Care este speranța de viață pentru amiloidoza ATTR?

Speranța de viață și ratele de supraviețuire

Speranța de viață și ratele de supraviețuire variază în funcție de tipul de amiloidoză ATTR pe care o are un individ. Cele două tipuri principale sunt familiale și de tip sălbatic.

În medie, persoanele cu amiloidoză ATTR familială trăiesc între 7 și 12 ani după ce primesc diagnosticul, potrivit Centrului de Informare pentru Boli Genetice și Rare.

Un studiu publicat în revista Circulation a constatat că persoanele cu amiloidoză ATTR de tip sălbatic trăiesc în medie aproximativ 4 ani după diagnostic. Rata de supraviețuire la 5 ani în rândul participanților la studiu a fost de 36 la sută.

Amiloidoza ATTR determină adesea acumularea de fibrile de amiloid în inimă. Acest lucru poate provoca ritm cardiac anormal și insuficiență cardiacă care pune viața în pericol.

Nu există un remediu cunoscut pentru amiloidoza ATTR. Cu toate acestea, diagnosticul și tratamentul precoce pot ajuta la încetinirea dezvoltării bolii.

Factorii care afectează șansele de supraviețuire

Mai mulți factori pot afecta ratele de supraviețuire și speranța de viață la persoanele cu amiloidoză ATTR, inclusiv:

• tipul de amiloidoză ATTR pe care o au
• care organe sunt afectate
• când au început simptomele lor
• cât de devreme au început tratamentul
• ce tratamente primesc
• sănătatea lor generală

Sunt necesare mai multe cercetări pentru a afla cum diferite abordări de tratament pot afecta ratele de supraviețuire și speranța de viață la persoanele cu această afecțiune.

Tipuri de amiloidoză ATTR

Tipul de amiloidoză ATTR pe care o are o persoană îi va afecta perspectiva pe termen lung.

Dacă trăiți cu amiloidoză ATTR, dar nu sunteți sigur de ce tip, adresați-vă medicului dumneavoastră. Cele două tipuri principale sunt familiale și de tip sălbatic.

Se pot dezvolta și alte tipuri de amiloidoză atunci când alte proteine ​​decât TTR se adună în fibrile de amiloid.

amiloidoza ATTR familială

Amiloidoza ATTR familială este cunoscută și ca amiloidoză ATTR ereditară. Este cauzată de mutații genetice care pot fi transmise de la părinte la copil.

Aceste mutații genetice fac ca TTR să fie mai puțin stabil decât în ​​mod normal. Acest lucru crește șansele ca TTR să formeze fibrile de amiloid.

Multe mutații genetice diferite pot provoca amiloidoză ATTR familială. În funcție de mutația genetică specifică pe care o are o persoană, afecțiunea îi poate afecta nervii, inima sau ambele.

Simptomele amiloidozei familiale ATTR încep la vârsta adultă și se agravează în timp.

Amiloidoza ATTR de tip sălbatic

Amiloidoza ATTR de tip sălbatic nu este cauzată de nicio mutație genetică cunoscută. În schimb, se dezvoltă ca urmare a proceselor de îmbătrânire.

În acest tip de amiloidoză ATTR, TTR devine mai puțin stabilă odată cu vârsta și începe să formeze fibrile de amiloid. Aceste fibrile sunt cel mai frecvent depuse în inimă.

Acest tip de amiloidoză ATTR afectează de obicei bărbații cu vârsta peste 70 de ani.

Alte tipuri de amiloidoză

Există și alte câteva tipuri de amiloidoză, inclusiv amiloidoza AL și AA. Aceste tipuri implică proteine ​​diferite decât amiloidoza ATTR.

Amiloidoza AL este cunoscută și ca amiloidoză primară. Acesta implică componente anormale de anticorpi, cunoscute sub numele de lanțuri ușoare.

Amiloidoza AA se mai numește și amiloidoză secundară. Acesta implică o proteină cunoscută sub numele de amiloid seric A. Este de obicei declanșată de o infecție sau o boală inflamatorie, cum ar fi artrita reumatoidă.

Opțiuni de tratament

Dacă aveți amiloidoză ATTR, planul de tratament recomandat de medicul dumneavoastră va depinde de tipul specific pe care îl aveți, precum și de organele care sunt afectate și de simptomele care se dezvoltă.

În funcție de diagnosticul dvs., aceștia vă pot prescrie unul sau mai multe dintre următoarele:

• un transplant de ficat, care este utilizat pentru a trata unele cazuri de amiloidoză ATTR familială
• Amortizoare ATTR, o clasă de medicamente care ajută la reducerea producției de TTR la persoanele cu amiloidoză ATTR familială
• stabilizatori ATTR, o clasă de medicamente care pot ajuta la oprirea TTR de la formarea de fibrile de amiloid la persoanele cu amiloidoză ATTR familială sau de tip sălbatic

Medicii dumneavoastră vă pot recomanda și alte tratamente pentru a ajuta la gestionarea potențialelor simptome și complicații ale amiloidozei ATTR.

De exemplu, aceste tratamente de susținere pot include modificări ale dietei, diuretice sau intervenții chirurgicale pentru a ajuta la tratarea insuficienței cardiace.

Alte tratamente pentru amiloidoza ATTR sunt, de asemenea, studiate în studiile clinice, inclusiv medicamente care pot ajuta la curățarea fibrilelor de amiloid din organism.

Dacă aveți amiloidoză ATTR, discutați cu medicul dumneavoastră pentru a afla mai multe despre opțiunile de tratament și perspectivele pe termen lung.

Diagnosticul și tratamentul precoce pot ajuta la încetinirea dezvoltării bolii, la ameliorarea simptomelor și la îmbunătățirea speranței de viață.

Planul de tratament recomandat de medicul dumneavoastră va depinde de tipul specific de tulburare pe care o aveți, precum și de organele care sunt afectate.

Noi tratamente pot deveni disponibile în viitor pentru a ajuta la îmbunătățirea ratelor de supraviețuire și a calității vieții la persoanele cu această afecțiune.

Medicul dumneavoastră vă poate ajuta să aflați despre cele mai recente evoluții ale tratamentului.