Prezentare generală
Ce este fibroza pulmonară?
Fibroza pulmonară este un grup de boli pulmonare grave care afectează sistemul respirator. Fibroza pulmonară cicatrici și îngroașă țesutul pulmonar. Ea afectează țesutul de legătură din plămân și alveolele (sacii de aer din interiorul plămânilor).
Leziunile pulmonare se agravează treptat în timp. Țesuturile pulmonare dure și rigide nu se extind așa cum ar trebui, ceea ce face respirația mai dificilă. Fibroza pulmonară poate provoca dificultăți de respirație atunci când faceți sarcini de rutină care nu păreau niciodată obositoare înainte.
Ce sunt alveolele?
Alveolele sunt niște pungi de aer minuscule și delicate în plămâni. Ele ajută la introducerea oxigenului în fluxul sanguin atunci când inhalați.
În fibroza pulmonară, pereții subțiri ai acestor saci de aer încep să se cicatrice și să se îngroașe. Când se întâmplă asta, este mai greu pentru sacii de aer să-și facă treaba și să ducă oxigen la restul corpului.
Este fibroza pulmonară o boală terminală?
Da, furnizorii de servicii medicale consideră de obicei fibroza pulmonară o boală terminală. Fibroza pulmonară este o boală progresivă (se agravează în timp). Nu există leac, iar în cele din urmă duce la moarte.
Multe lucruri influențează cât de mult și bine pot trăi oamenii cu fibroză pulmonară. Boala se poate agrava rapid (peste luni) sau foarte lent (de-a lungul anilor). Medicamentele mai noi pot ajuta la încetinirea progresiei bolii. Cercetările continuă să se concentreze pe îmbunătățirea terapiilor.
Fibroza pulmonară și BPOC sunt la fel?
Nu, fibroza pulmonară și boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC) nu sunt la fel. Cu toate acestea, sunt similare în anumite privințe. Fibroza pulmonară și BPOC sunt ambele boli pulmonare care se agravează în timp. Ambele condiții pot îngreuna respirația.
Dar aceste condiții vă afectează plămânii în mod diferit:
- Fibroza pulmonara: Furnizorii clasifică fibroza pulmonară ca o boală pulmonară interstițială. Țesuturile interstițiale sunt celule care formează spațiul dintre vasele de sânge și alte structuri din interiorul plămânilor. Fibroza pulmonară deteriorează aceste celule. Este o boală rară.
- BPOC: BPOC este un tip mai frecvent de boală pulmonară. Boli precum emfizemul și bronșita cronică sunt tipuri de BPOC. În BPOC, țesutul pulmonar este deteriorat, alveolele sunt distruse și căile respiratorii pot deveni iritate și inflamate (umflate).
Ce este fibroza pulmonară idiopatică?
Idiopatic este un termen pe care furnizorii îl folosesc atunci când nu pot determina ce a cauzat o afecțiune. Fibroza pulmonară idiopatică este cel mai frecvent tip de boală pulmonară interstițială.
Cât de frecventă este fibroza pulmonară?
Experții medicali le este greu să identifice cu exactitate câți oameni au fibroză pulmonară. Potrivit unui studiu, fibroza pulmonară idiopatică afectează cel puțin 200.000 de oameni din SUA
Simptome și cauze
Ce cauzează fibroza pulmonară?
Multe lucruri (cum ar fi fumatul) pot duce la fibroză pulmonară. Adesea, cauza rămâne necunoscută (fibroză pulmonară idiopatică). Unele tipuri de fibroză pulmonară pot apărea în familii.
Cine are mai multe șanse de a face fibroză pulmonară?
Anumiți factori de risc, cum ar fi fumatul, pot crește probabilitatea de a dezvolta fibroză pulmonară. Dar chiar dacă ai unul sau mai mulți factori de risc nu înseamnă că vei face cu siguranță boala într-o zi.
Alți factori de risc ai fibrozei pulmonare includ:
- Vârsta înaintată: Majoritatea persoanelor care suferă de fibroză pulmonară o dezvoltă în a doua jumătate a vieții, între 50 și 70 de ani.
- Sex biologic masculin: Fibroza pulmonară afectează mai mulți bărbați decât femei. Cu toate acestea, cazurile la femei au crescut în ultimii ani.
- Fumat: Fumatul de țigară crește riscul de a face fibroză pulmonară.
- Lucrul în jurul prafului sau fumului: Inhalarea regulată a substanțelor chimice sau a substanțelor periculoase poate afecta plămânii. Fermierii, fermierii, frizerii, tăietorii de pietre/lustruitorii și lucrătorii din metale pot prezenta un risc crescut.
- Alte afectiuni medicale: În unele cazuri, o altă afecțiune medicală (cum ar fi boala autoimună artrita reumatoidă sau o infecție virală) duce la fibroză pulmonară.
- Alti factori: Expunerea la radiații, cum ar fi terapia cu radiații pentru tratarea cancerului, poate deteriora țesutul pulmonar. La fel pot face unele medicamente, inclusiv chimioterapia și anumite medicamente pentru inimă.
Fibroza pulmonară poate fi ereditară?
Experții medicali cred că oamenii pot moșteni această boală prin gene care circulă în familii. Cu toate acestea, moștenirea fibrozei pulmonare este foarte rară. Cercetătorii au încă multe de învățat despre cum (și care) gene pot provoca fibroză pulmonară.
Care sunt simptomele fibrozei pulmonare?
Fibroza pulmonară nu afectează pe toată lumea în același mod. Multe afecțiuni comune, ușor de tratat, pot provoca simptome similare. Uneori, aceste simptome sunt semne ale unei răceli comune sau ale unei infecții ale căilor respiratorii superioare.
Simptomele fibrozei pulmonare includ:
- Respirând în puțuri scurte și superficiale.
- Tuse uscată care nu dispare.
-
Oboseala (oboseala extrema, indiferent cat de mult dormi).
-
Dificultăți de respirație, mai ales în timpul sau imediat după exercițiu.
- Pierdere în greutate care nu este intenționată sau ușor de explicat.
Pe măsură ce boala progresează, unii oameni experimentează:
- clubing, vârfuri de la mâini sau de la picioare care arată diferit, cum ar fi mai late sau mai rotunde.
- Cianoză, piele albăstruie (la persoanele cu pielea deschisă) sau pielea cenușie sau albă din jurul gurii sau al ochilor (la persoanele cu pielea închisă) din cauza prea puținului oxigen în sânge.
Cum se simte fibroza pulmonară?
Cicatricele pulmonare din cauza fibrozei pulmonare îngreunează respirația. S-ar putea să simți că nu poți să-ți tragi respirația sau să respiri adânc, indiferent cât de mult ai încerca.
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată fibroza pulmonară?
Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală vă va întreba despre istoricul dumneavoastră medical. Veți avea, de asemenea, un examen fizic pentru a vă evalua cu atenție simptomele. Ei pot folosi un stetoscop pentru a vă asculta respirația, ascultând sunete anormale (cum ar fi trosniturile).
Fibroza pulmonară poate arăta mult ca alte boli pulmonare mai frecvente, care pot face diagnosticul dificil. De asemenea, furnizorul dumneavoastră poate comanda unul sau mai multe teste pentru a diagnostica fibroza pulmonară:
- Analize de sange: Furnizorul dumneavoastră poate comanda analize de sânge pentru a exclude alte boli sau motive pentru simptomele dumneavoastră. Testele de laborator pot ajuta, de asemenea, furnizorii să urmărească progresia bolii (cum vă afectează corpul în timp) după diagnostic.
- Teste imagistice: O radiografie toracică sau o scanare CT poate ajuta la excluderea altor boli legate de plămâni. Aceste imagini pot arăta în mod clar cicatricile pulmonare și pot confirma un diagnostic de fibroză pulmonară.
- Teste de respirație: Aceste teste mai sunt numite și teste ale funcției pulmonare. Diferite dispozitive măsoară funcția și capacitatea plămânilor (cât de bine funcționează plămânii).
- Studiu de desaturare a oxigenului: Acest test măsoară nivelul de oxigen din sângele dumneavoastră. Mergi timp de șase minute cu o sondă atașată de deget sau de frunte.
- Biopsie: Un chirurg prelungește o mică probă de țesut pulmonar printr-o mică incizie în coaste. Furnizorii efectuează uneori o biopsie pulmonară pentru a confirma diagnosticul de fibroză pulmonară.
Management și tratament
Fibroza pulmonară poate fi inversată?
Din păcate, afectarea plămânilor datorată fibrozei pulmonare este permanentă (nu reversibilă). Diagnosticarea și începerea tratamentului cât mai devreme posibil vă pot ajuta plămânii să funcționeze mai bine, mai mult timp.
Cum se tratează fibroza pulmonară?
Majoritatea tratamentelor pentru fibroză pulmonară se concentrează pe ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții.
Furnizorul dumneavoastră vă poate recomanda unul sau mai multe tratamente:
- Medicament: Două medicamente – pirfenidona (Esbriet®) și nintedanib (OFEV®) – pot încetini cicatricile pulmonare. Aceste medicamente pot ajuta la menținerea funcției pulmonare.
- Terapia cu oxigen: Oferirea de oxigen suplimentar organismului te ajută să respiri mai ușor. De asemenea, vă poate crește energia și puterea.
- Reabilitare pulmonară: Rămâneți activ în acest program special de exerciții poate îmbunătăți cât de mult (sau cât de ușor) puteți face sarcinile sau activitățile de zi cu zi.
- Transplant pulmonar: Un transplant de plămâni înlocuiește unul sau ambii plămâni bolnavi cu un plămân (sau plămâni) sănătoși de la un donator. Oferă potențialul de a vă îmbunătăți sănătatea și calitatea vieții. Un transplant de plămâni este o intervenție chirurgicală majoră și nu toată lumea este candidată. Întrebați-vă furnizorul dacă puteți fi eligibil pentru un transplant pulmonar.
Se poate vindeca fibroza pulmonară?
Astăzi nu există nici un remediu pentru fibroza pulmonară. Dar cercetătorii din întreaga lume lucrează pentru a schimba acest lucru.
Întrebați-vă furnizorul dacă ați putea fi eligibil pentru un studiu clinic. Participarea la un studiu în curs vă poate permite să încercați una dintre cele mai noi opțiuni de tratament pentru fibroza pulmonară.
Care sunt complicațiile fibrozei pulmonare?
Țesuturile pulmonare cu cicatrice duc cu greu oxigenul la restul corpului. Acest lucru tensionează partea dreaptă a inimii. Poate duce la hipertensiune arterială în plămâni (numită hipertensiune pulmonară). În cazuri severe, poate provoca insuficiență cardiacă.
Prevenirea
Pot preveni fibroza pulmonară?
Din păcate, nu poți preveni fibroza pulmonară.
Perspective / Prognoză
Cum evoluează fibroza pulmonară?
Simptomele fibrozei pulmonare se dezvoltă de obicei lent. Este posibil să observați semne vagi (sau deloc simptome) în stadiile incipiente. Cât timp durează până când simptomele se agravează este diferit pentru fiecare.
Furnizorii de asistență medicală nu pot prezice cu ușurință cum progresează fibroza pulmonară. Simptomele dumneavoastră se pot agrava foarte lent, de-a lungul anilor. În unele cazuri, boala poate duce la simptome severe destul de repede (peste luni).
Care este speranța de viață pentru persoanele care au fibroză pulmonară?
Unii oameni trăiesc la doar câteva luni după un diagnostic de fibroză pulmonară. Alții trăiesc câțiva ani. Mulți factori vă afectează prognosticul. Nici măcar furnizorul dumneavoastră nu poate prezice unii dintre acești factori.
Dacă ați fost diagnosticat cu fibroză pulmonară, puteți lua măsuri pentru a vă ajuta corpul să rămână în cea mai bună formă posibilă:
- Fii proactiv pentru a evita îmbolnăvirea: Acordați o atenție deosebită spălării mâinilor și evitați contactul direct cu oricine știți că este bolnav. Având fibroză pulmonară înseamnă că corpul tău nu se poate recupera la fel de ușor de la infecții pe care alți oameni le pot lupta cu puțin efort.
- Fii la curent cu vaccinurile: Cicatricele pulmonare îngreunează organismul să lupte împotriva infecțiilor. Vaccinați-vă pentru pneumonie și gripă (gripă) pentru a vă minimiza riscul.
- Practică obiceiuri sănătoase: Rămâneți activ și alegeți alimente inteligente. Odihnește-te din plin și renunță la fumat.
Traind cu
Când ar trebui să-mi sun furnizorul?
În unele cazuri, fibroza pulmonară se agravează mult, deodată. Ar trebui să vă sunați furnizorul dacă simțiți brusc o mare diferență de simptome.
De exemplu, sunați-vă medicului dumneavoastră dacă tușiți mult mai mult decât de obicei sau aveți orice alte simptome care par noi sau alarmante. Consultați imediat un furnizor dacă aveți dificultăți de respirație pe care nu le puteți controla.
Dacă aveți fibroză pulmonară, veți consulta probabil un pneumolog (specialist în plămâni) pe termen lung pentru vizite regulate de urmărire. Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală va colabora cu dumneavoastră pentru a vă păstra funcția pulmonară și pentru a menține cea mai înaltă calitate posibilă a vieții. Acestea vor ajuta la găsirea combinației potrivite de medicamente, îngrijire de susținere și studii clinice pentru a trata modurile în care fibroza pulmonară vă afectează. Conectarea cu un grup de suport pentru fibroza pulmonară poate oferi informații directe și sfaturi de la oameni care s-au confruntat cu provocări similare.
Discussion about this post