei bucăți de măduvă osoasă. Proba este apoi analizată pentru prolimfocite.
• Teste imagistice. Testele imagistice, cum ar fi scanările CT sau PET, pot verifica dacă există o mărire a ficatului sau a splinei, care sunt semne de PLL.

Cum se tratează leucemia prolimfocitară?

În prezent, nu există un tratament specific pentru niciunul dintre tipurile de PLL. Tratamentul dumneavoastră va depinde de cât de repede progresează PLL, de tipul dumneavoastră, de vârsta dumneavoastră și de simptomele dumneavoastră.

Deoarece PLL este rar, medicul dumneavoastră va veni probabil cu un plan de tratament specific pentru cazul dumneavoastră. Profesioniștii din domeniul sănătății pot încuraja adesea persoanele cu PLL să se înscrie la studii clinice pentru a încerca noi medicamente.

Tratamentele pe care le puteți primi pentru PLL includ:

• Supraveghere activă. Supravegherea activă se mai numește și așteptare vigilentă. Implică echipa dumneavoastră de asistență medicală să vă monitorizeze îndeaproape. Veți începe să primiți tratament atunci când analizele de sânge arată că PLL progresează sau când începeți să aveți simptome.
• Chimioterapia. Chimioterapia poate fi folosită pentru a încerca să controleze progresia PLL.
• Medicament. Medicamentele numite terapie țintită sunt folosite pentru a opri răspândirea și creșterea celulelor canceroase. Le puteți utiliza singure sau în combinație cu chimioterapie.
• Interventie chirurgicala. Intervenția chirurgicală pentru îndepărtarea splinei este uneori o opțiune pentru a vă îmbunătăți numărul de sânge și pentru a ușura orice presiune pe care o splina mărită o poate exercita asupra celorlalte organe.
• Terapie cu radiatii. Radioterapia pentru splina dumneavoastră este uneori oferită atunci când intervenția chirurgicală nu este o opțiune.
• Transplant de celule stem. Persoanele aflate în remisie de PLL după o rundă de chimioterapie ar putea fi eligibile pentru un transplant de celule stem. Un transplant de celule stem este singurul remediu cunoscut pentru PLL.

Care sunt perspectivele pentru persoanele cu leucemie prolimfocitară?

PLL este o formă agresivă de leucemie cronică. Prin urmare, perspectivele sunt în general slabe din cauza cât de repede se poate răspândi. Dar rezultatele și ratele de supraviețuire pot varia foarte mult între oameni.

După cum am menționat mai devreme, un remediu potențial pentru PLL este un transplant de celule stem, deși nu toate persoanele cu PLL sunt eligibile pentru a primi transplant de celule stem.

Tratamentele mai noi au îmbunătățit ratele de supraviețuire în ultimii ani, iar cercetările privind noi terapii sunt în desfășurare.

PLL este un tip rar de leucemie cronică. Cel mai frecvent este diagnosticat la persoanele între 65 și 70 de ani. Adesea, progresează mai repede și este rezistentă la tratament decât alte forme de leucemie cronică.

Opțiunile de tratament depind de starea generală de sănătate, de vârstă, de simptome și de tipul de PLL pe care îl aveți. Oamenii sunt adesea încurajați să participe la studiile clinice pentru a profita de noile terapii.