Ce trebuie să știți despre mucusul în fibroza chistică

Mucusul fibrozei chistice (FC) poate înfunda plămânii și tractul digestiv. Deși nu există un remediu pentru FC, medicamentele și terapiile pot ajuta la subțirea acestui mucus.

Fibroza chistică (FC) afectează aproximativ 35.000 de oameni în Statele Unite. Este o tulburare genetică care poate duce la leziuni grave ale plămânilor și tractului digestiv. Este posibil să aveți dificultăți pentru a respira sau a absorbi nutrienții dacă aveți CF.

CF este o afecțiune progresivă în care mucusul îngroșat se acumulează în interiorul corpului, care poate afecta organele vitale în timp. Deși nu există nici un tratament, tratamentele care se concentrează pe subțierea mucusului și îmbunătățirea fluxului de aer prelungesc viața persoanelor cu FC.

Aflați mai multe despre fibroza chistică.

Ce este mucusul fibrozei chistice?

Ca urmare a unui mutatie genetica la gena reglatorului de conductanță transmembranară a fibrozei chistice (CFTR), mucusul și alte fluide corporale sunt mai groase și mai lipicioase la persoanele cu FC.

Această grosime apare deoarece mutația genei CFTR afectează modul în care sarea și apa se deplasează în și din celule. Modificările genei CFTR afectează celulele care produc transpirație, mucus și enzime digestive.

Ce organe afectează mucusul fibrozei chistice?

mucus CF se poate înfunda plămânii, pancreasul, ficatul și intestinele.

Când mucusul CF înfunda plămânii, problemele respiratorii și infecțiile pot deveni o îngrijorare.

Enzimele necesare pentru digestie pot să nu ajungă în intestin atunci când pancreasul este afectat de mucus CF gros. Atunci când intestinele sunt, de asemenea, afectate de mucusul CF, poate îngreuna absorbția suficienților nutrienți.

Cum afectează mucusul plămânii persoanelor cu FC?

De obicei, când acoperă mucus structurile mici asemănătoare părului numite cili în plămâni, este măturată până la nas și gură, astfel încât să poată ieși din corp. Cu toate acestea, mucusul CF mai gros se lipește de cili. Acest lucru interferează cu procesul tipic și face mai dificilă eliminarea mucusului din plămâni.

Mucus suplimentar în plămâni poate duce la blocaje, infecții și leziuni ale structurilor din interiorul și din exteriorul plămânilor.

Care sunt simptomele mucusului fibrozei chistice?

Simptomele CF poate include:

pielea sarata
respirație șuierătoare și tuse frecventă care poate include mucus
polipi nazali
scaune grase, urât mirositoare
dificultăți de respirație
infecții pulmonare cronice, bronșită și pneumonie

Care este tratamentul pentru mucusul fibrozei chistice?

Nu există leac pentru FC, ci medicamente și terapii poate fi de folos în a ajuta la subțierea mucusului și la reducerea complicațiilor asociate.

Unele dintre medicamentele care pot reduce mucusul CF și simptomele asociate includ:

antibiotice pentru tratarea sau prevenirea infecțiilor pulmonare
medicamente pentru subțierea mucusului
medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS) pentru a reduce inflamația căilor respiratorii
bronhodilatatoare pentru relaxarea mușchilor și creșterea fluxului de aer
Modulatoare CFTR

Opțiunile de tratament chirurgical pot include:

operații la intestin pentru ameliorarea blocajelor
amplasarea unui tub de alimentare
dublu transplant pulmonar

Pentru a ajuta la spargerea mucusului din piept și pentru a facilita tusea, este posibil să aveți terapie fizică toracică de mai multe ori pe zi, cu sau fără dispozitive mecanice.

Un medic poate sugera, de asemenea, terapie cu oxigen sau ventilator pentru a ajuta la îmbunătățirea cantității de aer din corpul dumneavoastră.

Care sunt perspectivele persoanelor cu fibroză chistică?

Vârsta mediană de supraviețuire prevăzută pentru un copil născut în Statele Unite cu FC a fost 48,4 ani în 2019, iar acest număr este de așteptat să continue să crească.

Speranța de viață pentru cei cu FC a crescut în ultimii ani datorită dezvoltării de noi medicamente și tehnici de terapie. În plus, screening-ul nou-născuților și testarea prenatală au permis intervenții mai devreme și educarea familiei.

Întrebări frecvente

Care sunt cele trei simptome majore ale fibrozei chistice?

Persoanele cu FC pot avea pielea sărată. Ei pot prezenta infecții pulmonare frecvente și tuse cu mucus. De asemenea, pot avea scaune grase și urât mirositoare.

Cum arată scaunul cu fibroză chistică?

Persoanele cu FC poate experimenta constipație sau au scaune mari și grase. Aceste scaune pot avea un miros urât și pot pluti din cauza cantității mari de gaz pe care o conțin.

Când vei ști dacă copilul tău are fibroză chistică?

Toți bebelușii din Statele Unite sunt testați pentru CF ca parte a lor screening-ul nou-născutului. De asemenea, puteți testa copilul în curs de dezvoltare pentru CF încă de la 10 săptămâni de sarcină.

La pachet

Mucusul gros și lipicios care se acumulează în plămânii și intestinele persoanelor cu FC poate îngreuna respirația și digerarea corectă a alimentelor. De asemenea, puteți prezenta infecții pulmonare frecvente dacă aveți FC.

Progresele în tratamentele medicale cresc speranța de viață a persoanelor cu FC. O combinație de medicamente și terapii poate fi de ajutor în subțierea mucusului asociat cu CF, astfel încât să puteți trăi o viață plină și productivă. Este important să discutați cu medicul dumneavoastră planul de tratament, deoarece nevoile fiecărui individ sunt diferite.