Sindromul Sézary: simptome, stadializare și multe altele

Care sunt semnele și simptomele?

S-ar putea să auzi, de asemenea, sindromul Sézary numit eritrodermă Sézary sau limfom Sézary.

Semnul distinctiv al sindromului Sézary este eritrodermia, o erupție cutanată cu mâncărime, care poate acoperi în cele din urmă majoritatea corpului. Alte semne și simptome includ:

• umflarea pielii

• plăci de piele
• ganglioni limfatici măriți
• îngroșarea pielii de pe palme și tălpi
• anomalii ale unghiilor de la mâini și picioare
• pleoapele inferioare care se întorc spre exterior
• Pierderea parului
• probleme de reglare a temperaturii corpului

Sindromul Sézary poate provoca, de asemenea, o splina mărită sau probleme cu plămânii, ficatul și tractul gastrointestinal.

Ce o cauzează?

Cauza exactă nu este clară. Dar majoritatea persoanelor cu sindrom Sézary au anomalii cromozomiale în ADN-ul celulelor canceroase, dar nu și în celulele sănătoase.

Acestea nu sunt nereguli moștenite, ci schimbări care au loc de-a lungul vieții. Sindromul Sézary este cel mai frecvent la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Rata diagnosticelor de limfom cu celule T este, de asemenea, în creștere, cu rate de incidență. cel mai inalt la bărbați și afro-americani.

Cele mai frecvente anomalii sunt pierderea ADN-ului de la cromozomii 10 și 17 sau adăugările de ADN la cromozomii 8 și 17. Cu toate acestea, nu este sigur că aceste anomalii cauzează cancerul.

Cum este diagnosticat?

O examinare fizică a pielii poate alerta medicul cu privire la posibilitatea apariției sindromului Sézary. Testele de diagnosticare pot include analize de sânge pentru a identifica markeri (antigeni) de pe suprafața celulelor din sânge.

Ca și în cazul altor tipuri de cancer, o biopsie este cea mai bună modalitate de a ajunge la un diagnostic. Pentru o biopsie, medicul va preleva o mică probă de țesut de piele. Un patolog va examina proba la microscop pentru a căuta celule canceroase.

Medicii pot comanda, de asemenea, biopsii de ganglioni limfatici și de măduvă osoasă. Testele imagistice, cum ar fi scanările CT, RMN sau PET, pot ajuta, de asemenea, la determinarea dacă cancerul s-a răspândit la ganglionii limfatici sau la alte organe.

Înscenare

Stadializarea arată cât de departe s-a răspândit cancerul și care sunt cele mai bune opțiuni de tratament. Sindromul Sézary este înscenat după cum urmează Institutul National al Cancerului:

• 1A. Mai puțin de 10% din piele este acoperită de pete sau plăci roșii.
• 1B. Mai mult de 10 la sută din piele este roșie.
• 2A. Este implicată orice cantitate de piele. Ganglionii limfatici sunt mariti, dar nu sunt cancerosi.
• 2B. Pe piele s-au format una sau mai multe tumori mai mari de 1 centimetru. Ganglionii limfatici sunt mariti, dar nu sunt cancerosi.
• 3A. Cea mai mare parte a pielii este roșie și poate avea tumori, plăci sau pete. Ganglionii limfatici sunt normali sau mariti, dar nu cancerosi. Sângele poate conține sau nu câteva celule Sézary.
• 3B. Există leziuni pe cea mai mare parte a pielii. Ganglionii limfatici pot fi măriți sau nu. Numărul de celule Sézary din sânge este scăzut.
• 4A(1). Leziunile pielii acoperă orice parte a suprafeței pielii. Ganglionii limfatici pot fi măriți sau nu. Numărul de celule Sézary din sânge este mare.
• 4A(2). Leziunile pielii acoperă orice parte a suprafeței pielii. Există ganglioni limfatici măriți și celulele arată foarte anormal la examinarea microscopică. Celulele Sézary pot fi sau nu în sânge.
• 4B. Leziunile pielii acoperă orice parte a suprafeței pielii. Ganglionii limfatici pot fi normali sau anormali. Celulele Sézary pot fi sau nu în sânge. Celulele limfomului s-au răspândit în alte organe sau țesuturi.

Cum este tratat?

O serie de factori influențează care tratament poate fi cel mai bun pentru tine. Printre acestea se numără:

• stadiul diagnosticului
• vârstă
• alte probleme de sănătate

Următoarele sunt câteva dintre tratamentele pentru sindromul Sézary.

Terapia cu psoralen și ultraviolete A (PUVA).

În acest tip de terapie, un medic va folosi psoralen, un medicament injectabil și lumina ultravioletă pentru a distruge celulele canceroase.

Acest medicament se adună mai mult în celulele canceroase decât în ​​celulele normale și se activează numai atunci când un profesionist medical direcționează lumina ultravioletă A (UVA) către piele. Odată ce aceste medicamente sunt active, ele funcționează pentru a distruge celulele canceroase pe care le colectează, cu afectarea minimă a țesutului sănătos.

Fotochimioterapie/fotofereză extracorporală (ECP)

Această formă de terapie folosește și o combinație de medicamente și lumină UV pentru a distruge celulele canceroase.

Cu toate acestea, în timpul acestui tratament, un medic va elimina sângele din corpul dumneavoastră și îl va trata cu medicamente reactive la lumină și lumină UVA. Odată ce tratamentul este complet, medicul va reinfuza acest sânge înapoi în fluxul sanguin.

Terapie cu radiatii

În terapia cu radiații, profesioniștii din domeniul medical folosesc raze X de înaltă energie pentru a distruge celulele canceroase. În cazul radiațiilor externe, o mașină trimite raze către zonele vizate ale corpului.

Radioterapia poate ameliora durerea și alte simptome, de asemenea. Radioterapia cu fascicul de electroni total al pielii (TSEB) folosește o mașină de radiație externă pentru a direcționa electronii către pielea întregului tău corp.

De asemenea, puteți beneficia de terapie cu radiații UVA și ultraviolete B (UVB), folosind o lumină specială îndreptată spre pielea dumneavoastră.

Aflați mai multe despre razele UVA și UVB.

Chimioterapia

Chimioterapia este un tratament sistemic în care sunt utilizate medicamente puternice pentru a ucide celulele canceroase sau pentru a opri diviziunea acestora. Unele medicamente pentru chimioterapie sunt disponibile sub formă de pastile, iar altele trebuie administrate intravenos.

Imunoterapie (terapie biologică)

Medicamente precum interferonii sunt utilizate pentru a determina propriul sistem imunitar să lupte împotriva cancerului.

Medicamentele utilizate pentru tratarea sindromului Sézary includ:

• alemtuzumab (Campath), un anticorp monoclonal
• bexaroten (Targretin), un retinoid
• brentuximab vedotin (Adcetris), un conjugat anticorp-medicament

• clorambucil (Leukeran), un medicament pentru chimioterapie

• corticosteroizi pentru ameliorarea simptomelor pielii

• ciclofosfamidă (Cytoxan), un medicament pentru chimioterapie

• denileukin diftitox (Ontak), un modificator al răspunsului biologic
• gemcitabină (Gemzar), o chimioterapie antimetabolită
• interferon alfa sau interleukina-2, stimulente ale sistemului imunitar
• lenalidomidă (Revlimid), un inhibitor al angiogenezei
• doxorubicină lipozomală (Doxil), un medicament pentru chimioterapie

• metotrexat (Trexall), o chimioterapie antimetabolită

• pentostatină (Nipent), o chimioterapie antimetabolită
• romidepsină (Istodax), un inhibitor al histonei deacetilazei
• vorinostat (Zolinza), un inhibitor al histonei deacetilazei

Medicul dumneavoastră vă poate prescrie combinații de medicamente sau medicamente plus alte terapii. Aceasta se va baza pe stadiul sindromului Sézary și pe cât de bine răspundeți la un anumit tratament.

Tratamentul pentru stadiul 1 și 2 al sindromului Sézary poate include:

• corticosteroizi topici
• retinoizi, lenalidomidă, inhibitori ai histonei deacetilazei
• PUVA
• radiații cu TSEB sau UVB
• terapie biologică în sine sau cu terapie cutanată
• chimioterapie locală
• chimioterapie sistemică, eventual combinată cu terapia cutanată

Etapele 3 și 4 pot fi tratate cu:

• corticosteroizi topici
• lenalidomidă, bexaroten, inhibitori ai histon deacetilazei
• PUVA
• ECP singur sau cu TSEB
• radiații cu radiații TSEB sau UVB și UVA
• terapie biologică în sine sau cu terapie cutanată
• chimioterapie locală
• chimioterapie sistemică, eventual combinată cu terapia cutanată

În cazurile de sindrom Sézary recurent, un transplant de celule stem poate fi o opțiune.

Complicații

Sindromul Sézary este o formă agresivă de cancer. Celulele Sézary se pot răspândi la ganglionii limfatici și la alte organe, inclusiv splina, ficat și măduva osoasă. Persoanele cu sindrom Sézary au un risc mai mare de a dezvolta alte forme de cancer.

Deoarece sindromul poate provoca disconfort în porțiuni mari ale pielii, poate afecta calitatea vieții. De asemenea, este posibil să aveți un risc crescut de infecție a pielii dacă erupțiile cutanate provoacă rupturi în piele.

Prevenirea

Deoarece cauza exactă a sindromului Sézary este necunoscută, nu există modalități sigure de a preveni dezvoltarea acestuia.

Diagnosticul precoce al afecțiunii vă poate îmbunătăți perspectiva. Căutarea asistenței medicale dacă prezentați simptome ale sindromului Sézary poate ajuta la diagnosticarea afecțiunii în stadiile sale incipiente.

Outlook

Sindromul Sézary este un cancer deosebit de agresiv. Cu tratament, este posibil să puteți încetini progresia bolii sau chiar să intrați în remisie. Dar un sistem imunitar slăbit te poate lăsa vulnerabil la infecții oportuniste și alte tipuri de cancer.

Din punct de vedere istoric, supraviețuirea medie a fost de aproximativ 2 până la 4 ani după dezvoltarea sindromului, dar această rată se îmbunătățește odată cu tratamentele mai noi.

Consultați-vă medicul și începeți tratamentul cât mai curând posibil pentru a vă asigura cea mai favorabilă perspectivă.