Sindromul toracic acut în boala cu celule falciforme

Drepanocitoarea (SCD) este o afecțiune moștenită rară care face ca celulele roșii din sânge (RBC) să aibă o formă neregulată. RBC sănătoși au forma unor discuri. Dacă aveți SCD, celulele dumneavoastră au forma unei banane sau a unei seceri.

Forma diferită a RBC cu SCD le face să se aglomereze și să înfunde vasele de sânge mici. Vasele înfundate îngreunează anumite părți ale corpului să obțină suficient oxigen. Acest lucru poate duce la mai multe complicații.

O astfel de complicație este sindromul toracic acut (SCA). ACS poate rezulta dintr-o infecție la plămâni sau dintr-un aglomerar de eritrocite care blochează vasele de sânge din plămâni.

ACS este o urgență medicală. De fapt, medicii o consideră cea mai gravă complicație a SCD. Dacă aveți SCD, este important să înțelegeți semnele de avertizare ale SCA. Poate pune viața în pericol dacă nu este tratată imediat.

Ce cauzează sindromul toracic acut?

RBC sănătoși au forma unor discuri și se pot mișca liber prin vasele de sânge pentru a furniza oxigen organismului.

La persoanele cu SCD, celulele roșii din sânge au forma unei semilună sau a unei seceri. Din cauza formei lor, adesea se adună.

SCA se întâmplă atunci când celulele în formă de seceră se adună împreună pentru a bloca un vas de sânge din plămâni. Acest lucru reduce fluxul de oxigen către plămâni, ceea ce poate face dificilă respirația.

La copii

Copiii cu SCD prezintă un risc mai mare de a avea SCA decât adulții.

La copiii cu SCD, SCA rezultă adesea dintr-o infecție cu un virus, cum ar fi virusul respirator sincițial (RSV) sau bacterii, cum ar fi Streptococcus pneumoniae.

Copiii cu MSC și astm bronșic prezintă un risc crescut de SCA. Potrivit unui Analiza cercetării din 2015într-un studiu asupra copiilor cu SCD, cei cu astm bronșic au experimentat aproape de două ori mai multe episoade de SCA decât copiii care nu aveau astm.

Care sunt semnele și simptomele sindromului toracic acut?

Cele mai frecvente simptome ale SCA includ:

  • dureri în piept
  • probleme de respirație
  • dureri de stomac
  • febră
  • respirație rapidă
  • tuse sau respirație șuierătoare
  • niveluri scăzute de oxigen

Copiii mici au mai frecvent febră, tuse și respirație șuierătoare, conform Analiza cercetării din 2015 menționat mai sus. Pe de altă parte, durerea în piept și dificultatea de respirație sunt cele mai frecvente simptome ale SCA la adulți.

Mulți oameni cu MSC merg mai întâi la spital din cauza durerii cauzate de o criză de celule secerante și mai târziu dezvoltă SCA. Simptomele unei crize de celule falciforme, cunoscute și ca criză vaso-ocluzivă, includ durerea în:

  • arme
  • picioare
  • degete
  • degetele de la picioare
  • abdomen
  • cufăr

Sindromul toracic acut este o urgență medicală

SCA este una dintre cele mai frecvente cauze de deces la persoanele cu MSC și a doua cea mai frecventă cauză de spitalizare, conform cercetare 2022. ACS poate provoca o lipsă periculoasă de oxigen în părți importante ale corpului, cum ar fi plămânii, creierul și alte organe vitale. Fără tratament imediat, afectarea acestor organe poate duce la probleme permanente cu vorbirea, mersul pe jos și alte funcții.

Cum diagnostichează medicii sindromul toracic acut în SCD?

Ar trebui să spuneți medicului dumneavoastră dacă aveți SCD și ce medicamente luați deja. Medicul dumneavoastră vă va efectua un examen fizic și vă va lua temperatura și alte elemente vitale.

Medicul dumneavoastră va efectua apoi câteva teste pentru a diagnostica cauza durerii în piept și pentru a exclude alte afecțiuni. Aceste teste de diagnostic pot include:

  • o hemoleucograma completă
  • o radiografie toracică pentru a căuta semne de infecție sau infiltrații în plămâni
  • o testare a sângelui, a salivei sau a altor lichide pentru infecții
  • un test de gaze din sângele arterial

Cum tratează medicii durerile în piept din sindromul toracic acut?

Diagnosticul precoce este cheia pentru tratarea durerii toracice în SCD. Scopul tratamentului este de a preveni și trata insuficiența respiratorie și de a reduce afectarea plămânilor.

Dumneavoastră sau copilul dumneavoastră veți fi internat în spital dacă aveți dureri în piept cu SCD. Tratamentul poate include:

  • Spirometrul de stimulare, un dispozitiv care vă ajută să respirați lent și adânc pentru a deschide căile respiratorii
  • antibiotice
  • fluide intravenoase (IV).
  • oxigen suplimentar
  • transfuzie de sange
  • medicamente pentru durere

Cum pot persoanele cu SCD să prevină durerea toracică din sindromul toracic acut?

Cea mai bună modalitate de a preveni durerea toracică de la SCA este utilizarea unui spirometru de stimulare. Acest dispozitiv vă poate ajuta să inspirați și să expirați încet și să umpleți plămânii cu aer. În timp ce vă aflați în spital, o asistentă sau un terapeut respirator vă poate arăta cum să utilizați dispozitivul.

De asemenea, puteți preveni SCA luând medicamente pentru a preveni crizele de celule falciforme. Conform cercetare 2022studiile arată că medicamentul hidroxiuree (aka hidroxicarbamidă) poate scădea frecvența SCA cu 50% la adulți și cu 30% la copii.

Vaccinările, cum ar fi un vaccin anual antigripal, pot ajuta, de asemenea, la prevenirea infecțiilor care pot duce la SCA.

Anumite activități pot declanșa crize de celule falciforme. Nu puteți preveni întotdeauna o criză de celule falciforme, dar unele modificări ale stilului de viață ar putea ajuta. Acestea includ:

  • evitarea exercițiilor fizice intense sau extreme
  • bea multă apă pentru a preveni deshidratarea
  • îmbrăcându-se călduros pe vreme rece
  • spălarea des pe mâini pentru a preveni infecția
  • evitarea altitudinilor mari sau a schimbărilor bruște de presiune
  • gestionarea stresului
  • evitarea fumatului și a consumului de alcool

Ajutați copiii cu dureri în piept din cauza MSC

Copiii cu dureri în piept cauzate de SCD pot beneficia de utilizarea bronhodilatatoarelor. Aceste medicamente ajută la relaxarea mușchilor netezi ai căilor respiratorii pentru a ușura respirația. Un inhalator deține de obicei aceste medicamente.

Un medic ar putea recomanda utilizarea unui bronhodilatator pentru copiii cu SCD și astm.

O asistentă sau un terapeut respirator vă vor încuraja copilul să folosească un dispozitiv medical portabil, cunoscut sub numele de spirometru stimulativ, pentru a preveni colapsul pulmonar. Pentru a utiliza acest dispozitiv, copilul dumneavoastră va trebui să stea drept pe marginea unui pat sau a unui scaun cu picioarele pe podea, apoi urmați acești pași:

  1. Cu dispozitivul ținut vertical, puneți piesa bucală în gură și închideți buzele în jurul lui.
  2. Inspirați lent și adânc. Pistonul albastru se va deplasa spre vârful coloanei.
  3. Țineți-și respirația timp de aproximativ 5 secunde, apoi expirați încet.
  4. Odihnește-te și respiră ca de obicei câteva secunde.
  5. Repetați acești pași de cel puțin 10 ori la fiecare 2 ore.
  6. După fiecare set, tușiți de câteva ori pentru a curăța plămânii.

Care sunt posibilele complicații ale sindromului toracic acut la persoanele cu SCD?

Episoadele recurente de SCA pot provoca leziuni pulmonare și cicatrici în plămâni, cunoscute sub numele de fibroză.

Fără tratament imediat, ACS poate bloca fluxul de oxigen către alte organe vitale, inclusiv creier. Acest lucru poate duce la probleme permanente cu vorbirea, mersul pe jos și alte funcții.

Care sunt perspectivele pentru persoanele cu dureri în piept într-o criză de drepanocită?

Durerea toracică într-o criză de celule falciforme este o urgență medicală și necesită spitalizare. Tratamentul precoce poate ajuta la îmbunătățirea rezultatelor și la prevenirea afectarii plămânilor.

Dacă aveți un episod de SCA, aveți un risc mai mare de a experimenta un alt episod în viitor.

ACS tinde să fie mai sever la adulți decât la copii. unu studiu 2018 a constatat că SCA are o rată a mortalității de 4,3% la adulți și de 1,1% la copiii cu SCD.

Întrebări frecvente

Trăsătura celulelor falciforme poate provoca dureri în piept?

Majoritatea persoanelor cu trăsătură de celule falciforme nu prezintă niciunul dintre simptomele MSC, inclusiv durerea în piept. În cazuri foarte rare, trăsătura celulelor falciforme poate provoca o criză de durere.

Dacă aveți trăsătură de celule falciforme și aveți dureri în piept, vizitați-vă medicul. Medicul dumneavoastră va trebui să efectueze câteva teste pentru a înțelege dacă durerea în piept se datorează trăsăturii celulelor falciforme sau unei alte afecțiuni.

Poate beta talasemia să provoace dureri în piept?

Beta talasemia nu provoacă, de obicei, dureri în piept sau SCA. Dar beta talasemia poate provoca uneori probleme cu inima, ceea ce poate duce la dureri în piept. Ar trebui să vedeți imediat un medic dacă aveți beta talasemie și aveți dureri în piept.

Poate COVID-19 să provoace sindrom toracic acut la persoanele cu MSC?

Da, cercetare 2021 sugerează că virusul care provoacă COVID-19 poate declanșa SCA la persoanele cu SCD. Sunt necesare mai multe cercetări pentru a înțelege cât de des infecția cu COVID-19 duce la SCA.

ACS este o complicație gravă și care poate pune viața în pericol a SCD. Tratamentul prompt poate ajuta la îmbunătățirea perspectivei și la prevenirea leziunilor pulmonare.

Dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți MSC și aveți dureri în piept sau dificultăți de respirație, solicitați imediat asistență medicală într-un spital.

Discutați cu medicul dumneavoastră despre medicamente precum hidroxiureea și utilizarea unui spirometru stimulativ pentru a ajuta la prevenirea episoadelor viitoare de SCA.

Află mai multe

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss