Totul despre exacerbările de fibroză pulmonară idiopatică (IPF).

Ce sunt exacerbările acute?

O exacerbare acută a FPI este o agravare relativ bruscă, inexplicabilă a stării. Practic, cicatricile din plămânii unei persoane devin mult mai grave, iar persoana dezvoltă dificultăți extreme de respirație. Această scurtare sau pierdere a respirației este chiar mai gravă decât înainte.

O persoană cu exacerbări poate avea afecțiuni medicale, cum ar fi o infecție sau insuficiență cardiacă. Cu toate acestea, aceste alte condiții nu vor fi suficient de severe pentru a explica problemele lor extreme de respirație.

Spre deosebire de exacerbările din alte boli pulmonare, cum ar fi boala pulmonară obstructivă cronică (BPOC), în IPF nu este vorba doar de a avea probleme suplimentare de respirație. Prejudiciul cauzat de IPF este permanent. Termenul „acut” înseamnă pur și simplu că deteriorarea are loc destul de repede, de obicei în 30 de zile.

Care sunt factorii de risc?

Până în prezent, se cunosc foarte puține lucruri despre factorii de risc pentru exacerbările IPF.

Exacerbările acute pentru FPI nu par a fi legate de niciunul dintre factorii de risc obișnuiți pentru exacerbările bolilor pulmonare. Acestea includ:

• vârstă
• gen
• durata bolii
• statutul de fumat
• funcția pulmonară anterioară

Voi avea o exacerbare acută?

Fără a înțelege factorii de risc, a ști dacă vei avea o exacerbare acută este dificil de prezis. Cercetătorii nu sunt neapărat de acord cu privire la ratele exacerbărilor acute.

Un studiu a stabilit că aproximativ 14% dintre persoanele cu FPI ar experimenta o exacerbare acută în decurs de un an de la diagnosticare și aproximativ 21% în trei ani. În studiile clinice, incidența pare să fie mult mai jos.

Cum sunt tratate exacerbările acute?

Există puține metode de tratament eficient pentru o exacerbare acută.

FPI este o afecțiune prost înțeleasă în domeniul medical, cu atât mai mult exacerbările acute. Nu au existat studii orboase, randomizate sau controlate care să vizeze tratarea exacerbărilor acute.

În general, tratamentul este de susținere sau paliativ. Scopul nu este de a inversa daunele, ci de a ajuta persoana să respire mai ușor și să se simtă mai bine cât mai mult timp posibil.

Îngrijirea poate include oxigen suplimentar, medicamente pentru anxietate și alte metode pentru a menține persoana calmă și a respira mai regulat.

Terapie medicamentoasă

În unele cazuri, poate fi utilizată terapia medicamentoasă.

În prezent, două medicamente au fost aprobate de Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente (FDA) pentru a trata IPF:

• nintedanib (Ofev), un medicament antifibrotic
• pirfenidonă (Esbriet, Pirfenex, Pirespa), un medicament antifibrotic și antiinflamator

Dacă medicii nu sunt capabili să excludă complet o infecție care provoacă exacerbarea, ei pot recomanda doze mari de antibiotice cu spectru larg.

Dacă se suspectează un răspuns autoimun, medicii pot prescrie medicamente pentru suprimarea sistemului imunitar. Acestea pot include corticosteroizi, alte imunosupresoare sau chiar medicamente anticanceroase, cum ar fi ciclofosfamida.

Ce este la orizont?

Apar cercetări promițătoare care examinează mai multe tratamente potențiale pentru exacerbările acute ale FPI:

• mediatorii fibrogenici și efectele lor asupra încetinirii formării țesutului cicatricial
• proliferarea fibroblastelor, un proces normal al corpului implicat în vindecarea rănilor
• medicamente imunosupresoare noi și diferite și antibiotice
• îndepărtarea anumitor celule ale sistemului imunitar pentru a vedea cum aceasta poate încetini progresia IPF sau reduce riscul de exacerbare acută

Deși este mult prea devreme să știm dacă oricare dintre aceste cercetări va avea ca rezultat un tratament eficient pentru exacerbările acute, este încurajator să știm că se acordă mai multă atenție acestei afecțiuni relativ necunoscute. Aflați mai multe despre viitorul tratamentului IPF aici.