Paragangliom: diagnostic și tratament

Ce este paragangliomul?

Un paragangliom este o creștere anormală a celulelor care se formează dintr-un tip specific de celule nervoase care se găsește în tot corpul. Aceste celule nervoase specifice (celulele cromafinei) îndeplinesc funcții importante în organism, inclusiv reglarea tensiunii arteriale.

Când celulele cromafine devin anormale, ele pot forma creșteri (tumori). Când tumorile apar în glandele suprarenale, acestea se numesc feocromocitoame. Când tumorile apar în altă parte a corpului, ele se numesc paraganglioame.

Paraganglioamele sunt de obicei necanceroase (benigne). Dar unele paraganglioame pot deveni canceroase (maligne) și se pot răspândi (metastază) în alte părți ale corpului.

Paraganglioamele sunt tumori rare. Ele pot apărea la orice vârstă, dar sunt diagnosticate cel mai adesea la adulți între 30 și 50 de ani. Majoritatea paraganglioamelor nu au o cauză cunoscută, dar unele sunt cauzate de mutații genetice care sunt transmise de la părinți la copii.

Celulele paragangliomului secretă în mod obișnuit hormoni cunoscuți sub numele de catecolamine sau adrenalină. Acest proces poate provoca episoade de hipertensiune arterială, bătăi rapide ale inimii, transpirații, cefalee și tremurături.

Tratamentul cu paragangliom implică cel mai adesea o intervenție chirurgicală pentru îndepărtarea tumorii. Dacă paragangliomul este canceros sau se răspândește în alte zone ale corpului, pot fi luate în considerare tratamente suplimentare.

Diagnosticul paragangliomului

Testele utilizate pentru paragangliomul diagnosticat includ:

• Analize de sânge și urină. Medicul dumneavoastră vă poate recomanda analize de sânge și analize de urină pentru a măsura nivelul hormonilor din corpul dumneavoastră. Aceste teste pot detecta hormoni suplimentari produși de celulele paragangliomului sau de un marker tumoral numit cromogranină A.
• Testele imagistice. Testele imagistice creează imagini ale paragangliomului pentru a vă ajuta medicul să înțeleagă mai bine amploarea tumorii și pentru a determina cele mai bune opțiuni de tratament. Testele pot include RMN, CT și imagistica specializată în medicina nucleară, cum ar fi scanarea cu metaiodobenzilguanidină (MIBG) și o tomografie cu emisie de pozitroni (PET).
• Testarea genetică. Paraganglioamele sunt uneori cauzate de mutații genetice care pot fi transmise de la părinți la copii. Testarea genetică poate fi recomandată ca parte a îngrijirii dumneavoastră.

Paraganglioamele sunt rare și mulți medici au îngrijit rareori o persoană cu această boală. Adresați-vă medicului dumneavoastră cu privire la tratarea paragangliomului. Dacă vă simțiți inconfortabil în legătură cu experiența medicului dumneavoastră cu această boală rară, luați în considerare solicitarea unei a doua opinii de la un medic specializat în îngrijirea persoanelor cu paraganglioame și alte tumori neuroendocrine.

Tratamentul paragangliomului

Opțiunile de tratament vor depinde de locul în care este localizat paragangliomul, dacă s-a răspândit sau nu în alte zone ale corpului și dacă produce sau nu hormoni în exces care cauzează simptome.

Tratamentul cu paragangliom implică de obicei o intervenție chirurgicală. Dacă celulele paragangliomului produc hormoni, este necesar să le blocați înainte de a continua tratamentul. De obicei, acest lucru se face cu medicamente. Dacă paragangliomul nu poate fi îndepărtat complet în timpul unei operații sau dacă se răspândește în alte părți ale corpului, pot fi luate în considerare tratamente suplimentare.

Opțiunile de tratament includ:

• Tratamente pentru controlul hormonilor produși de tumoră. Dacă paragangliomul dvs. produce exces de hormoni, este posibil să aveți nevoie de tratamente pentru a reduce nivelul hormonilor și pentru a controla simptomele. Este necesar să reduceți și să controlați nivelurile hormonale înainte de a începe tratamentul cu paragangliom.

  Medicamentele utilizate pentru controlul nivelului hormonal includ blocanți alfa, beta-blocanți și blocanți ai canalelor de calciu. Alte măsuri pot include consumul unei diete bogate în sodiu și consumul de multe lichide.

• Interventie chirurgicala. Chirurgia este utilizată pentru îndepărtarea paragangliomului. Chiar dacă paragangliomul nu poate fi eliminat complet, medicul dumneavoastră vă poate recomanda o operație pentru a îndepărta cât mai mult posibil.

  Dacă paragangliomul dvs. produce exces de hormoni, poate fi necesar să luați medicamente înainte de operație pentru a controla hormonii. Când paragangliomii care produc hormoni sunt perturbați, cum ar fi în timpul intervenției chirurgicale, excesul de hormoni poate fi eliberat și poate provoca probleme grave.

• Terapie cu radiatii. Radioterapia utilizează fascicule de mare energie, cum ar fi razele X și protonii, pentru a controla creșterea tumorii. Radioterapia ar putea fi recomandată dacă paragangliomul nu poate fi îndepărtat complet cu o intervenție chirurgicală. Poate fi folosit și pentru ameliorarea durerii cauzate de un paragangliom care se răspândește în alte părți ale corpului.

  Un tip specializat de radioterapie numit radioterapie corporală stereotactică implică vizarea multor fascicule de radiații către tumoare. Grinzile sunt orientate cu precizie asupra celulelor paragangliomului, astfel încât să existe un risc minim de deteriorare a țesutului sănătos din apropiere.

• Terapie de ablație termică. Tratamentul cu ablație termică folosește căldura sau frigul pentru a distruge celulele tumorale și pentru a controla creșterea paragangliomului. Aceasta poate fi o opțiune în anumite situații, cum ar fi atunci când un paragangliom se răspândește în alte zone ale corpului, cum ar fi oasele sau ficatul.

  Un tip de tratament de ablație termică numit ablație prin radiofrecvență folosește energie electrică pentru a încălzi celulele tumorale. Un alt tip de tratament numit crioablare folosește gaze reci pentru a îngheța celulele tumorale.

• Chimioterapie. Chimioterapia folosește medicamente pentru a distruge celulele cu creștere rapidă, cum ar fi celulele canceroase. Dacă paragangliomul s-a răspândit, medicul dumneavoastră vă poate recomanda chimioterapie pentru a ajuta la micșorarea tumorilor. Dacă paragangliomul dvs. produce exces de hormoni, veți primi medicamente pentru a controla nivelul hormonilor înainte de a fi supus chimioterapiei.
• Terapia medicamentoasă vizată. Tratamentele medicamentoase vizate se concentrează pe anomalii specifice prezente în celulele canceroase. Prin blocarea acestor anomalii, tratamentele medicamentoase vizate pot încetini creșterea celulelor canceroase sau pot determina moartea acestora.
• Medicamente care livrează radiații mai direct celulelor tumorale. Medicamentele care combină o substanță chimică care caută celulele paragangliomului cu o substanță radioactivă pot transmite radiații direct către celulele tumorale. Aceste tratamente ar putea fi o opțiune pentru un paragangliom care se răspândește în alte părți ale corpului.
• Studii clinice. Studiile clinice sunt studii de noi tratamente sau noi modalități de utilizare a tratamentelor existente. Dacă sunteți interesat de studii clinice, discutați cu medicul dumneavoastră despre opțiunile dvs. Împreună puteți lua în considerare beneficiile și riscurile tratamentelor experimentale.
• Așteptare atentă, așteptare conștientă. În anumite situații, cum ar fi dacă paragangliomul crește lent și nu provoacă simptome, medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamentul imediat. În schimb, medicul dumneavoastră vă poate monitoriza starea în timpul programărilor regulate de urmărire.