O prezentare generală a leucemiei limfoblastice acute cu celule T

Ce este leucemia limfoblastică acută cu celule T?

Leucemia este un grup de cancere de sânge. Se întâmplă atunci când există prea multe celule sanguine anormale sau imature în celulele stem producătoare de sânge din măduva osoasă.

Aceste tipuri de cancer sunt clasificate ca leucemii acute dacă progresează rapid fără tratament sau leucemii cronice dacă se răspândesc lent. Sunt clasificate în continuare într-una din două categorii, în funcție de tipurile de celule sanguine pe care le afectează:

• Leucemiile mieloide încep în celulele mieloide care devin globule roșii, trombocite și un tip de globule albe numite mieloblaste.
• Leucemiile limfocitare debutează în limfocite care devin trei tipuri de globule albe: celule natural killer, celule T și celule B.

Cele patru categorii principale de leucemie sunt:

T-ALL este o subcategorie a ALL. Afectează în primul rând formele timpurii de celule care devin celule T. Celulele T sunt un tip de globule albe care atacă invadatorii străini și produc citokine care activează alte părți ale sistemului imunitar.

La persoanele cu LAL-T, cel puțin 20% din celulele albe din sânge produse de măduva osoasă nu sunt complet dezvoltate. Aceste globule albe dezvoltate necorespunzător îndepărtează celulele sanguine sănătoase și slăbesc sistemul imunitar.

Nu este complet clar ce cauzează T-ALL la unii oameni, dar nu la alții. Cu toate acestea, unii factori de risc pentru ALL includ:

• expunerea la radiații sau chimice
• anumite expuneri virale
• anumite sindroame genetice

T-ALL a fost, de asemenea, legat de mutații genetice ale celulelor stem din măduva osoasă.

Care sunt simptomele leucemiei T-ALL?

Persoanele cu T-ALL au mai puține globule albe sănătoase decât de obicei și sunt mai expuse riscului de a dezvolta infecții. T-ALL poate provoca, de asemenea, probleme cu coagularea sângelui și tulburări de sângerare din cauza numărului scăzut de trombocite.

Simptomele raportate frecvent la persoanele cu LLA tind să fie generale și pot include:

• piele palida
• oboseală
• infectii mai frecvente
• transpirații nocturne
• febră

• dureri osoase sau articulare

• vânătăi ușoare
• Noduli limfatici umflați
• pierderea poftei de mâncare
• pierdere în greutate neintenționată
• erupții cutanate
• sângerare a gingiilor
• sângerări nazale

Cum este tratată în prezent T-ALL?

Persoanele cu T-ALL nou diagnosticate sunt, de obicei, tratate cu chimioterapie multidrog pentru 2 până la 3 aniconform cercetărilor din 2016.

Este posibil să primiți radioterapie craniană dacă cancerul pătrunde în sistemul dumneavoastră nervos central. Este mai frecvent ca T-ALL să ajungă la sistemul tău nervos central decât pentru tipurile de LLA care afectează în principal celulele B.

Chimioterapia este împărțită în trei faze:

• Inducţie. Această fază încearcă să distrugă cât mai multe celule canceroase și să inducă remisiunea.
• Consolidare și intensificare. Scopul aici este de a ucide celulele canceroase persistente care ar putea să nu fie detectabile.
• Întreținere. Această a treia fază urmărește să împiedice reapariția cancerului și este cea mai lungă dintre faze.

Regimurile de chimioterapie pot varia în funcție de mulți factori individuali, dar adesea includ:

• antracicline precum daunorubicina sau doxorubicina
• steroizi precum dexametazona sau prednisolonul
• vincristină cu metotrexat intratecal, care este injectat în coloana vertebrală pentru a preveni răspândirea cancerului la sistemul nervos central
• o fază de intensificare care conţine ciclofosfamidă şi citarabină
• L-asparaginaza

Studii clinice din 2016, care au comparat utilizarea dexametazonei cu prednison în timpul fazei de inducție, au constatat că dexametazona reduce ratele de recădere.

Nu există un tratament standard pentru persoanele care recidivă, dar se folosește adesea regimul de chimioterapie FLAG. Include:

• fludarabină
• citarabina
• factor de stimulare a coloniilor de granulocite

Nelarabina este un medicament autorizat special pentru T-ALL recidivat care nu răspunde la tratamentul inițial. Poate fi eficient, dar aproximativ 15% dintre persoanele care primesc nelarabină dezvoltă neurotoxicitate, care poate provoca reacții adverse severe și ireversibile.

Chimioterapia cu transplant de măduvă osoasă

Unele persoane cu T-ALL primesc un transplant de măduvă osoasă în timpul fazei de consolidare a tratamentului. Acest lucru se face pentru a înlocui celulele măduvei osoase deteriorate în timpul chimioterapiei.

O procedură numită transplant alogen este adesea cea mai eficientă. Un transplant alogen este atunci când primiți celule de măduvă osoasă de la o rudă apropiată sau un donator compatibil.

Un transplant autolog de celule stem poate fi, de asemenea, utilizat dacă un donator nu este disponibil. Această procedură implică îndepărtarea propriilor celule sănătoase de măduvă osoasă înainte de chimioterapie intensă și reinfuzarea lor odată ce chimioterapia este terminată.

Terapii țintite

Cercetătorii continuă să exploreze noi opțiuni de tratament pentru T-ALL și alte forme de leucemie. Un domeniu promițător de cercetare este terapiile țintite.

Terapiile direcționate sunt medicamente care identifică și atacă anumite tipuri de celule canceroase. Spre deosebire de chimioterapia tradițională, aceste medicamente vizează în mod specific celulele canceroase și lasă în mare parte celulele sănătoase intacte.

Studiile clinice examinează în prezent beneficiul potențial al diferitelor tipuri de terapie țintită pentru T-ALL.

Care sunt perspectivele pentru persoanele cu T-ALL?

Multe studii au găsit o rată globală de supraviețuire pentru T-ALL mai mare de 85 la sută la copii, conform cercetărilor din 2016. Supraviețuirea la pacienții adulți este mai mică de 50 la sută, în principal din cauza unei capacități scăzute de a gestiona niveluri ridicate de chimioterapie în comparație cu pacienții mai tineri.

Cercetările arată că persoanele care nu răspund bine la tratament sau care recidivează au o perspectivă mai puțin promițătoare, cu o rată de supraviețuire de aproximativ 7%. Aproximativ 20% dintre copii și 40% dintre adulți recidivează, iar 80% dintre recidive apar în decurs de 2 ani de la diagnostic.

Linia de jos

T-ALL este un tip de leucemie în care corpul tău produce prea multe celule T imature care scot celulele sanguine sănătoase. Poate provoca o gamă largă de simptome, inclusiv probleme de sângerare, sistemul imunitar suprimat și oboseală severă, printre altele.

Perspectivele pentru T-ALL sunt de obicei bune la copii, unele studii clinice raportând o rată de supraviețuire de peste 85%. Rata de supraviețuire la adulți este mai mică de 50%, dar cercetătorii continuă să-și îmbunătățească înțelegerea T-ALL și cele mai bune modalități de a o trata.