Galsulfaza
Nume generic: galsulfază [ gal-SUL-fase ]
Nume de marcă: Naglazyme
Forma de dozare: soluție intravenoasă (1 mg/ml)
Clasa de medicamente: Enzime lizozomale
Ce este galsulfaza?
Galsulfaza conține o enzimă care apare în mod natural în organismul persoanelor sănătoase. Unii oameni le lipsește această enzimă din cauza unei tulburări genetice. Galsulfaza ajută la înlocuirea acestei enzime lipsă la astfel de oameni.
Galsulfaza este utilizată pentru a trata unele dintre simptomele unei afecțiuni genetice numite mucopolizaharidoză VI (MYOO-koe-pol-ee-SAK-a-rye-DOE-sis tip 6) sau MPS VI, numit și sindrom Maroteaux-Lamy.
MPS VI este o tulburare metabolică în care organismului îi lipsește enzima necesară pentru a descompune anumite substanțe naturale. Aceste substanțe se pot acumula în organism, provocând organe mărite, structură osoasă anormală, modificări ale trăsăturilor faciale, probleme de respirație, probleme cardiace, pierderea vederii sau a auzului și modificări ale abilităților mentale sau fizice.
Galsulfaza poate îmbunătăți capacitatea de mers și de urcat a scărilor la persoanele cu această afecțiune. Cu toate acestea, acest medicament nu este un remediu pentru MPS VI.
Galsulfaza poate fi utilizată și în scopuri care nu sunt enumerate în acest ghid de medicamente.
Avertizări
O reacție alergică poate apărea în timpul sau la scurt timp după perfuzia de galsulfază. Spuneți îngrijitorilor dumneavoastră sau solicitați imediat asistență medicală de urgență dacă aveți semne de reacție alergică severă, cum ar fi durere în piept, dificultăți de respirație, vărsături, erupții cutanate sau roșeață și senzația de a leșina.
Înainte de a lua acest medicament
Perfuzia dumneavoastră cu galsulfază poate fi amânată dacă aveți febră sau simptome de răceală.
Spuneți medicului dumneavoastră dacă ați avut vreodată:
-
probleme de respirație; sau
-
apnee în somn și utilizați un aparat cu presiune pozitivă continuă a căilor respiratorii (CPAP).
Spuneți medicului dumneavoastră dacă sunteți gravidă sau alăptați.
Este posibil ca numele dumneavoastră să fie înscris într-un registru MPS IV în timp ce utilizați acest medicament. Scopul acestui registru este de a urmări progresia acestei tulburări și efectele pe care le are galsulfaza asupra tratamentului pe termen lung al MPS IV. De asemenea, registrul urmărește efectele galsulfazei asupra unui copil dacă sunteți însărcinată sau alăptați.
Cum se administrează galsulfaza?
Galsulfaza se administrează sub formă de perfuzie într-o venă. Un furnizor de servicii medicale vă va face această injecție.
Galsulfaza se administrează de obicei o dată pe săptămână.
Spuneți medicului dumneavoastră dacă ați fost bolnav de febră sau răceală. Este posibil să fie necesar să așteptați până vă îmbunătățiți înainte de a primi doza de galsulfază.
Galsulfaza trebuie administrată lent, iar completarea perfuziei poate dura până la 4 ore.
Cu aproximativ 30 până la 60 de minute înainte de fiecare injecție, vi se vor administra alte medicamente pentru a ajuta la prevenirea unei reacții alergice grave.
Medicul dumneavoastră va trebui să vă verifice progresul în mod regulat.
Ce se întâmplă dacă omit o doză?
Sunați-vă medicul pentru instrucțiuni dacă pierdeți o programare pentru injecția cu galsulfază.
Ce se întâmplă dacă fac supradozaj?
Deoarece acest medicament este administrat de un profesionist din domeniul sănătății într-un cadru medical, este puțin probabil să apară o supradoză.
Ce ar trebui să evit în timp ce primesc galsulfază?
Urmați instrucțiunile medicului dumneavoastră cu privire la orice restricții privind alimentele, băuturile sau activitățile.
Efecte secundare ale galsulfazei
Obțineți asistență medicală de urgență dacă aveți semne de reacție alergică: urticarie; respirație dificilă; umflarea feței, buzelor, limbii sau gâtului.
O reacție alergică poate apărea în timpul sau la scurt timp după perfuzia de galsulfază (până la 24 de ore mai târziu). Spuneți îngrijitorilor dumneavoastră sau solicitați imediat asistență medicală de urgență dacă aveți orice semne de reacție alergică severă, cum ar fi:
-
respirație rapidă sau senzație de lipsă de aer;
-
dureri în piept;
-
senzație de parcă ai putea leșina, chiar și în timp ce stai întins;
-
febră, frisoane;
-
erupție cutanată sau roșeață, mâncărime;
-
roșeață a ochilor;
-
durere de cap; sau
-
vărsături, dureri de stomac.
Chiar dacă poate să nu fie un efect secundar al galsulfazei, presiunea crescută asupra măduvei spinării este o complicație a MPS VI care poate apărea în timp ce utilizați galsulfază. Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă aveți orice simptome de compresie a măduvei spinării: dureri de spate, pierderea mișcării în orice parte a corpului, pierderea controlului intestinului sau vezicii urinare.
Galsulfaza poate provoca reacții adverse grave. Sunați imediat medicul dumneavoastră dacă aveți:
-
sforăit sau apnee în somn, dificultăți de respirație;
-
umflare, creștere rapidă în greutate; sau
-
dificultăți de respirație (chiar și cu efort ușor).
Efectele secundare frecvente ale galsulfazei pot include:
-
febră, frisoane;
-
probleme de respirație;
-
durere;
-
erupție cutanată sau mâncărime;
-
durere de cap; sau
-
greață, vărsături, dureri de stomac.
Aceasta nu este o listă completă a efectelor secundare și pot apărea altele. Apelați la medicul dumneavoastră pentru sfaturi medicale despre efectele secundare. Puteți raporta reacțiile adverse la FDA la 1-800-FDA-1088.
Informații despre dozarea galsulfazei
Doza uzuală pentru adulți pentru mucopolizaharidoza tip VI:
1 mg/kg IV o dată pe săptămână
Comentarii:
– Studiile clinice nu au inclus pacienți mai în vârstă de 29 de ani și, prin urmare, nu se știe dacă aceștia răspund diferit față de pacienții mai tineri.
Utilizare: Pentru tratamentul pacienților cu mucopolizaharidoză VI (MPS VI [Maroteaux-Lamy syndrome])
Doza uzuală la copii pentru mucopolizaharidoza tip VI:
5 ani sau mai mult: 1 mg/kg IV o dată pe săptămână
Utilizare: Pentru tratamentul pacienților cu MPS VI (sindrom Maroteaux-Lamy)
Ce alte medicamente vor afecta galsulfaza?
Alte medicamente pot afecta galsulfaza, inclusiv medicamentele eliberate pe bază de rețetă și fără prescripție medicală, vitaminele și produsele din plante. Spuneți medicului dumneavoastră despre toate medicamentele dumneavoastră curente și despre orice medicament pe care începeți sau încetați să îl utilizați.
Informatii suplimentare
Amintiți-vă, păstrați acest medicament și toate celelalte medicamente la îndemâna copiilor, nu împărtășiți niciodată medicamentele cu alte persoane și utilizați acest medicament numai pentru indicația prescrisă.
Consultați întotdeauna furnizorul dumneavoastră de asistență medicală pentru a vă asigura că informațiile afișate pe această pagină se aplică circumstanțelor dumneavoastră personale.
Discussion about this post