Ce trebuie să știți despre leucemia cu celule plasmatice

Leucemia cu celule plasmatice (PCL) este un subtip rar, agresiv de mielom multiplu. Între 1973 și 2009, este estimat că PCL a reprezentat 0,6 la sută din diagnosticele de mielom multiplu din Statele Unite. Este vorba de aproximativ 1.200 de noi diagnostice în fiecare an.

În PCL, un număr mare de celule plasmatice se găsesc în sânge și măduvă osoasă. Celulele plasmatice sunt celule imune producătoare de anticorpi care se dezvoltă din celulele B activate. Există două tipuri de PCL: primar și secundar.

PCL primar este un cancer de sânge nou diagnosticat, care reprezintă 60 până la 70 la sută din diagnosticele PCL. Are diferiți markeri genetici și moleculari față de PCL secundar. Vârsta medie la diagnosticare este 61cu aproximativ 10 ani mai tânăr decât mielomul multiplu.

PCL secundar este atunci când mielomul multiplu se transformă în PCL. Reprezintă 30 până la 40 la sută din diagnosticele PCL. PCL secundar a crescut, probabil datorită progreselor în tratamentul mielomului multiplu. Vârsta medie la diagnosticare este de 66 de ani.

Celule plasmatice vs. mielom multiplu

Mielomul multiplu afectează și plasmocitele. În mielomul multiplu, ca și în PCL, celulele plasmatice cresc și se divid fără control.

Cu toate acestea, în mielomul multiplu, celulele plasmatice anormale rămân limitate la măduva osoasă. În PCL, aceste celule se răspândesc în fluxul sanguin.

În mod tradițional, PCL este definit prin numărul de plasmocite care circulă în sânge. Aceste criterii pot include:

celule plasmatice care reprezintă peste 20 la sută din globulele albe circulante
un număr de celule plasmatice de peste 2×10⁹ celule pe litru de sânge

Cu toate acestea, este, de asemenea, posibil ca limite mai mici pentru numărul de celule plasmatice să poată fi utilizate pentru a diagnostica PCL. De asemenea, pot fi efectuate analize genetice și moleculare.

Cauze

Cauza exactă a PCL este necunoscută. Similar altor tipuri de cancer, PCL se dezvoltă datorită unei serii de modificări genetice a căror prezență poate duce la apariția unor celule anormale care cresc și se divid fără control.

Ce anume declanșează aceste modificări genetice nu este cunoscut. În plus, mecanismul prin care celulele plasmatice anormale scapă din măduva osoasă și intră în fluxul sanguin este, de asemenea, neclar.

Factori de risc

Potrivit Leukemia Care din Marea Britanie, câțiva factori cunoscuți pentru PCL sunt:

PCL pare să apară de două ori mai des la persoanele de origine africană comparativ cu persoanele albe.
De asemenea, PCL pare să fie puțin mai frecventă la cei de sex masculin atribuiți la naștere, comparativ cu cei de sex feminin, deși această distribuție a fost mai echilibrată în studiile recente privind PCL primar.

Motivele exacte ale acestor diferențe sunt în prezent necunoscute, dar se pot datora inechităților în domeniul sănătății. Pe măsură ce aflăm mai multe despre PCL, este posibil să aflăm mai multe despre acestea, precum și să descoperim factori de risc suplimentari.

Simptome

Deoarece PCL este atât de rar, cea mai mare parte a ceea ce știm despre simptomele sale provine din diferite studii de caz. Multe dintre simptomele PCL sunt asociate cu afectarea organelor din cauza numărului mare de celule plasmatice anormale din sânge.

Simptomele potențiale ale PCL pot include:

anemie
infectii frecvente
vânătăi sau sângerări ușoare
dureri osoase
calciu crescut în sânge (hipercalcemie)
Noduli limfatici umflați
splina mărită (splenomegalie)
ficat mărit (hepatomegalie)
lichid în plămâni (revărsat pleural)
insuficiență renală

Tratamente

Scopul tratamentului cu PCL este de a reduce numărul de celule plasmatice din sânge și măduvă osoasă, în mod ideal, obținând o remisiune completă. Deoarece PCL este foarte agresiv, este important ca tratamentul să înceapă cât mai curând posibil.

Să aruncăm o privire la modul în care poate fi tratat PCL.

Inducţie

Etapa inițială a tratamentului se numește inducție. Scopul inducției este de a ajuta la reducerea numărului de celule canceroase din organism.

Medicamentul terapeutic țintit bortezomib (Velcade) este adesea utilizat în timpul inducției. De asemenea, poate fi utilizat ca parte a terapiei combinate constând din imunomodulatorul lenalidomidă (Revlimid) și steroidul dexametazonă.

Transplant de celule stem

Un medic poate recomanda transplantul de celule stem ca parte a tratamentului PCL. În mod obișnuit, candidații buni pentru un transplant de celule stem sunt mai tineri în vârstă și, în rest, au o sănătate bună.

Transplanturile de celule stem autologe sunt utilizate de obicei. Acesta este locul în care celulele stem sănătoase sunt recoltate din propriul corp înainte de transplant, mai degrabă decât de la un donator.

Înainte de un transplant de celule stem, o doză mare de chimioterapie este utilizată pentru a ucide celulele din măduva osoasă. Acest lucru distruge atât celulele sănătoase, cât și cele canceroase.

Apoi, veți primi o infuzie din celulele stem recoltate anterior. Scopul este ca aceste celule să se stabilească în corpul tău și să stabilească măduva osoasă sănătoasă.

De asemenea, este posibil ca un transplant de celule stem în tandem să fie recomandat. Aceasta implică primirea a două transplanturi de celule stem autologe la rând. Primirea unui transplant de celule stem în tandem poate ajuta la îmbunătățire supraviețuirea generală.

Terapie de întreținere

Terapia de întreținere are loc după un transplant de celule stem. Dacă nu sunteți eligibil pentru un transplant de celule stem, este posibil să primiți terapie de întreținere după terapia de inducție.

Scopul terapiei de întreținere este de a ajuta la prevenirea reapariției sau recidivei cancerului. De obicei implică utilizarea de bortezomib, lenalidomidă sau ambele.

Tratament de susținere

Tratamentele de susținere ajută la abordarea simptomelor sau complicațiilor asociate cu PCL și tratamentul acestuia. Câteva exemple de tratamente de susținere care pot fi administrate ca parte a tratamentului PCL includ:

medicamente care stimulează eritropoieza sau transfuzii de sânge pentru a ajuta la anemie
antibiotice sau medicamente antifungice pentru prevenirea sau tratarea infecțiilor bacteriene sau fungice, respectiv
anumite vaccinuri pentru a ajuta la prevenirea infecțiilor
transfuzii de trombocite pentru a aborda numărul scăzut de trombocite
bifosfonați pentru a ajuta la îmbunătățirea sănătății oaselor
medicamente pentru durere pentru a calma durerile osoase
medicamente de subțiere a sângelui pentru a preveni formarea cheagurilor de sânge asociate cu imunomodulatori precum lenalidomida
fluide intravenoase (IV) cu alopurinol sau rasburicază (Elitek) pentru a preveni sindromul de liză tumorală, o potențială complicație a tratamentului cu PCL

Rate de succes

PCL este o formă agresivă de cancer. Poate răspunde inițial la tratament, dar recăderile rapide nu sunt neobișnuite.

Persoanele cu PCL au o supraviețuire generală medie de între 4 și 11 luni. Cu toate acestea, utilizarea crescută a transplanturilor de celule stem autologe, precum și progresele în tratamente au îmbunătățit ușor acest număr.

Unii factori care s-au dovedit a înrăutăți perspectivele PCL includ:

vârstă
număr mai mare de celule plasmatice
hipercalcemie
funcționare deficitară a rinichilor
număr scăzut de trombocite
niveluri scăzute de albumină serică
niveluri ridicate ale enzimei lactat dehidrogenază (LDH) sau markerului tumoral beta-2-microglobulină (B2M)
prezența unei anomalii genetice numită t(11;14)

Când vorbim despre perspective, este important să ne amintim că statisticile generale de supraviețuire se bazează pe observarea multor persoane cu LCP. Ele nu reflectă situații individuale.

O notă despre speranță

Primirea unui diagnostic de PCL poate fi foarte copleșitoare. Este probabil să simți multe emoții, care pot include anxietate, tristețe sau furie. Acest lucru este complet normal.

Este important să rețineți că noi tratamente sunt cercetate tot timpul. Acestea au potențialul de a îmbunătăți perspectivele pentru PCL din ceea ce a fost raportat anterior.

Știți că există resurse de asistență disponibile pentru dvs. în acest timp. Unele de verificat includ:

Fundația Internațională pentru Mielom. Fundația Internațională pentru Mielom oferă o InfoLine, informații despre grupurile de sprijin din apropiere și o varietate de resurse pentru îngrijitori.
Fundația de cercetare a mielomului multiplu. Fundația de Cercetare a Mielomului Multiplu oferă resurse precum acces la grupuri de sprijin, informații despre asistență financiară și diverse programe educaționale.
Societatea Americană de Cancer. The Societatea Americană de Cancer are un instrument de căutare care vă poate ajuta să găsiți diverse resurse de asistență pentru cancer în zona dvs.

Linia de jos

PCL este un subtip rar și agresiv de mielom multiplu. În PCL, celulele plasmatice anormale cresc și se divid fără control în măduva osoasă și s-au răspândit în fluxul sanguin.

Tratamentul pentru PCL poate implica diferite medicamente cu sau fără transplant de celule stem. Recidivele după tratament sunt frecvente.

Deși perspectivele pentru PCL sunt slabe, aceasta poate fi îmbunătățită cu diagnostic și tratament prompt. Dacă dezvoltați semne sau simptome îngrijorătoare care sunt în concordanță cu cele ale PCL, asigurați-vă că consultați un medic cât mai curând posibil.