Dermatomiozita (dermatomyositis): simptome, cauză și tratament

Dermatomiozita (dermatomyositis) este o boală inflamatorie neobișnuită, marcată de slăbiciune musculară și o erupție cutanată distinctă.

Această boală poate apărea la adulți și la copii. La adulți, dermatomiozita apare de obicei la sfârșitul anilor 40 până la începutul anilor 60. La copii, această boală apare cel mai adesea între 5 și 15 ani. Dermatomiozita apare mai mult la femei decât la bărbați.

Nu există un remediu pentru dermatomiozită, dar pot apărea perioade de ameliorare a simptomelor. Tratamentul poate elimina erupția cutanată și poate ajuta pacienții să-și recapete puterea și funcția musculară.

Simptomele dermatomiozitei

Semnele și simptomele dermatomiozitei pot apărea brusc sau se pot dezvolta treptat în timp. Cele mai frecvente semne și simptome includ:

• Modificări ale pielii. Se dezvoltă o erupție cutanată de culoare violet sau roșu închis, cel mai frecvent pe față și pleoape și pe deget, coate, genunchi, piept și spate. Erupția cutanată, care poate fi mâncărime și dureroasă, este adesea primul semn de dermatomiozită.
• Slabiciune musculara. Slăbiciunea musculară progresivă apare în mușchii cei mai apropiați de trunchi, cum ar fi mușchii șoldurilor, coapselor, umerilor, brațelor și gâtului. Slăbiciunea afectează atât partea stângă, cât și cea dreaptă a corpului și tinde să se agraveze treptat.

Când trebuie să vedeți un medic?

Solicitați asistență medicală dacă dezvoltați slăbiciune musculară sau o erupție cutanată inexplicabilă.

Cauzele dermatomiozitei

Cauza dermatomiozitei este necunoscută, dar această boală are multe în comun cu tulburările autoimune, în care sistemul imunitar atacă în mod greșit țesuturile corpului.

Factorii genetici și de mediu ar putea juca, de asemenea, un rol. Factorii de mediu ar putea include infecții virale, expunerea la soare, anumite medicamente și fumatul.

Complicațiile dermatomiozitei

Complicațiile dermatomiozitei includ:

• Dificultate la inghitire. Dacă mușchii din esofag sunt afectați, puteți avea probleme la înghițire, ceea ce poate provoca pierderea în greutate și malnutriția.
• Pneumonie de aspirație. Dificultatea la înghițire vă poate determina, de asemenea, să respirați alimente sau lichide, inclusiv saliva, în plămâni.
• Probleme de respirație. Dacă boala vă afectează mușchii pieptului, este posibil să aveți probleme de respirație, cum ar fi dificultăți de respirație.
• Depuneri de calciu. Aceste depozite de calciu pot apărea în mușchi, piele și țesuturi conjunctive pe măsură ce boala progresează. Aceste depuneri sunt mai frecvente la copiii cu dermatomiozită și se dezvoltă mai devreme în cursul bolii.

Boli asociate

Dermatomiozita poate provoca alte boli sau vă poate expune un risc mai mare de a le dezvolta, inclusiv:

• fenomenul lui Raynaud. Această boală face ca degetele de la mâini, picioare, obraji, nas și urechi să devină palide atunci când sunt expuse la temperaturi scăzute.
• Alte boli ale țesutului conjunctiv. Alte afecțiuni – cum ar fi lupusul, artrita reumatoidă, sclerodermia și sindromul Sjogren – pot apărea cu dermatomiozita.
• Boala cardiovasculara. Dermatomiozita poate provoca inflamația mușchiului inimii. La un număr mic de persoane care au dermatomiozită, se dezvoltă insuficiență cardiacă congestivă și probleme de ritm cardiac.
• Boala pulmonară. Boala pulmonară interstițială poate apărea cu dermatomiozită. Boala pulmonară interstițială este un grup de tulburări care provoacă cicatrizarea țesutului pulmonar, făcând plămânii rigidi și inelastici. Semnele includ tuse uscată și dificultăți de respirație.
• Cancer. Dermatomiozita la adulți a fost legată de o probabilitate crescută de a dezvolta cancer, în special cancerul ovarian la femei.

Diagnosticul dermatomiozitei

Dacă medicul suspectează că aveți dermatomiozită, medicul vă poate sugera unele dintre următoarele teste:

• Analize de sânge. Un test de sânge va informa medicul dacă aveți niveluri crescute de enzime musculare care pot indica leziuni musculare. Un test de sânge poate detecta, de asemenea, auto-anticorpi asociați cu diferite simptome de dermatomiozită, ceea ce ajută la determinarea celei mai bune medicamente și tratament.
• Raze x la piept. Acest test simplu poate verifica semnele tipului de afectare pulmonară care apare uneori cu dermatomiozită.
• Electromiografie. Un medic cu pregătire specializată introduce un electrod cu ac subțire prin piele în mușchiul care urmează să fie testat. Activitatea electrică este măsurată pe măsură ce vă relaxați sau strângeți mușchiul, iar schimbările în tiparul activității electrice pot confirma o boală musculară. Medicul poate determina ce mușchi sunt afectați.
• RMN. Un scaner creează imagini în secțiune transversală ale mușchilor din datele generate de un câmp magnetic puternic și unde radio. Spre deosebire de o biopsie musculară, un RMN poate evalua inflamația pe o zonă mare de mușchi.
• Biopsie cutanată sau musculară. O bucată mică de piele sau mușchi este colectată pentru analiză de laborator. O mostră de piele poate ajuta la confirmarea diagnosticului de dermatomiozită. O biopsie musculară poate dezvălui inflamație în mușchi sau alte probleme, cum ar fi deteriorarea sau infecția. Dacă biopsia cutanată confirmă diagnosticul, este posibil să nu fie necesară o biopsie musculară.

Tratamentul dermatomiozitei

Nu există un remediu pentru dermatomiozită, dar tratamentul poate îmbunătăți puterea și funcționarea pielii și a mușchilor.

Medicamente

Medicamentele utilizate pentru tratarea dermatomiozitei includ:

• Corticosteroizi. Medicamente precum prednisonul pot controla rapid simptomele dermatomiozitei. Dar utilizarea prelungită poate avea efecte secundare grave. Deci, medicul, după ce a prescris o doză relativ mare pentru a controla simptomele, ar putea reduce treptat doza pe măsură ce simptomele se îmbunătățesc.
• Agenți care economisesc corticosteroizi. Atunci când sunt utilizate cu un corticosteroid, aceste medicamente pot scădea doza și efectele secundare ale corticosteroidului. Cele mai comune două medicamente pentru dermatomiozită sunt azatioprina și metotrexatul. Micofenolatul de mofetil este un alt medicament utilizat pentru a trata dermatomiozita, în special dacă plămânii sunt implicați.
• Rituximab (Rituxan). Folosit mai frecvent pentru tratarea artritei reumatoide, rituximabul este o opțiune dacă terapiile inițiale nu pot controla simptomele.
• Medicamente antimalarice. Pentru o erupție cutanată persistentă, medicul poate prescrie un medicament antimalaric, cum ar fi hidroxiclorochina (Plaquenil).
• Creme de protecție solară. Protejarea pielii de expunerea la soare prin aplicarea de protecție solară și purtând îmbrăcăminte și pălării de protecție este importantă pentru gestionarea erupțiilor cutanate de dermatomiozită.

Alte terapii

În funcție de severitatea simptomelor dumneavoastră, medicul vă poate sugera:

• Fizioterapie. Un terapeut fizic vă poate arăta exerciții pentru a vă ajuta să vă mențineți și să vă îmbunătățiți puterea și flexibilitatea și vă poate sfătui cu privire la un nivel adecvat de activitate.
• Terapie logopedică. Dacă mușchii de deglutiție sunt afectați, terapia logopedică vă poate ajuta să învățați cum să faceți față acestor schimbări.
• Evaluarea dietetică. Mai târziu, în cursul dermatomiozitei, mestecatul și înghițirea pot deveni mai dificile. Un dietetician înregistrat vă poate învăța cum să pregătiți alimente ușor de consumat.

Interventie chirurgicala

• Imunoglobulina intravenoasa. Acesta este un produs de sânge purificat care conține anticorpi sănătoși de la mii de donatori de sânge. Acești anticorpi pot bloca anticorpii dăunători care atacă mușchii și pielea în dermatomiozită. Administrate sub formă de perfuzie printr-o venă, tratamentele intravenoase cu imunoglobuline sunt costisitoare și ar putea fi necesar să fie repetate în mod regulat pentru ca efectele să continue.
• Interventie chirurgicala. Chirurgia ar putea fi o opțiune pentru a îndepărta depozitele dureroase de calciu și pentru a preveni infecțiile recurente ale pielii.

În cazul dermatomiozitei, zonele de piele afectate de erupție cutanată sunt mai sensibile la lumina soarelui. Purtați îmbrăcăminte de protecție sau protecție solară de înaltă protecție când ieșiți afară.

Pregătirea pentru o întâlnire cu un medic

S-ar putea să fiți îndrumat către un medic specializat în tratamentul artritei și al altor boli ale articulațiilor, mușchilor și oaselor (reumatolog) și la un medic specializat în boli de piele.

Ce poți face pentru a te pregăti

Notați următoarele informații:

• Descrieri detaliate ale simptomelor și când au început simptomele
• Informații despre problemele medicale pe care le-ați avut și problemele părinților sau fraților dvs
• Toate medicamentele și suplimentele alimentare pe care le luați și dozele de medicamente
• Întrebări de adresat medicului

Luați cu dvs. un membru al familiei sau un prieten pentru a vă ajuta să vă amintiți informațiile care vi s-au oferit.

Pentru dermatomiozită, întrebările pe care trebuie să le adresați medicului includ:

• Ce poate cauza simptomele mele?
• Este posibil ca simptomele mele să se schimbe în timp?
• De ce teste as putea avea nevoie? Sunt necesare pregătiri speciale?
• Sunt disponibile metode de tratament pentru boala mea? Ce metode de tratament recomandati?
• Am alte boli. Cum pot gestiona această boală împreună cu alte boli?

Nu ezitați să puneți alte întrebări.

Ce vă va întreba medicul

Medicul vă va pune probabil următoarele întrebări:

• Boala ta s-a dezvoltat treptat sau a apărut brusc?
• Te obosești ușor în timpul orelor de veghe?
• Boala vă limitează activitățile?
• A fost cineva din familia dumneavoastră diagnosticat cu o boală care afectează mușchii?
• Ce pare să îți îmbunătățească simptomele?
• Ce pare să vă agraveze simptomele?