Ce poate declanșa o criză a celulelor falciforme?

Boala secerată (SCD) este o afecțiune genetică care afectează forma și funcția celulelor roșii din sânge (RBC).

RBC-urile transportă oxigenul către organele și țesuturile corpului folosind o proteină numită hemoglobină pentru a capta oxigenul. RBC sănătoși sunt în formă de gogoși și foarte flexibili, ceea ce le permite să se deplaseze prin cele mai mici dintre vasele de sânge, numite capilare.

Cu toate acestea, dacă aveți SCD, anumite mutații genetice vă fac eritrocitații rigide și în formă de litera „C” sau de seceră. Acest lucru face dificil pentru RBC să capteze și să transporte suficient oxigen.

RBC-urile în formă de seceră se pot bloca, de asemenea, în vasele de sânge, neputând ajunge în multe părți ale corpului. Acest lucru poate provoca durere severă cunoscută sub numele de criză de celule falciforme. Crizele de celule falciforme pot începe brusc și pot dura câteva zile, uneori chiar săptămâni sau luni.

Citiți acest articol pentru a afla mai multe despre crizele de celule falciforme, ce le pot declanșa și cum le puteți gestiona sau chiar evita.

Ce declanșează o criză de celule falciforme?

Oamenii de știință nu înțeleg pe deplin cauzele exacte ale unei crize de celule falciforme. De cele mai multe ori, se întâmplă din cauza unui declanșator fizic, dar poate apărea și fără o cauză cunoscută.

Cel mai frecvent, orice declanșator care provoacă îngustarea vaselor de sânge poate duce la o criză a celulelor falciforme. Acești factori declanșatori includ:

stres fizic sau psihologic
vreme rece
durere
alcool
produse din tutun
pierdere de lichide (deshidratare)
infecţie
scăderea oxigenului din sânge (hipoxemie), care poate rezulta din exerciții fizice foarte intense, altitudine mare sau anumite afecțiuni medicale

Poate fi greu de identificat care declanșator este responsabil pentru fiecare criză particulară. Adesea, se poate datora unei combinații de cauze.

Tipuri de crize de celule falciforme

Există mai multe tipuri de crize de celule falciforme:

Criza vaso-ocluzivă (COV): Un COV este cel mai comun prezentarea crizei de celule falciforme și poate provoca dureri severe, adesea debilitante. Se întâmplă din cauza unei interacțiuni complexe între celulele falciforme, celulele endoteliale (căptușeala vaselor de sânge) și alte celule din sânge.
Criza de sechestrare splenica: Acest lucru provoacă durere și umflare a splinei. Se întâmplă atunci când mult sânge este prins în splină. Crizele de sechestrare splenică apar cel mai frecvent în copii mici.
Criza aplastică: Acest lucru se întâmplă atunci când corpul dumneavoastră nu produce suficiente eritrocite noi pentru a-i înlocui pe cei care sunt deja în sânge. Unele infecții virale, cum ar fi parvovirusul B19, pot provoca o criză aplastică. Aceste crize provoacă paloare și slăbiciune bruscă.
Sindromul toracic acut: Aceasta este cauza principală de spitalizare și deces la persoanele cu MSC. Provoacă dureri în piept, tuse, febră, oxigen scăzut din sânge și acumularea de substanțe anormale în plămâni (infiltrate pulmonare). Sindromul toracic acut poate urma COV.
Criza hemolitică: Acest lucru se întâmplă atunci când un număr mare de eritrocite sunt distruse într-un timp scurt. Determină o scădere bruscă a nivelului de hemoglobină (anemie).

Există și alte tipuri mai puțin frecvente de crize de celule falciforme, care apar cel mai frecvent ca complicații ale COV.

Țineți minte că puteți avea mai multe tipuri de criză de celule falciforme simultan.

Care sunt simptomele unei crize de celule falciforme?

Cele mai frecvente simptome ale crizei falciforme sunt:

dureri osoase chinuitoare
durere în piept și dificultăți de respirație
infecții severe (de obicei la copii)
anemie severă
slăbiciune și tensiune arterială scăzută
pierderea conștienței
îngălbenirea pielii, a ochilor sau a interiorului gurii (icter)
leziuni severe ale organelor, inclusiv accident vascular cerebral

Aceste simptome se dezvoltă de obicei în ore sau zile.

Un COV, care precede de obicei alte complicații, poate provoca durere în următoarele părți ale corpului:

înapoi
picioare
genunchi
arme
cufăr
abdomen

Criza celulelor falciforme este o urgență medicală?

Ar trebui să primiți imediat tratament pentru o criză severă a celulelor falciforme, pentru a evita complicațiile care pun viața în pericol.

The Centrele pentru Controlul și Prevenirea Bolilor (CDC) recomandă să aveți un plan pentru a obține ajutor imediat, la orice oră, în cazul unei probleme.

Păstrați o copie tipărită a dosarelor dumneavoastră medicale, a planului de gestionare a durerii și o listă cu toate medicamentele pe care să le aduceți cu dumneavoastră la unitatea medicală.

Ar trebui să sunați la 911, să utilizați serviciile locale de urgență sau să mergeți imediat la o unitate de îngrijire de urgență dacă aveți SCD și oricare dintre următoarele simptome:

febră de cel puțin 101 ° F (38 ° C)
dificultăți de respirație
dureri în piept
umflarea abdomenului
convulsii
dureri de cap severe
slăbiciune bruscă
scăderea conștienței
o erecție dureroasă care durează mai mult de 4 ore
icter

Sunați un medic dacă aveți una dintre următoarele:

durere în orice parte a corpului care nu va dispărea cu tratamentul la domiciliu
orice probleme bruște de vedere

Cum pot preveni o criză de celule falciforme?

Nu puteți preveni toate crizele de celule falciforme, dar puteți evita declanșatoarele și, prin urmare, le puteți minimiza prin:

bea multă apă (cel puțin opt pahare pe zi) pentru a evita deshidratarea
îmbrăcându-vă călduros pe vreme rece și purtând un strat suplimentar pentru orice eventualitate
evitarea alpinismului sau a zborurilor aeriene într-o cabină nepresurizată
aderarea la exerciții ușoare până la moderate
acordând atenție nivelului dvs. de stres
spălați-vă des pe mâini pentru a evita infecțiile
asigurați-vă că veți primi toate vaccinurile recomandate, inclusiv vaccinurile și rapelurile împotriva gripei și coronavirusului
luând suplimente de acid folic pentru a preveni anemia
evitarea alcoolului și a produselor din tutun

În plus, asigurați-vă că urmați recomandările medicului, inclusiv luarea la timp a tuturor medicamentelor recomandate.

Cum pot gestiona o criză de celule falciforme?

Nu toate crizele de celule falciforme justifică o călătorie la camera de urgență. Puteți începe cu gestionarea la domiciliu, dar este important să obțineți imediat asistență medicală dacă tratamentul la domiciliu nu are efectul dorit.

Managementul casei include:

analgezice fără prescripție medicală (OTC).
plăcuțe de încălzire
bea multă apă
băi calde
masajul zonei afectate
odihnă

Dacă gestionarea acasă nu funcționează, un medic vă va prescrie probabil medicamente mai puternice pentru durere. În plus, vor verifica dacă există o infecție sau o deshidratare care ar putea declanșa criza. De asemenea, vă pot administra lichide intravenoase (IV). În cazuri foarte severe, este posibil să aveți nevoie de o transfuzie de sânge.

Anumite medicamente sunt aprobate de Food and Drug Administration (FDA) pentru a reduce frecvența și durata COV:

hidroxiuree
L-glutamina
crizanlizumab (Adakveo)
voxelotor (Oxbryta)

Citiți mai multe despre potențialul remediu pentru SCD.

O criză de celule falciforme este o complicație foarte dureroasă a SCD. Are mulți factori declanșatori, dintre care majoritatea provoacă constricția vaselor de sânge, ducând la aglomerarea celulelor sanguine în capilare.

Puteți trata durerea ușoară acasă, dar cazurile mai severe necesită asistență medicală imediată. Puteți preveni crizele de celule falciforme evitând declanșatorii acestora.