Boala Kahler, numită și mielom multiplu, este un tip de cancer de sânge care se dezvoltă din celulele plasmatice din măduva osoasă. Celulele plasmatice sunt un tip de globule albe din sânge care produc anticorpi pentru a ajuta organismul să lupte împotriva infecțiilor. În boala Kahler, un grup de celule plasmatice începe să crească anormal și necontrolat. Aceste celule anormale se acumulează în măduva osoasă și interferează cu producția de celule sanguine normale.
Celulele plasmatice anormale produc, de asemenea, o cantitate mare de un tip de anticorp, cunoscut sub numele de proteină monoclonală sau proteină M. Această proteină circulă în sânge și poate provoca leziuni oaselor, rinichilor și altor organe. Boala Kahler este o afecțiune cronică care poate progresa lent sau rapid în funcție de forma și stadiul bolii.
Cum se dezvoltă boala Kahler
Dezvoltarea bolii Kahler începe atunci când celulele plasmatice din măduva osoasă dobândesc mutații genetice care le modifică comportamentul normal. Aceste mutații permit celulelor plasmatice să evite mecanismele de control ale organismului și să continue să se dividă. Pe măsură ce numărul de celule anormale crește, măduva osoasă devine aglomerată, iar producția de globule roșii, globule albe și trombocite scade.
Celulele plasmatice anormale eliberează, de asemenea, substanțe care activează celulele care resorb oasele numite osteoclaste și suprimă celulele formatoare de os numite osteoblaste. Acest proces duce la distrugerea oaselor și la eliberarea de calciu în sânge. Nivelul ridicat de calciu poate provoca greață, confuzie și probleme cu rinichii.
Boala Kahler poate duce, de asemenea, la o acumulare de fragmente anormale de proteine în rinichi, care pot provoca insuficiență renală. În timp, boala afectează multe organe și sisteme din organism.
Ce cauzează boala Kahler?
Cercetătorii nu au identificat cauza exactă a bolii Kahler. Această boală se dezvoltă probabil ca urmare a mai multor factori genetici și de mediu. Mutațiile genetice care afectează creșterea celulelor plasmatice și repararea ADN-ului joacă un rol major. Istoricul familial de mielom multiplu sau alte cancere de sânge crește riscul.
Factorii de mediu, cum ar fi expunerea pe termen lung la radiații, pesticide sau anumite substanțe chimice industriale, pot contribui, de asemenea, la provocarea bolii. Stimularea imună cronică și anumite infecții virale au fost asociate cu o probabilitate mai mare de a dezvolta tulburări ale celulelor plasmatice. Riscul bolii Kahler crește odată cu vârsta, iar boala apare mai frecvent la bărbați decât la femei.
Simptomele bolii Kahler
Simptomele bolii Kahler depind de cât de mult au afectat celulele plasmatice anormale oasele, rinichii și sângele.
1. Dureri osoase și fracturi
Durerea osoasa, in special la spate, coaste sau solduri, este unul dintre cele mai frecvente simptome ale bolii Kahler. Distrugerea țesutului osos face oasele slabe și mai susceptibile de a se fractura chiar și după leziuni minore.
2. Oboseală și slăbiciune
Reducerea celulelor roșii din sânge provoacă anemie, prin urmare duce la oboseală, slăbiciune și dificultăți de respirație.
3. Infecții frecvente
Suprimarea funcției imune normale reduce capacitatea organismului de a lupta împotriva infecțiilor, ducând la infecții recurente sau severe, cum ar fi pneumonia sau infecțiile tractului urinar.
4. Probleme cu rinichii
Proteinele anormale produse de celulele plasmatice pot înfunda rinichii și pot cauza disfuncție sau insuficiență renală. Simptomele includ umflarea picioarelor, scăderea producției de urină și confuzia cauzată de niveluri ridicate de deșeuri în sânge.
5. Niveluri ridicate de calciu în sânge
Distrugerea osului eliberează calciu în sânge. Nivelurile ridicate de calciu pot provoca sete, constipație, pierderea poftei de mâncare, confuzie sau chiar comă dacă nu sunt tratate.
6. Probleme nervoase
Fracturile de compresie ale coloanei vertebrale pot afecta nervii, provocând amorțeală, senzație de furnicături sau slăbiciune la nivelul picioarelor.
Cum diagnostichează medicii boala Kahler
Medicii diagnostichează boala Kahler prin mai multe teste care identifică celulele plasmatice anormale și măsoară impactul acestora asupra organismului.
1. Analize de sânge
Testele de sânge pot arăta niveluri ridicate de proteină M, calciu anormal sau modificări ale funcției renale. Viteza de sedimentare a eritrocitelor este adesea mare, indicând inflamație sau proteine anormale în sânge.
2. Teste de urină
Testele de urină pot detecta proteina Bence Jones, care este un lanț ușor al anticorpului anormal excretat de rinichi.
3. Biopsie de măduvă osoasă
Medicii colectează o mică probă de măduvă osoasă, de obicei din osul șoldului, și o examinează la microscop. Prezența unui număr mare de plasmocite anormale confirmă diagnosticul.
4. Studii imagistice
Raze X, imagistica prin rezonanță magnetică sau tomografie computerizată pot dezvălui zone cu leziuni osoase sau fracturi.
5. Teste genetice și moleculare
Aceste teste identifică mutații specifice ale celulelor plasmatice, care îi ajută pe medici să prezică cât de agresivă este boala și să aleagă cea mai potrivită metodă de tratament.
Opțiuni de tratament pentru boala Kahler
Medicii adaptează tratamentul la stadiul bolii, la simptome și la starea generală de sănătate a pacientului. Tratamentul urmărește controlul celulelor plasmatice anormale, ameliorarea simptomelor și prevenirea complicațiilor.
1. Chimioterapia și terapia țintită
Chimioterapia folosește medicamente care ucid celulele care se divid rapid. Medicamentele de terapie țintită, cum ar fi medicamentele inhibitoare de proteazom și agenții imunomodulatori, interferează cu creșterea și supraviețuirea celulelor plasmatice.
2. Medicamente corticosteroizi
Corticosteroizii ajută la distrugerea celulelor mielomului și la reducerea inflamației. Medicii combină adesea medicamentele corticosteroizi cu chimioterapia sau terapia țintită.
3. Transplant de celule stem
Transplantul de celule stem poate înlocui măduva osoasă bolnavă cu celule stem sănătoase. Medicii colectează de obicei celulele stem ale pacientului înainte de chimioterapie intensivă și apoi infuzează aceste celule înapoi în organism după tratament.
4. Radioterapia
Radioterapia poate ameliora durerile osoase și poate controla leziunile osoase localizate.
5. Tratament de susținere
Îngrijirea de susținere include medicamente pentru întărirea oaselor, cum ar fi bifosfonați și tratamentul anemiei cu eritropoietină. Hidratarea adecvată și monitorizarea funcției renale sunt esențiale pentru a preveni deteriorarea ulterioară.
Complicațiile bolii Kahler
Boala Kahler poate duce la mai multe complicații dacă nu este tratată eficient. Aceste complicații includ fracturi severe ale oaselor, insuficiență renală cronică, infecții recurente și leziuni ale nervilor. Acumularea de proteine anormale poate duce, de asemenea, la amiloidoză – o afecțiune în care depozitele de proteine dăunează organelor precum inima și ficatul.
Trăiește cu boala Kahler
Traiul cu boala Kahler necesită monitorizare medicală regulată, aderență la tratament și ajustări ale stilului de viață. O dietă echilibrată, hidratarea suficientă și evitarea infecțiilor joacă un rol important în menținerea sănătății. Exercițiile moderate sub îndrumări medicale ajută la întărirea oaselor și la îmbunătățirea rezistenței.
Sprijinul emoțional din partea familiei, prietenilor și a grupurilor de pacienți vă poate ajuta să gestionați stresul și incertitudinea asociate cu o boală cronică.
Prognosticul bolii
Prognosticul bolii Kahler variază foarte mult. Unii pacienți trăiesc mulți ani cu boala controlată, în timp ce alții experimentează o progresie mai rapidă a bolii. Progresele în terapie, în special medicamentele țintite și transplantul de celule stem, au îmbunătățit considerabil rata de supraviețuire și calitatea vieții. Diagnosticul precoce și managementul adecvat pot ajuta la încetinirea bolii și la reducerea complicațiilor.
Discussion about this post