Prezentare generală
Ce este boala lui Devic?
Boala Devic, numită și neuromielita optică sau NMO, este o tulburare imunologică care poate fi confundată cu scleroza multiplă (SM). Boala lui Devic este adesea caracterizată prin atacuri imune asupra nervilor optici (care transmit ceea ce vezi la creier) și a măduvei spinării. Pacienții pot experimenta aceste atacuri în același timp sau în momente diferite. Ei pot avea, de asemenea, doar probleme cu nervii optici singuri sau doar probleme cu măduva spinării și au încă boala Devic.
Este boala Devic un tip de scleroză multiplă?
Până de curând, se credea că boala lui Devic este un fel de SM care a cauzat probleme mai severe la nervii optici și la măduva spinării. Cercetări recente au sugerat că boala Devic este probabil o boală diferită în care există un atac imun specific asupra unei molecule cunoscute sub numele de acvaporină 4. Înțelegerea noastră despre boala Devic se schimbă rapid în prezent datorită noilor cercetări în această tulburare importantă.
Simptome și cauze
Care sunt simptomele bolii Devic?
Simptomele potențiale ale acestei boli includ:
- Pierderea vederii sau vedere încețoșată
- Slăbiciune
- Amorţeală
- Probleme cu vezica urinară și/sau intestine
-
Spasticitate (rigiditate sau încordare în mușchi)
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată boala Devic? Cum diferă de scleroza multiplă?
Testarea pentru boala Devic poate include scanări RMN (imagini prin rezonanță magnetică) pentru a arăta inflamația măduvei spinării. RMN folosește un magnet mare, unde radio și un computer pentru a produce imagini. La o persoană cu boala Devic, scanarea RMN poate arăta inflamație într-un segment lung al măduvei spinării.
În SM, constatările tind să fie într-un segment scurt în măduva spinării. În boala Devic, scanarea RMN a creierului poate fi normală sau poate prezenta modificări relativ ușoare. RMN-ul nervului optic poate prezenta zone cu anomalii.
O altă diferență în constatările pentru boala Devic în comparație cu SM este că lichidul cefalorahidian poate prezenta o creștere mai mare a globulelor albe decât la pacienții cu SM și poate prezenta un tip de celulă (neutrofile) care nu este de obicei observat în SM.
În general, testul pentru benzile oligoclonale (un test care este adesea pozitiv în SM) este de obicei negativ în lichidul cefalorahidian în boala Devic. Benzile oligoclonale sunt imunoglobuline (sau anticorpi), proteine produse de sistemul imunitar pentru a lupta împotriva invadatorilor precum bacteriile sau virusurile.
Un test de sânge cunoscut sub numele de test de sânge NMO-IgG este pozitiv la 70% dintre pacienții diagnosticați cu boala Devic. Acest test, în general, este negativ la pacienții cu scleroză multiplă. Acesta a devenit un marker important pentru boala Devic și a ajutat la îmbunătățirea înțelegerii noastre asupra acestei tulburări.
Management și tratament
Cum se tratează boala lui Devic?
Deoarece este o boală relativ rară, nu există studii la scară largă de tratament pentru boala Devic. Tratamentul pentru un atac acut de Devic începe de obicei cu steroizi intravenosi urmați de steroizi orali. Dacă steroizii nu sunt eficienți, se folosește adesea un tratament cunoscut sub numele de plasmafereză. Această terapie curăță anticorpii din sânge prin circulația acestuia printr-un aparat, similar modului în care funcționează dializa.
Medicamentele de tratament pe termen lung pot include:
- Steroizi
- Medicamente care suprima imunitatea, cum ar fi azatioprina
- Chimioterapice cum ar fi mitoxantrona (Novantrone®)
- Au fost, de asemenea, utilizate și alte medicamente de suprimare a sistemului imunitar (de exemplu, rituximab)
Boala Devic nu pare să răspundă la medicamentele standard pentru scleroza multiplă. Prin urmare, este important să se identifice acest diagnostic, astfel încât un tratament mai eficient pentru această problemă să poată fi utilizat la începutul tulburării.
Discussion about this post