Prezentare generală
Colangita biliară primară (CBP), cunoscută anterior ca ciroză biliară primară, este o boală cauzată de afectarea căilor biliare din ficat. Aceste canale mici transportă lichidul digestiv, sau bilă, de la ficat la intestinul subțire.
În intestin, bila ajută la descompunerea grăsimilor și ajută la absorbția vitaminelor solubile în grăsimi, cum ar fi A, D, E și K.
Deteriorarea căilor biliare permite acumularea bilei în ficat. În timp, bila acumulată dăunează ficatului. Poate duce la cicatrici permanente și ciroză.
Persoanele cu PBC pot să nu dezvolte niciun simptom timp de până la 10 ani. Și dacă o persoană are un stadiu anterior al CBP (etapa 1 sau 2), speranța de viață este normală.
Dacă o persoană cu CBP are simptome avansate, așa cum se observă într-un stadiu avansat, speranța medie de viață este de aproximativ
Cu toate acestea, fiecare este diferit. Unii oameni trăiesc mai mult decât alții cu boala. Noile tratamente îmbunătățesc perspectivele pentru persoanele cu PBC.
Care sunt etapele?
PBC are patru etape. Ele se bazează pe cât de mult a fost afectată ficatul.
- Etapa 1. Există inflamație și deteriorare a pereților căilor biliare de dimensiuni medii.
- Etapa 2. Există blocarea căilor biliare mici.
- Etapa 3. Această etapă marchează începutul cicatricii.
- Etapa 4. S-a dezvoltat ciroza. Acestea sunt cicatrici permanente, severe și leziuni ale ficatului.
Care sunt simptomele și complicațiile?
PBC se dezvoltă lent. Este posibil să nu aveți niciun simptom de ani de zile, chiar și după ce ați primit un diagnostic.
Primele simptome sunt adesea oboseala, uscăciunea gurii și uscarea ochilor, împreună cu mâncărimea pielii.
Simptomele ulterioare pot include:
- durere de burtă
- întunecarea pielii
- greaţă
- pierderea poftei de mâncare
- pierdere în greutate
- uscarea ochilor și a gurii
- umflături mici, galbene sau albe, sub piele (xantoame) sau ochi (xantelasame)
- dureri articulare, musculare sau osoase
- îngălbenirea pielii și a ochilor (icter)
- burtă umflată de la acumularea de lichid
- umflarea picioarelor și gleznelor (edem)
- diaree
- fracturi cauzate de oasele slăbite
PBC poate provoca leziuni hepatice progresive. Bila și substanțele pe care le ajută să le elimine din organism pot rămâne prinse în ficat. Rezerva bilei poate afecta și organele din apropiere, cum ar fi splina și vezica biliară.
Când bila se blochează în ficat, mai puțină este disponibilă pentru digestie. Lipsa bilei poate împiedica organismul să absoarbă suficienți nutrienți din alimente.
Complicațiile posibile ale PBC includ:
- o splină mărită
- calculi biliari
- niveluri ridicate de colesterol
- oase slăbite (osteoporoză)
- deficiențe de vitamine
- ciroză
- insuficienta hepatica
Ce cauzează PBC?
PBC este o boală autoimună. Aceasta înseamnă că sistemul tău imunitar confundă țesutul din ficat cu un invadator străin și îl atacă.
Sistemul tău imunitar are o armată de celule T „ucigașe” care identifică și luptă împotriva invadatorilor dăunători precum bacteriile și virușii. La persoanele cu PBC, aceste celule T atacă în mod greșit ficatul și dăunează celulelor din canalele biliare.
Medicii nu știu exact ce cauzează acest atac al sistemului imunitar. Este probabil declanșat atât de cauze genetice, cât și de mediu.
Este mai probabil să dezvolți PBC dacă ești femeie. Aproximativ 90% dintre persoanele diagnosticate cu PBC sunt femei, potrivit Fundației Americane pentru Ficat.
Factorii de risc suplimentari includ:
- având vârsta cuprinsă între 30 și 60 de ani
- având un părinte sau un frate cu această afecțiune
- fumand tigari
- fiind expus la anumite substanțe chimice
Care sunt variantele de tratament?
Deși nu există un remediu pentru PBC, tratamentele vă pot îmbunătăți simptomele și vă pot proteja ficatul de alte leziuni.
Primul tratament pe care îl încearcă de obicei medicii este acidul ursodeoxicolic (UDCA) sau ursodiolul (Actigall, Urso).
Ursodiolul este un acid biliar care ajută la mutarea bilei din ficat în intestinul subțire. Poate ajuta la încetinirea afectării ficatului, mai ales dacă începeți să o luați atunci când boala este încă în stadiile incipiente.
Va trebui să continuați să luați acest medicament pe viață. Efectele secundare ale ursodiolului includ creșterea în greutate, diareea și căderea părului.
Acidul obeticolic (Ocaliva) este un medicament mai nou
De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate prescrie medicamente pentru tratarea simptomelor, cum ar fi:
- Pentru mancarime: antihistaminice precum difenhidramina (Benadryl), hidroxizina (Vistaril) sau colestiramina (Questran)
- Pentru ochi uscați: lacrimi artificiale
- Pentru gura uscata: înlocuitori de saliva
De asemenea, va trebui să evitați alcoolul, deoarece vă poate afecta și mai mult ficatul.
Dacă aveți deficit de vitamine solubile în grăsimi, puteți lua suplimente pentru a le înlocui. Consumul de calciu și vitamina D poate ajuta la menținerea oaselor puternice.
Unii medici prescriu medicamente imunosupresoare pentru a preveni atacul sistemului imunitar la ficatul. Aceste medicamente includ metotrexatul (Rheumatrex, Trexall) și colchicina (Colcrys). Cu toate acestea, ele nu s-au dovedit a fi eficiente în special pentru PBC.
Fundația Americană pentru Ficat afirmă că ursodiolul funcționează la aproximativ 50% dintre persoanele care îl iau. În rest, leziunile hepatice pot continua.
Dacă ficatul tău devine prea deteriorat pentru a funcționa corect, vei avea nevoie de un transplant de ficat. Această intervenție chirurgicală vă înlocuiește ficatul cu unul sănătos de la un donator.
Cum este diagnosticat?
Deoarece PBC nu provoacă simptome în stadiile sale incipiente, poate fi diagnosticată în timpul unui test de sânge de rutină pe care medicul dumneavoastră îl prescrie dintr-un alt motiv.
Medicul dumneavoastră primar sau un specialist hepatic numit hepatolog poate diagnostica PBC. Medicul vă va întreba mai întâi despre simptomele dumneavoastră, istoricul de sănătate și istoricul medical familial. Veți avea și un examen fizic.
Testele utilizate pentru a diagnostica această afecțiune includ:
- teste de sânge pentru a verifica enzimele hepatice și alte măsuri ale funcției hepatice
-
testul de anticorpi antimitocondriali (AMA) pentru a verifica boli autoimune
-
biopsie hepatică, care îndepărtează o mică bucată de ficat pentru examinare
Medicul dumneavoastră poate efectua, de asemenea, teste imagistice pentru a pune un diagnostic. Acestea includ:
- ecografie
- scanare CT
- examinare RMN
-
Raze X ale căilor biliare
Care este perspectiva?
PBC este cronică și progresivă. Nu este vindecabil și, în timp, poate duce la leziuni permanente ale ficatului.
Cu toate acestea, PBC se dezvoltă de obicei lent. Aceasta înseamnă că este posibil să puteți trăi normal mulți ani, fără niciun simptom. Și odată ce dezvoltați simptomele, medicamentele vă pot ajuta să le gestionați.
Tratamente mai bune au îmbunătățit perspectivele pentru persoanele cu PBC în ultimii ani. Cei care răspund la tratament în anii anteriori vor avea o speranță de viață normală.
Pentru a avea cea mai bună perspectivă posibilă, urmați tratamentul prescris de medicul dumneavoastră. Rămâneți sănătoși cu dietă, exerciții fizice și fără fumat sau alcool.
Discussion about this post