Granulomatoză cu poliangeită (GPA, numită anterior Wegener)

Management și tratament

Cum se tratează granulomatoza cu poliangeită (GPA)?

Deoarece GPA este adesea o boală care pune viața în pericol, este tratată cu o varietate de medicamente puternice care s-au dovedit a salva vieți. Medicamentele care suprimă sistemul imunitar formează baza tratamentului pentru GPA. Severitatea bolii în fiecare caz individual dictează ce medicamente imunosupresoare sunt utilizate. Există o varietate de medicamente imunosupresoare care sunt utilizate în GPA, fiecare dintre ele având efecte secundare individuale.

Persoanele cu GPA care au afectare critică a sistemului de organe sunt, în general, tratate cu corticosteroizi combinați cu un alt medicament imunosupresor, cum ar fi ciclofosfamida (Cytoxan®) sau rituximab (Rituxan®). La pacienții care au GPA mai puțin severă, se pot utiliza inițial corticosteroizi și metotrexat. Scopul tratamentului este de a opri toate leziunile care apar ca urmare a GPA. Dacă activitatea bolii poate fi complet „dezactivată”, aceasta se numește „remisie”. Odată ce este evident că boala se ameliorează, medicii reduc încet doza de corticosteroizi și în cele din urmă speră să o întrerupă complet. Când se utilizează ciclofosfamidă, se administrează numai până la momentul remisiunii (de obicei, în jur de 3 până la 6 luni), după care se trece la un alt agent imunosupresor, cum ar fi metotrexat, azatioprină (Imuran®) sau micofenolat de mofetil (Cellcept®). ) pentru a menține remisiunea. Durata tratamentului cu medicamentul imunosupresor de întreținere poate varia de la o persoană la alta. În cele mai multe cazuri, se administrează timp de cel puțin 2 ani înainte de a se lua în considerare reducerea lent a dozei spre întreruperea tratamentului.

Toate aceste medicamente sunt utilizate și pentru a trata alte afecțiuni medicale. Azatioprina și micofenolatul de mofetil sunt utilizate pentru a preveni respingerea transplantului de organe. Metotrexatul este utilizat pentru a trata artrita reumatoidă și psoriazisul. Atât ciclofosfamida cât și metotrexatul sunt administrate în doze mari ca tratament pentru anumite tipuri de cancer și, prin urmare, sunt denumite uneori „chimioterapie”. În tratamentul cancerului, aceste medicamente funcționează prin uciderea sau încetinirea creșterii celulelor canceroase care se înmulțesc rapid. În vasculită, aceste medicamente sunt administrate în doze de 10 până la 100 de ori mai mici decât cele utilizate pentru tratarea cancerului, iar efectul lor principal este de a influența comportamentul sistemului imunitar într-o manieră care duce la imunosupresie. Rituximab aparține unei clase de medicamente numite agenți biologici care vizează un anumit element al sistemului imunitar. Studii recente au descoperit că rituximabul a fost la fel de eficient ca ciclofosfamida pentru tratarea GPA activă severă.

Care sunt unele efecte secundare asociate cu tratamentul granulomatozei cu poliangeită (GPA)?

Deoarece aceste medicamente suprimă sistemul imunitar, există un risc crescut de a dezvolta infecții grave. Fiecare medicament imunosupresor are, de asemenea, un set unic de reacții adverse potențiale. Monitorizarea efectelor secundare asociate fiecărui medicament este esențială pentru a preveni sau a minimiza apariția acestora. De asemenea, faptul că un pacient poate tolera inițial tratamentul nu garantează că toleranța va rămâne aceeași în timp.

Indiferent de medicația utilizată, monitorizarea continuă a activității de laborator a pacientului este esențială în timpul tratării acestor boli. Metotrexatul, azatioprina și ciclofosfamida pot suprima capacitatea pacientului de a produce celule sanguine. Dacă pacientul primește laboratoare de rutină care sunt monitorizate îndeaproape, această suprimare a producției de celule va fi descoperită, iar doza de medicament poate fi ajustată sau întreruptă în funcție de severitate. Ciclofosfamida are, de asemenea, efecte secundare importante, cum ar fi fertilitatea redusă la pacienții mai tineri, precum și un risc crescut de a dezvolta cancer de vezică urinară. Utilizarea rituximabului are un risc rar crescut de infecție a creierului care poate pune viața în pericol.