Tot ce trebuie să știți despre policitemia Vera

Simptomele policitemiei vera

PV ar putea să nu provoace niciun simptom timp de mulți ani. Când simptomele încep pentru prima dată, acestea pot fi suficient de ușoare pentru a fi ratate. Este posibil să nu realizați că aveți PV până când un test de sânge de rutină detectează problema.

Recunoașterea timpurie a simptomelor vă poate ajuta să începeți tratamentul și, sperăm, să preveniți cheagurile de sânge și complicațiile acestora. Simptomele comune ale PV includ:

• oboseală
• mâncărime
• dificultăți de respirație când te întinzi
• probleme de concentrare
• pierdere în greutate neplanificată
• durere în abdomen
• simțindu-te cu ușurință plină
• vedere încețoșată sau dublă
• ameţeală
• slăbiciune
• transpirație abundentă
• sângerare sau vânătăi

Pe măsură ce boala progresează și sângele dumneavoastră devine îngroșat cu mai multe globule roșii, pot apărea simptome mai grave, cum ar fi:

• sângerare abundentă chiar și de la tăieturi minore
• articulații umflate
• dureri osoase
• culoare roșiatică a feței tale
• sângerare a gingiilor
• senzație de arsură în mâini sau picioare

Cele mai multe dintre aceste simptome pot fi cauzate și de alte afecțiuni, așa că este esențial să obțineți un diagnostic adecvat de la medicul dumneavoastră. Aflați mai multe despre simptomele comune ale policitemiei vera.

Policitemia vera cauze și factori de risc

Policitemia vera apare mai des la bărbați decât la femei. Este mai probabil să obțineți PV după vârsta de 60 de ani, dar poate începe la orice vârstă.

Mutații (modificări) ale JAK2 genele sunt cauza principală a bolii. Această genă controlează producția unei proteine ​​care ajută la formarea celulelor sanguine. Aproximativ 95% dintre persoanele cu PV au acest tip de mutație.

Mutația care provoacă PV poate fi transmisă prin familii. Dar, de cele mai multe ori, se poate întâmpla fără nicio legătură de familie. Cercetările sunt în desfășurare asupra cauzei mutației genetice din spatele PV.

Dacă aveți PV, riscul de a dezvolta complicații grave depinde de cât de probabil aveți să dezvoltați un cheag de sânge. Factorii care cresc riscul de a dezvolta cheaguri de sânge în PV includ:

• antecedente de cheaguri de sânge
• fiind peste 60 de ani
• tensiune arterială crescută
• Diabet
• fumat
• colesterol ridicat
• sarcina

Sângele care este mai gros decât în ​​mod normal poate crește întotdeauna riscul de formare a cheagurilor de sânge, indiferent de cauză. Aflați despre alte cauze ale sângelui gros, în afară de policitemia vera.

Diagnosticul policitemiei vera

Dacă credeți că ați putea avea PV, medicul dumneavoastră va face mai întâi un test numit hemograma completă (CBC). Un CBC măsoară următorii factori din sângele dumneavoastră:

• numărul de celule roșii din sânge
• numărul de globule albe din sânge
• numarul de trombocite
• cantitatea de hemoglobină (o proteină care transportă oxigen)
• procentul de spațiu ocupat de globulele roșii din sânge, cunoscut sub numele de hematocrit

Dacă aveți PV, veți avea probabil o cantitate mai mare decât cea normală de globule roșii și hemoglobină și un hematocrit anormal de ridicat. Este posibil să aveți, de asemenea, număr anormal de trombocite sau număr de celule albe din sânge.

Dacă rezultatele CBC sunt anormale, medicul dumneavoastră vă va verifica probabil sângele JAK2 mutaţie. Majoritatea persoanelor cu PV testează pozitiv pentru acest tip de mutație.

Împreună cu alte teste de sânge, probabil că veți avea nevoie de o biopsie de măduvă osoasă pentru a confirma un diagnostic de PV.

Dacă medicul dumneavoastră vă spune că aveți PV, rețineți că, cu cât știți mai devreme, cu atât mai devreme puteți începe tratamentul. Și tratamentul reduce riscul de complicații de la PV.

Tratamentul policitemiei vera

PV este o afecțiune cronică care nu are un tratament. Cu toate acestea, tratamentul vă poate ajuta să vă gestionați simptomele și să preveniți complicațiile. Medicul dumneavoastră vă va prescrie un plan de tratament bazat pe riscul dumneavoastră de a dezvolta cheaguri de sânge.

Tratament pentru persoanele cu risc scăzut

Tratamentul tipic pentru cei cu risc scăzut de cheaguri de sânge include două lucruri: aspirina și o procedură numită flebotomie.

• Aspirină în doză mică. Aspirina afectează trombocitele din sânge, scăzând riscul de a forma cheaguri de sânge.
• Flebotomie. Folosind un ac, medicul dumneavoastră va elimina o cantitate mică de sânge dintr-una dintre vene. Acest lucru ajută la reducerea numărului de celule roșii din sânge. De obicei, veți avea acest tratament aproximativ o dată pe săptămână și apoi o dată la câteva luni până când nivelul hematocritului este mai aproape de normal.

Tratament pentru persoanele cu risc ridicat

Pe lângă aspirină și flebotomie, persoanele cu risc crescut de cheaguri de sânge pot necesita un tratament mai specializat, cum ar fi alte medicamente. Acestea pot include:

• Hidroxiuree (Droxia, Hydrea). Acesta este un medicament împotriva cancerului care împiedică organismul să producă prea multe globule roșii. Reduce riscul apariției cheagurilor de sânge. Hidroxiureea este utilizată în afara etichetei pentru tratarea PV.
• Interferon alfa. Acest medicament vă ajută sistemul imunitar să lupte împotriva celulelor hiperactive ale măduvei osoase care fac parte din PV. De asemenea, vă poate bloca corpul să producă prea multe globule roșii. Ca și hidroxiureea, interferonul alfa este utilizat off-label pentru a trata PV.
• Busulfan (Myleran). Acest medicament împotriva cancerului este aprobat pentru tratarea leucemiei, dar poate fi utilizat în afara etichetei pentru tratarea PV.
• Ruxolitinib (Jakafi). Acesta este singurul medicament aprobat de Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente pentru a trata PV. Medicul dumneavoastră vă poate prescrie acest medicament dacă nu puteți tolera hidroxiureea sau dacă hidroxiureea nu scădea suficient hemograma. Ruxolitinib acționează prin inhibarea factorilor de creștere responsabili de crearea de celule roșii din sânge și de funcționarea sistemului imunitar.

Tratamente aferente

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie și alte tratamente. Unele dintre acestea pot ajuta la ameliorarea mâncărimii, care poate fi o problemă persistentă și deranjantă pentru multe persoane cu PV. Aceste tratamente pot include:

• antihistaminice
• inhibitori selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS)
• fototerapie (tratament cu lumină ultravioletă)

Medicul dumneavoastră va discuta cu dumneavoastră despre cele mai bune opțiuni de tratament pentru dumneavoastră. Explorați întrebările pe care le puteți adresa medicului dumneavoastră despre tratamentul pentru policitemia vera.

Dieta policitemie vera

În general, dieta recomandată persoanelor cu PV este aceeași ca și pentru oricine. Mâncați mese bine echilibrate, cu fructe și legume proaspete, cereale integrale, proteine ​​slabe și lactate cu conținut scăzut de grăsimi. Întrebați medicul dumneavoastră câte calorii ar trebui să consumați în fiecare zi pentru a menține o greutate sănătoasă.

De asemenea, ai grijă câtă sare mănânci. Alimentele bogate în sodiu pot determina organismul să transfere apa în țesuturile corpului, ceea ce poate agrava unele dintre simptomele PV. De asemenea, bea suficiente lichide pentru a evita deshidratarea și pentru a menține circulația și fluxul sanguin bun. Medicul dumneavoastră vă poate oferi îndrumări individualizate cu privire la dietă și aportul de apă.

Prognosticul policitemiei vera

Prognosticul dumneavoastră cu PV depinde în mare măsură de dacă primiți tratament. Tratamentul ajută la reducerea riscului de complicații care pun viața în pericol, cum ar fi:

• mielofibroză: stadiul avansat al PV care cicatriciază măduva osoasă și poate mări ficatul și splina

• atac de cord
• tromboză venoasă profundă (TVP)

• accident vascular cerebral ischemic: un accident vascular cerebral cauzat de pierderea alimentării cu sânge a creierului

• embolie pulmonară: un cheag de sânge în plămân

• moarte hemoragică: moarte din cauza sângerării, de obicei din stomac sau din alte părți ale tractului digestiv

• hipertensiune portală: creșterea tensiunii arteriale în ficat care poate duce la insuficiență hepatică

• leucemie mieloidă acută (AML): un anumit tip de cancer de sânge care afectează celulele albe din sânge

Aceste complicații de la PV sunt posibile chiar și cu tratament, dar riscul este mult mai mic. Pentru persoanele cu PV, doar 5 până la 15 la sută au dezvoltat de obicei mielofibroză la 15 ani după diagnostic. Și mai puțin de 10% au dezvoltat de obicei leucemie la 20 de ani de la diagnosticare. În general, persoanele care primesc tratament au o perspectivă mult mai bună decât cei fără acesta.

În plus, a avea grijă de tine și de sănătatea ta generală poate reduce riscul de apariție a cheagurilor de sânge de la PV. Renunțarea la fumat, menținerea activității fizice și gestionarea altor afecțiuni de sănătate pe care le aveți, cum ar fi diabetul, hipertensiunea arterială și bolile de inimă, vă pot îmbunătăți, de asemenea, perspectiva. Aflați mai multe despre prognosticul policitemiei vera.

Policitemia vera speranța de viață

Situația fiecăruia cu PV este diferită. Dar mulți oameni care își respectă planul de tratament și își vizitează în mod regulat hematologul se pot aștepta să trăiască o viață lungă cu complicații limitate.

Tratamentul este critic. Persoanele fără tratament se pot aștepta de obicei să supraviețuiască mai puțin de doi ani, în funcție de vârstă și de sănătatea generală. Dar cei care au tratament pot trăi încă câteva decenii. Durata medie de supraviețuire după diagnosticare este de cel puțin 20 de ani, iar oamenii pot trăi zeci de ani mai mult. Aflați mai multe despre speranța de viață a policitemiei vera.

La pachet

Policitemia vera este o boală rară a sângelui care crește riscul de apariție a cheagurilor de sânge periculoase și a altor complicații. Nu este vindecabil, dar este tratabil.

Dacă aveți policitemie vera, discutați cu medicul dumneavoastră primar sau hematologul despre planul de tratament potrivit pentru dvs. Aceasta va include probabil flebotomie și medicamente. Obținerea îngrijirii de care aveți nevoie cât mai curând posibil poate ajuta la prevenirea cheagurilor de sânge, la reducerea complicațiilor și la îmbunătățirea calității și a duratei vieții.