Pemfigus foliaceus

Care sunt simptomele?

Pemfigusul foliaceus determină formarea de vezicule pline de lichid pe piele, adesea pe piept, spate și umeri. La început veziculele sunt mici, dar treptat cresc și cresc în număr. În cele din urmă, îți pot acoperi întregul trunchi, fața și scalpul.

Blisterele se deschid ușor. Din ele poate curge lichid. Dacă vă frecați pielea, întregul strat superior se poate separa mai târziu de partea de jos și se poate desprinde într-o foaie.

După ce veziculele se deschid, pot forma răni. Lănile se scaldă și se depun crusta.

Deși pemfigusul foliaceus de obicei nu este dureros, este posibil să simțiți durere sau o senzație de arsură în zona veziculelor. veziculele pot, de asemenea, mâncărime.

Care sunt cauzele?

Pemfigusul foliac este o boală autoimună. În mod normal, sistemul imunitar eliberează proteine ​​numite anticorpi pentru a lupta împotriva invadatorilor străini, cum ar fi bacteriile și virușii. La persoanele cu o boală autoimună, anticorpii merg din greșeală după țesuturile proprii ale corpului.

Când aveți pemfigus foliaceus, anticorpii se leagă de o proteină din stratul exterior al pielii, numită epidermă. În acest strat de piele sunt celule numite keratinocite. Aceste celule produc proteina – keratina – care oferă structură și sprijin pielii tale. Când anticorpii atacă keratinocitele, acestea se separă. Lichidul umple spațiile pe care le lasă în urmă. Acest fluid creează veziculele.

Medicii nu știu ce cauzează pemfigus foliaceus. Câțiva factori vă pot crește probabilitatea de a obține această afecțiune, inclusiv:

• având membri ai familiei cu pemfigus foliaceu
• fiind expus la soare
• a obține o mușcătură de insectă (în țările din America de Sud)

Mai multe medicamente au fost, de asemenea, legate de pemfigus foliaceus, inclusiv:

• penicilamină (Cuprimină), utilizată pentru tratarea bolii Wilson
• inhibitori ai enzimei de conversie a angiotensinei, cum ar fi captopril (Capoten) și enalapril (Vasotec), utilizați pentru tratarea tensiunii arteriale crescute
• blocanți ai receptorilor de angiotensină-II, cum ar fi candesartan (Atacand), utilizați pentru tratarea tensiunii arteriale crescute
• antibiotice, cum ar fi rifampicina (Rifadin), utilizate pentru tratarea infecțiilor bacteriene
• medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS)

Pemfigusul foliaceus poate începe la orice vârstă, dar cel mai adesea afectează persoanele cu vârsta cuprinsă între 50 și 60 de ani. Persoanele care sunt de moștenire evreiască prezintă un risc crescut de apariție a pemfigusului vulgar.

Care sunt variantele de tratament?

Scopul tratamentului este de a scăpa de vezicule și de a vindeca veziculele pe care le aveți deja. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie cremă sau pastile cu corticosteroizi. Acest medicament reduce inflamația în corpul dumneavoastră. Dozele mari de corticosteroizi pot provoca efecte secundare, cum ar fi creșterea nivelului de zahăr din sânge, creșterea în greutate și pierderea osoasă.

Alte medicamente utilizate pentru tratarea pemfigusului foliaceu includ:

• Imunosupresoare. Medicamente precum azatioprina (Imuran) și micofenolatul de mofetil (CellCept) împiedică sistemul imunitar să atace propriile țesuturi ale corpului. Principalul efect secundar al acestor medicamente este un risc crescut de infecție.

• Antibiotice, medicamente antivirale și medicamente antifungice. Acestea pot preveni infectarea veziculelor dacă se desfac.

Dacă veziculele vă acoperă o mare parte din piele, este posibil să trebuiască să rămâneți în spital pentru tratament. Medicii și asistentele vă vor curăța și banda rănile pentru a preveni infecția. Este posibil să obțineți lichide pentru a înlocui ceea ce ați pierdut din cauza rănilor.

Care sunt complicatiile?

Blisterele care se deschid se pot infecta cu bacterii. Dacă bacteriile ajung în sânge, ele pot provoca o infecție care pune viața în pericol numită sepsis.

Când să vezi un medic

Consultați-vă medicul dacă aveți vezicule pe piele, mai ales dacă acestea se deschid.

Medicul dumneavoastră vă va întreba despre simptomele dumneavoastră și vă va examina pielea. S-ar putea să scoată o bucată de țesut din blister și să o trimită la un laborator pentru testare. Aceasta se numește biopsie de piele.

De asemenea, s-ar putea să faceți un test de sânge pentru a căuta anticorpii pe care sistemul dumneavoastră imunitar îi produce atunci când aveți pemfigus foliaceu.

Dacă ați fost deja diagnosticat cu pemfigus, ar trebui să vă adresați medicului dumneavoastră dacă dezvoltați:

• vezicule sau răni noi
• o răspândire rapidă a numărului de răni
• febră
• roșeață sau umflare
• frisoane
• slăbiciune sau dureri ale mușchilor sau articulațiilor

Outlook

Unii oameni se îmbunătățesc fără tratament. Alții pot trăi cu boala mulți ani. S-ar putea să fie nevoie să luați medicamente ani de zile pentru a preveni reapariția veziculelor.

Dacă un medicament a provocat pemfigus foliaceus, oprirea medicamentului poate deseori să înlăture boala.