Prezentare generală
Ce este pneumonia interstițială nespecifică (NSIP)?
Pneumonia interstițială nespecifică (NSIP) este o afecțiune rară care afectează țesutul care înconjoară și separă micile saci de aer ai plămânilor. Aceste saci de aer, numite alveole, sunt locul unde are loc schimbul de oxigen și dioxid de carbon între plămâni și fluxul sanguin.
În cazul pneumoniei interstițiale, pereții sub formă de plasă ai alveolelor devin inflamate. Pleura (un înveliș subțire care protejează și amortizează plămânii și lobii individuali ai plămânilor) se poate inflama, de asemenea. În timp, această inflamație poate duce la cicatrici permanente ale plămânilor.
NSIP poate fi găsit într-o serie de boli diferite, inclusiv tulburări ale țesutului conjunctiv (boli care afectează țesuturile structurale din organism), reacții la anumite medicamente, HIV, precum și alte afecțiuni. Unii pacienți au și NSIP idiopatic, ceea ce înseamnă că cauza specifică a bolii pulmonare este necunoscută.
Care sunt formele de pneumonie interstițială nespecifică (NSIP)?
Există două forme primare de NSIP – celulară și fibrotică. Forma celulară este definită în principal de inflamația celulelor interstițiului. Forma fibrotică este definită prin îngroșarea și cicatrizarea țesutului pulmonar.
Această cicatrice este cunoscută sub numele de fibroză și este ireversibilă. Când țesutul pulmonar se îngroașă sau devine cicatrici, nu funcționează la fel de eficient. Respirația devine mai puțin eficientă și poate duce la un nivel mai scăzut de oxigen în sânge.
Atât inflamația, cât și fibroza pot fi prezente în același timp. În general, prognosticul este mai bun pentru pacienții cu forma celulară a NSIP, deoarece inflamația este adesea reversibilă, dar fibroza este permanentă.
Cât de frecventă este pneumonia interstițială nespecifică (NSIP)?
Pneumonia interstițială nespecifică a fost definită doar pentru un timp relativ scurt și se știe mai puțin despre cât de frecventă este față de alte tipuri de pneumonie interstițială. Caucazienii par să dețină majoritatea cazurilor, cu o vârstă medie de debut între 40 și 50 de ani. Nu pare să existe o corelație între fumatul de țigară și NSIP.
Simptome și cauze
Care sunt simptomele pneumoniei interstițiale nespecifice (NSIP)?
O persoană cu pneumonie interstițială nespecifică poate avea următoarele simptome:
- O tuse uscată.
- Dificultăți de respirație, care pot apărea după efort sau se pot agrava în timp.
- Respirație dificilă sau dificilă.
- Oboseală.
- Clubbing, sau mărirea vârfurilor degetelor la baza unghiilor. Clubbing-ul poate fi prezent din cauza lipsei de oxigen din sânge. În general, acest lucru apare la doar aproximativ 10% dintre persoanele cu NSIP.
Ce cauzează pneumonia interstițială nespecifică (NSIP)?
Nimeni nu este cu adevărat sigur ce cauzează pneumonia interstițială nespecifică. Mulți cercetători cred că este o boală autoimună, din cauza asemănărilor dintre NSIP și anumite boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi scleroza sistemică. Unii cercetători sugerează că genele sunt implicate, ereditatea jucând un rol în dezvoltarea sa. Inhalarea de substanțe chimice sau praf, utilizarea anumitor medicamente pentru chimioterapie sau tratamentul cu radiații ar putea duce la leziuni pulmonare asociate cu NSIP.
Diagnostic și teste
Cum este pneumonie interstițială nespecifică (NSIP) diagnosticat?
Deoarece simptomele pneumoniei interstițiale nespecifice seamănă cu cele ale altor boli, în special fibroza pulmonară idiopatică, trebuie efectuate teste pentru a exclude alte tulburări asociate. Diagnosticul bolii depinde de o combinație de factori clinici, radiologici și alți factori.
Testele funcției pulmonare pot fi comandate pentru a evalua cât de bine funcționează plămânii și rata de schimb de dioxid de carbon și oxigen.
În general, o tomografie computerizată (CT) de înaltă rezoluție este efectuată pentru a ajuta la diagnosticarea NSIP. Scanările CT ale pacienților cu NSIP arată un model tipic de „sticlă șlefuită” care reprezintă inflamația interstițială și este de obicei observată în formă celulară. Cicatricele sau fibroza vor fi observate sub forma fibrotică.
Ocazional, este necesară o analiză suplimentară, în funcție de rezultatele CT și istoricul clinic. Aceste teste pot include obținerea de țesut pulmonar.
Metodele de obținere a țesuturilor pot fi printr-o bronhoscopie sau printr-o procedură chirurgicală în care este îndepărtată o porțiune a plămânului. O bronhoscopie folosește un tub flexibil numit bronhoscop care este introdus în bronhiile (caile de aer) ale plămânului și un lichid salin este trecut prin bronhoscop.
După ce intră în contact cu căile respiratorii și alveolele, lichidul este aspirat (aspirat) și colectat pentru analiză ulterioară. Aceasta se numește lavaj bronhoalveolar. Niveluri crescute de limfocite (globule albe) în lichid au fost detectate la peste jumătate dintre pacienții cu NSIP, dar acest lucru nu este întotdeauna specific acestei boli. Biopsiile pot fi, de asemenea, luate în timpul bronhoscopiei pentru a obține o privire mai atentă asupra țesutului pulmonar pentru inflamație sau cicatrici. La mulți pacienți, o biopsie pulmonară chirurgicală poate fi necesară pentru a pune un diagnostic definitiv.
Management și tratament
Cum este tratată pneumonia interstițială nespecifică (NSIP)?
Majoritatea pacienților cu tip celular de pneumonie interstițială nespecifică răspund bine la tratamentul cu corticosteroizi orali, cum ar fi prednison. Cu toate acestea, pacienții care nu răspund la terapia cu corticosteroizi pot necesita tratament suplimentar cu medicamente imunosupresoare. Pacienții cu NSIP de tip fibrotic ar putea beneficia de utilizarea unei clase de medicamente numite antifibrotice pentru a preveni continuarea fibrozei ireversibile.
Perspective / Prognoză
Care este prognosticul pentru persoanele cu pneumonie interstițială nespecifică (NSIP)?
Prognosticul pacienților cu NSIP celular este excelent, cu o rată scăzută a mortalității. În cazul NSIP fibrotic, prognosticul este mai puțin favorabil, cu o perioadă mediană de supraviețuire de șase până la 13,5 ani după diagnostic.
Discussion about this post