Afazia progresivă primară (PPA): diagnostic, teste și tratament

Persoanele cu PPA experimentează o pierdere treptată a capacității lor de a vorbi, scrie, citi și/sau înțelege ceea ce spun alții.

Prezentare generală

Ce este afazia primară progresivă (PPA)?

Afazia primară progresivă (PPA) este o afecțiune care rezultă din deteriorarea zonelor creierului care controlează vorbirea și limbajul. Persoanele cu PPA experimentează o pierdere treptată a capacității lor de a vorbi, scrie, citi și/sau înțelege ceea ce spun alții.

Există trei subtipuri de PPA, fiecare definit de abilitățile lingvistice cele mai afectate:

Afazie progresivă nonfluent/agramatică. Persoanele cu acest subtip au dificultăți în a vorbi – au dificultăți în planificarea modului în care „mușchii vorbirii” vor forma cuvintele – dar știu totuși semnificația cuvintelor. Problemele de gramatică sunt o caracteristică cheie a acestui subtip. Se fac mai multe greșeli comune în timpul vorbirii, inclusiv amestecarea ordinii cuvintelor într-o propoziție, omiterea cuvintelor gramaticale mici (de exemplu, către, de la sau la) sau folosirea incorecte a terminațiilor de cuvinte, pronume și timpuri verbale. Vorbirea necesită efort și devine scurtată la fraze simple, incomplete. O astfel de persoană poate spune: „Astăzi. . . du-te la cina. . .Ah. . .frate,” în loc de, „Astăzi, voi merge la cina cu fratele meu”.
Varianta semantică afazie progresivă primară. Persoanele cu acest subtip pierd sensul cuvintelor (comprehensiune). O persoană cu acest tip de PPA poate vorbi fluent, dar lucrurile pe care le spun ar putea să nu aibă sens și ar putea avea dificultăți în a înțelege ceea ce spun alții. Câteva exemple: persoana nu își poate aminti sensul cuvintelor care nu sunt folosite frecvent și poate întreba „ce este un avion?” El sau ea poate să nu-și amintească ce este o periuță de dinți sau cum să o folosească.
Afazie logopenică (numită și afazie fluentă progresivă). Persoanele cu acest subtip au dificultăți în a găsi cuvintele potrivite atunci când vorbesc, dar de obicei încă știu semnificația cuvintelor. Vorbirea este fluentă (curge/nu necesită mult efort pentru a vorbi) în timpul unei discuții mici, dar încetinește, se oprește sau se oprește dacă persoana trebuie să caute un cuvânt specific sau necunoscut).

Viteza de declin și tipul de PPA variază de la persoană la persoană. Limbajul și vorbirea sunt afectate la începutul cursului PPA; cu toate acestea, alte funcții și comportament ale creierului se pot schimba mai târziu. Exemple de funcții cognitive care sunt inițial scutite includ memoria, concentrarea și atenția și abilitățile vizuale spațiale (capacitatea de a înțelege ceea ce vedem în jurul nostru și dimensiunile și locația împrejurimilor noastre.

Cine suferă de afazie primară progresivă (PPA)?

Afazia primară progresivă (PPA) poate apărea la persoane de până la 35 de ani, dar este observată cel mai adesea la pacienții de peste 50 de ani și doar rar este observată după vârsta de 75 de ani.

Pacienții au de obicei probleme de limbaj timp de aproximativ 4 ani și jumătate înainte de a merge la medic.

Cum este pierderea limbajului din cauza accidentului vascular cerebral diferită de cea observată în afazia primară progresivă (PPA)?

Pierderea limbajului din cauza accidentului vascular cerebral este bruscă și nu progresează. Problemele de limbaj observate la pacienții cu PPA se dezvoltă și se agravează lent în timp. În stadiul cel mai sever, este posibil ca persoanele cu PPA să nu poată vorbi deloc.

Simptome și cauze

Ce cauzează afazia primară progresivă (PPA)?

Afazia primară progresivă (PPA) este rezultatul deteriorării celulelor creierului, care are ca rezultat contracția (atrofia) țesutului cerebral important pentru vorbire și limbaj. Daunele sunt de obicei în partea stângă a creierului.

Distrugerea țesutului cerebral observată în PPA este cauzată de două tipuri de boli neurodegenerative (moartea lentă, continuă a celulelor nervoase ale creierului) — degenerescenta lobară frontotemporală (majoritatea cazurilor de PPA nefluent sau semantic) și boala Alzheimer (asociată cu varianta logopenă). ). În cele mai multe cazuri de PPA, nu există o cauză specifică, totuși, uneori se întâmplă în familii.

Care sunt simptomele afaziei primare progresive (PPA)?

Simptomele în stadiu incipient includ:

Încetinirea, întreruperea sau oprirea vorbirii
Dificultate de a găsi cuvinte
Propoziții scrise sau rostite cu ordine anormală a cuvintelor
Înlocuirea cuvintelor
Cuvinte pronunțate greșit
Vorbesc în jurul unui cuvânt
Folosind fraze anormal de scurte
Probleme de înțelegere a conversației
Dificultăți de înțelegere a cuvintelor simple
Dificultate la scriere
Dificultate la citire
Probleme cu ortografie
Probleme cu aritmetica
Incapacitatea de a-și aminti obiectele familiare sau modul în care sunt folosite
Scriind din greșeală cuvinte care sună la fel
Înlocuirea unui sunet de literă similar – de exemplu, „t” cu „d”
Înlocuirea unui non-cuvânt care sună similar cu un cuvânt real – de exemplu, lelephone cu telefon

Simptome în stadiu avansat. Abilitățile de limbaj și vorbire vor continua să se înrăutățească în timp. Rata declinului este diferită de la o persoană la alta. În etapele ulterioare ale PPA, alte abilități de gândire, inclusiv memoria și comportamentul, pot începe să scadă.

Diagnostic și teste

Cum este diagnosticată afazia primară progresivă (PPA)?

Un diagnostic de afazie primară progresivă se pune dacă sunt îndeplinite următoarele trei criterii:

Principala caracteristică clinică este problemele cu limbajul
Problemele de limbaj sunt cauza principală a deficienței activităților zilnice
Problemele de limbaj sunt primul simptom și singura afectare în faza inițială a bolii

În plus, problemele de limbaj nu pot fi cauzate de alte tulburări nedegenerative ale sistemului nervos (accident vascular cerebral, tumori) sau alte tulburări medicale sau psihiatrice. De asemenea, schimbările de comportament nu ar trebui să fie principala plângere și alte scăderi ale memoriei sau alte abilități de gândire nu ar trebui să fie prezente în stadiile incipiente ale afecțiunii.

Scanările imagistice ale creierului (IRM, SPECT sau PET) sunt efectuate pentru a identifica zonele din creier care sunt afectate. Zonele creierului afectate în PPA sunt lobii frontali și temporali din partea stângă (emisfera) a creierului.

Un patolog de vorbire și limbaj sau un neurolog va efectua o varietate de teste pentru a verifica funcțiile vorbirii și limbajului. Testele evaluează abilități precum gramatica, capacitatea de a forma sunete și litere, înțelegerea (înțelegerea) cuvintelor și propozițiilor și cunoașterea obiectelor. Testele pot implica descrieri de imagini; utilizarea cuvintelor individuale pentru a denumi imagini, alimente, sunete; potrivirea propozițiilor rostite cu imagini; răspuns la întrebări da/nu; urmari directii; potrivire cuvânt cu imagine; potrivire cuvânt cu definiție; potrivire imagine-imagine; potrivirea gest-obiect și alte teste.

Management și tratament

Cum este tratată afazia primară progresivă (PPA)?

Nu există tratamente sau remedii pentru afazia primară progresivă (PPA).

Un patolog de vorbire poate ajuta pacienții cu PPA în stadiu incipient să învețe noi strategii de comunicare. Unele exemple includ utilizarea tehnicilor de comunicare non-verbală, cum ar fi gesturi sau arătarea cardurilor cu cuvinte, imagini sau desene. Dispozitivele electronice și computerizate și sintetizatoarele artificiale de voce pot ajuta sau înlocui vorbirea la unele persoane cu PPA.

Perspective / Prognoză

Care este prognosticul (perspectivele) pentru cineva cu afazie primară progresivă (PPA)?

În cele din urmă, aproape toți pacienții își pierd capacitatea de a vorbi și nu pot înțelege limbajul scris sau vorbit. Memoria și alte abilități de gândire și comportament care au rămas intacte la începutul cursului acestei afecțiuni vor deveni afectate pe măsură ce starea progresează.

Traind cu

Următoarele sunt câteva sfaturi pentru persoanele care trăiesc cu PPA:

Persoanele care trăiesc cu PPA ar trebui să aibă cu ei o carte de identitate pentru a ajuta la explicarea altora afecțiunii.
Dispozitivele de asistență pot fi utile persoanelor cu afazie. Vezi secțiunea de resurse.
Unii oameni pot beneficia de aderarea la grupuri de sprijin pentru afazie. Vezi secțiunea de resurse.

Resurse

Ce resurse sunt disponibile pentru mai multe informații despre afazia primară progresivă (PPA)?

Asociația Națională a Afaziei. Materiale utile.
Asociația pentru Degenerescenta Frontotemporală. Asistență pentru persoanele cu DFT. Consultați „Găsirea suportului de la egal la egal.