Care este diferența dintre ciroza biliară primară și colangita sclerozantă primară?

Simptomele sunt similare între PBC și PSC.

Simptome primare de ciroză biliară

The cel mai comun simptomele PBC sunt:

• oboseală
• piele iritata

De asemenea, puteți dezvolta:

• dureri articulare
• dureri abdominale dreapta sus
• ochi uscați sau gură uscată de la o afecțiune autoimună asociată numită boala Sjögren

Simptomele ulterioare pot include:

• întunecarea pielii tale
• umflături galbene grase pe piele (xantoame)
• simptome de ciroză, cum ar fi:
  • îngălbenirea pielii sau a albului ochilor (icter)
  • pierderea neintenționată în greutate
  • umflarea picioarelor și a abdomenului
  • confuzie

Simptome primare de colangită sclerozantă

Simptomele PSC pot include:

• durere abdominală
• piele iritata
• diaree
• icter
• oboseală
• febră

PSC poate duce, de asemenea, la o infecție a căilor biliare, care poate provoca:

• frisoane
• febră
• agravarea icterului
• durere abdominală
• simptome de ciroză

Experții susțin că PBC și PSC rezultă ambele din reacții autoimune. O combinație de genetică și factori de mediu joacă probabil un rol în dezvoltarea lor.

Cauzele cirozei biliare primare

Persoanele cu părinți sau frați cu PBC au a 100 de ori risc mai mare de a le dezvolta decât o persoană fără o rudă afectată.

Persoanele cu gene asociate cu PBC ar putea avea mai multe șanse de a dezvolta PBC dacă sunt expuse la anumiți factori de mediu, cum ar fi:

• infectii
• fum de tigara
• anumite substanțe chimice, cum ar fi cele găsite în unele:
  • vopsele de păr
  • lac de unghii
  • deseuri toxice

Cauzele colangitei sclerozante primare

Dezvoltarea PSC nu este bine înțeleasă. Poate fi cauzată de o combinație de:

• factori genetici
• stări imunitare
• modificări ale bacteriilor intestinale
• leziune a căilor biliare

PSC este foarte asociat cu boala inflamatorie intestinală (IBD). Aproximativ 60-80% dintre persoanele cu PSC au tulburare de colon iritabil (IBD), conform cercetare 2023iar în aproximativ 80% din cazuri, au colită ulceroasă.

Este important să obțineți asistență medicală dacă credeți că ați putea avea o problemă cu ficatul. Semnele unei probleme hepatice pot include:

• icter
• piele cu mâncărimi intense
• umflarea abdomenului

Urgență medicală

Este esențial să apelați serviciile medicale de urgență sau să mergeți la cea mai apropiată cameră de urgență dacă dvs. sau altcineva dezvoltați, de asemenea, oricare dintre următoarele simptome:

• febră cu frisoane
• dificultăți de respirație
• vărsături de sânge
• scaune negre, gudronate
• confuzie

Medicii folosesc o varietate de teste pentru a diagnostica PBC și PSC, inclusiv:

• o revizuire a istoricului medical personal și familial pentru a evalua dacă aveți:
  • antecedente de IBD
  • un părinte sau un frate care are PSC, PBC sau IBD
  • a avut infecții sau a fost expus la substanțe chimice asociate cu PBC
• un examen fizic în care medicul dumneavoastră verifică semne de:
  • un splina mărită sau ficat mărit
  • ciroza, cum ar fi icterul
  • sensibilitate abdominală
• teste de sânge precum:
  • teste ale funcției hepatice
  • testul colesterolului
  • test de anticorpi anti-mitocondriali (AMA) (90–95% a persoanelor cu test PBC pozitiv pentru AMA)
• imagini precum:
  • Raze X
  • scanare CT
  • ecografie
  • colangiopancreatografia prin rezonanță magnetică
  • colangiopancreatografia retrogradă endoscopică (ERCP)
  • colangiografie transhepatică percutanată
  • elastografie
• biopsie hepatică

Iată opțiunile de tratament pentru PBC și PSC.

Tratamentul cirozei biliare primare

Medicamentele sunt tratamente primare pentru PBC. Medicii prescriu adesea ursodiol pentru a încetini progresia leziunilor hepatice. Dacă acest medicament nu este eficient, medicul dumneavoastră vă poate prescrie acid obeticolic.

De asemenea, ei pot sugera:

• alte medicamente pot ajuta la tratarea simptomelor precum mâncărimea pielii
• medicamente pentru osteoporoză

• suplimente de vitamine liposolubile

• examene frecvente de ochi și dentare

• statine pentru colesterol ridicat

• tratament suplimentar pentru complicațiile hepatice

Tratamentul colangitei sclerozante primare

Nu a fost dezvoltat un tratament eficient pentru PSC. Medicii pot folosi ERCP sau stenturi pentru a deschide canalele biliare îngustate.

Tratamente care nu au fost considerate eficiente sau au dovezi contradictorii de eficacitate includ:

• acid ursodeoxicolic
• budesonida
• tacrolimus
• metotrexat
• penicilamină
• anticorpi anti-factor de necroză tumorală
• prednisolon
• colchicina
• azatioprină
• micofenolat de mofetil

Medicii nu au stabilit o modalitate de a preveni PBC sau PSC. Este posibil să puteți minimiza afectarea ficatului prin:

• renunțarea la fumat (ceea ce poate fi dificil dacă fumezi, dar un medic poate ajuta la construirea unui plan de renunțare care funcționează pentru tine)
• urmând instrucțiunile medicului dumneavoastră
• evitarea alcoolului
• efectuând controale regulate
• discutați cu medicul dumneavoastră înainte de a lua noi medicamente sau suplimente
• menținerea sau atingerea unei greutăți corporale sănătoase pentru dvs
• evitarea drogurilor ilegale

PBC și PSC implică ambele leziuni ale căilor biliare. PSC provoacă în principal leziuni ale căilor biliare medii și mari din interiorul și din exteriorul ficatului. PBC se caracterizează prin deteriorarea căilor biliare mici din interiorul ficatului.

Cercetătorii nu sunt pe deplin siguri ce cauzează oricare dintre afecțiuni, dar acestea pot rezulta din reacții autoimune. O combinație de genetică și factori de mediu joacă probabil un rol în dezvoltarea lor.