Vasculita IgA (purpura Henoch-Schönlein)

Vasculita IgA (cunoscută și ca purpură Henoch-Schönlein) este o inflamație a vaselor mici de sânge din piele, tractul gastrointestinal și rinichi. Simptomele includ erupții cutanate și dureri articulare. Se discută diagnosticul și tratamentul.

Prezentare generală

Ce este vasculita IgA?

Vasculita IgA (IgAV, cunoscută și sub numele de purpură Henoch-Schönlein) face parte din grupul de boli vasculite. Vasculita este un termen general care se referă la inflamația (iritarea și umflarea) vaselor de sânge.

Fiecare formă de vasculită tinde să implice anumite vase de sânge caracteristice. IgAV afectează vasele mici de sânge din piele, tractul gastrointestinal și, frecvent, rinichii.

Cine este afectat de vasculita IgA?

IgAV este cea mai frecventă vasculită acută care afectează copiii (aproximativ 10 cazuri la 100.000 de copii pe an). Deși sindromul este de obicei observat la copii, persoanele de orice vârstă pot fi afectate. Este mai frecventă la băieți decât la fete.

IgAV apare pe tot parcursul anului, dar unele studii au arătat că există o creștere a cazurilor în lunile de toamnă și iarnă. IgAV nu se răspândește prin contact de la persoană la persoană.

Simptome și cauze

Vasculita IgA (purpura Henoch-Schönlein) — Erupție cutanată tipică IgAV

Ce cauzează vasculita IgA?

Cauza IgAV este momentan necunoscută. IgAV apare adesea după o infecție a gâtului sau a căilor respiratorii (de multe ori faringite streptococi). IgAV poate reprezenta o reacție neobișnuită a sistemului imunitar al organismului ca răspuns la această infecție (fie bacterii, fie virus).

Care sunt simptomele vasculitei IgA?

IgAV poate provoca erupții cutanate, durere în abdomen și artrită și poate provoca inflamație a rinichilor. Simptomele pot dura 2 până la 12 săptămâni; cel mai adesea, durează aproximativ o lună. Recidivele (revenirea simptomelor) nu sunt frecvente, dar apar.

Acestea sunt părțile corpului care sunt de obicei afectate de vasculita IgA:

Piele: Există adesea o erupție roșie-violet, ridicată pe picioare, fese sau în altă parte. Acest lucru este cauzat de celulele roșii din sânge care se scurg din vasele de sânge deteriorate.
Articulații: Articulațiile cel mai des afectate de durere și umflături sunt gleznele și genunchii. De obicei, aceasta durează doar de la una până la trei zile în articulațiile individuale. Uneori, membrele întregi se vor umfla. Inflamația nu provoacă, de obicei, leziuni permanente ale articulațiilor sau artrită paralizantă.
Intestinele: Simptomul principal este durerea abdominală, dar simptomele pot include, de asemenea, pierderea poftei de mâncare, diaree, vărsături și ocazional sânge în scaune. Rareori, pacienții dezvoltă o pliere anormală a intestinului numită invaginație, care poate fi gravă. Invaginatia este mai putin frecventa la adultii cu IgAV.
Rinichi: Jumătate dintre pacienții care au IgAV au inflamație renală, dar mai puțin de 1 din 10 au leziuni permanente ale rinichilor. Inflamația vaselor de sânge din rinichi poate provoca sânge sau proteine în urină.
Alte caracteristici: Pacienții cu IgAV pot dezvolta febră. Băieții pot avea umflarea dureroasă a scrotului.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată vasculita IgA?

Diagnosticul IgAV se bazează pe o combinație de factori, inclusiv:

Un examen fizic care descoperă leziuni ale pielii și sensibilitate articulară.
Analiza de urină care arată sânge microscopic în urină.
Scaun care are sânge microscopic.
Teste de laborator pentru a exclude alte diagnostice.
O biopsie a pielii sau a rinichilor care dezvăluie o acumulare de IgA.

Management și tratament

Cum se tratează vasculita IgA?

În timp ce IgAV este în general o boală ușoară care dispare de la sine, poate provoca probleme grave la rinichi și intestine. În plus, erupția poate fi foarte proeminentă.

Tratamentul IgAV este îndreptat către cea mai semnificativă zonă de implicare. Durerile articulare pot fi ameliorate cu acetaminofen (Tylenol®) sau cu medicamente antiinflamatoare, cum ar fi naproxen (Aleve®, Naprosyn®) sau ibuprofen (Advil®, Motrin®). În funcție de severitatea bolii și de organele implicate, unii pacienți vor necesita medicamente imunosupresoare.

Perspective / Prognoză

Care este prognosticul (prognosticul) pentru pacienții care au vasculită IgA?

Perspectivele pentru pacienții care au vasculită IgA depind de gradul de implicare a organelor. Rinichiul este organul cel mai grav rănit atunci când este afectat. Rareori, pacienții pot avea leziuni renale grave pe termen lung.

Unii pacienți au recurențe (revenirea) simptomelor timp de ani de zile după boală. Vasculita IgA la adulți pare a fi mai severă decât la copii. Adulții au o afectare mai severă a rinichilor și pot necesita un tratament mai agresiv.