Ce trebuie să știți despre leucemia mieloidă acută secundară (sAML)

Leucemia mieloidă acută (AML) este un tip de cancer de sânge care compensează aproximativ 80% a leucemiilor la adulți. AML secundar (sAML) este atunci când AML evoluează dintr-o afecțiune a sângelui preexistentă.

Leucemia este un grup de cancere care se formează în țesuturile care creează celule sanguine. Este clasificat în funcție de tipul de celule în care se dezvoltă și de cât de repede se așteaptă să se răspândească. „Acut” înseamnă că AML tinde să progreseze rapid, iar „mieloid” înseamnă că se dezvoltă în celulele mieloide care devin globule roșii, trombocite și unele celule albe din sânge.

AML secundar tinde să aibă o perspectivă mai slabă decât AML primară, care nu este asociată cu o afecțiune preexistentă.

Continuați să citiți pentru a afla mai multe despre sAML, inclusiv despre ce o cauzează, cum este diagnosticată și cum este tratată.

Ce este leucemia mieloidă acută secundară?

Termenul sAML este folosit acum pentru a se referi la AML sau sindromul mielodisplazic (MDS) care se dezvoltă dintr-o afecțiune a sângelui preexistentă. În trecut, era folosit și pentru a se referi la AML care s-a dezvoltat după chimioterapie sau radioterapie, dar aceasta este acum denumită AML legată de terapie (tAML).

Sindromul mielodisplazic (MDS) este un grup de cancere în care celulele sanguine din măduva osoasă nu devin celule mature. Despre 1 din 3 cazuri a progresului MDS către AML. Anterior, se numea pre-leucemie sau leucemie mocnitoare. Acum este considerată o formă de cancer.

Când AML nu apare după terapia cancerului sau în prezența unei afecțiuni ale sângelui, este cunoscută ca LMA primară sau de novo (latina pentru „noi”). sAML apare cel mai adesea la adulții peste 65 de ani.

Studiile estimează că sAML poate reprezenta 10% până la 30% din cazurile de AML sau MDS.

Într-un studiu din 2017, cercetătorii au definit sAML pe baza dacă o persoană a avut un diagnostic anterior de sindrom mielodisplazic, neoplasm mieloproliferativ sau anemie aplastică.

  • Neoplasmul mieloproliferativ este un grup de cancere rare ale sângelui în care măduva osoasă produce prea multe celule sanguine.
  • Anemia aplastică este o boală care duce la producerea insuficientă de celule sanguine în măduva osoasă.

Care sunt semnele și simptomele leucemiei mieloide acute secundare?

Simptomele LMA secundare tind să fie similare cu LMA primară, dar numărul de celule albe din sânge tinde să fie scăzut în LMA asociată cu SMD, comparativ cu LMA primară crescută.

Simptome generale poate include:

  • pierdere în greutate
  • oboseală
  • febră
  • transpirații nocturne
  • pierderea poftei de mâncare

Simptomele specifice se pot dezvolta dintr-un număr scăzut de celule sanguine. Acestea pot include:

Simptome scăzute ale globulelor roșii Simptome scăzute ale globulelor albe Simptome trombocite scăzute
oboseală infectii frecvente sângerare excesivă
slăbiciune infectii persistente vânătăi frecvente
dificultăți de respirație febră sângerări nazale frecvente sau severe
paloare sângerare menstruală crescută
dureri de cap sângerare a gingiilor
ameţeală
senzație de frig

Ce cauzează leucemia mieloidă acută secundară?

Se crede că AML se dezvoltă din cauza anumitor mutații genetice în celulele care formează sânge.

Celulele stem care devin celule sanguine se divid aproximativ o dată la 40 de săptămâni și dezvoltă aproximativ 11 mutații de fiecare dată când se divid. Dacă aceste mutații apar într-o genă legată de leucemie, aceasta poate duce la o afecțiune numită hematopoieza clonală.

Hematopoieza clonală este atunci când o celulă stem din sânge cu anumite mutații produce celule cu aceeași mutație genetică. Prezența hematopoiezei clonale pare să crească riscul de a dezvolta cancer de sânge cu 0,5% până la 1% pe an.

Unele mutații ale genelor sunt foarte specifice pentru sAML. Aceste mutații includ: SRSF2, SF3B1 și U2AF1.

Factori de risc pentru AML

Factori de risc pentru AML sunt cunoscute că includ:

  • varsta crescuta
  • fiind de sex masculin
  • fumat
  • expunere pe termen lung la unele substanțe chimice, cum ar fi benzenul
  • expunerea la radiații sau medicamente pentru chimioterapie (pentru tAML)
  • având anumite tulburări ale sângelui (pentru sAML)
  • anumite sindroame genetice, cum ar fi sindromul Down
  • istorie de familie

Cum este diagnosticată leucemia mieloidă acută secundară?

Diagnosticarea sAML necesită o biopsie a măduvei osoase. Dacă medicul dumneavoastră știe că aveți antecedente de afecțiune a sângelui, radioterapie sau chimioterapie, acesta poate fi capabil să facă un diagnostic de sAML sau tAML dacă văd semne de LMA în proba de biopsie.

Prezența anomaliilor genetice asociate cu o afecțiune a sângelui în proba de biopsie poate fi, de asemenea, utilizată pentru a pune un diagnostic.

Un test de sânge poate oferi dovezi de susținere, cum ar fi un număr scăzut de celule sanguine.

Cum se tratează leucemia mieloidă acută secundară?

AML secundar este, în general, mai greu de tratat decât AML primară, iar cercetătorii continuă să examineze noi opțiuni de tratament.

Chimioterapia

Medicamentul Vyxeos (daunorubicină și lipozom citarabină pentru injecție) a fost Aprobat de FDA pentru sAML în 2017. De obicei, se administrează în transfuzii de 90 de minute printr-un IV de trei ori pe zi la fiecare două zile.

Într-o fază 3 din 2018 studiu cliniccercetătorii au descoperit că Vyxeos a dus la remisie completă la 47,7% dintre oameni față de 33,3% la persoanele care au primit medicamentele daunorubicină și citarabină separat.

Vyxeos poate provoca o scădere severă a numărului de sânge. Nivelul trombocitelor poate dura cu 1 până la 2 săptămâni mai mult pentru a se recupera decât în ​​cazul chimioterapiei tradiționale.

Medicii recomandă uneori o clasă de medicamente numite agenți de hipometilare pentru persoanele care pot beneficia de o terapie mai puțin intensivă.

Transplant de celule stem

Chimioterapia este adesea combinată cu un transplant de celule stem. După ce ați primit o doză foarte mare de chimioterapie, veți primi o înlocuire a măduvei osoase pentru a înlocui celulele formatoare de sânge care au fost ucise.

Un transplant de celule stem vă poate îmbunătăți șansele de supraviețuire prin creșterea cantității de chimioterapie pe care o puteți gestiona.

Transplantul de celule stem este, în general, doar o opțiune pentru persoanele cu vârsta sub 60 până la 65 de ani. Dar unele cercetători sugerează că ar trebui luate în considerare unele persoane de peste 70 de ani care sunt sănătoase.

Terapie țintită

Mutațiile genelor IDH1 și IDH2 sunt observate la aproximativ 5% și, respectiv, 20% dintre persoanele cu sAML. Medicamentele țintite numite ivosidenib și enasidenib pot ajuta la tratarea persoanelor cu aceste mutații, dar aceste medicamente durează câteva luni pentru a atinge efectul maxim.

Care sunt perspectivele pentru leucemia mieloidă acută secundară?

Perspectiva pentru persoanele cu sAML este în general mai proastă decât pentru persoanele cu LMA primară. Cu toate acestea, persoanele cu sAML tind să fie mai în vârstă și mai fragile, ceea ce poate contribui la o perspectivă mai slabă.

Supraviețuirea este estimată a fi de 6 până la 12 luni chiar și cu chimioterapie intensivă. AML care se dezvoltă din MDS pare să aibă o perspectivă mai bună decât AML care se dezvoltă dintr-o afecțiune a sângelui non-MDS.

Factorii de risc asociați cu o perspectivă mai proastă includ:

  • anumite anomalii sau mutații genetice
  • in varsta in crestere
  • incapacitatea de a efectua activități zilnice (starea de performanță)
  • multirezistenta la medicamente
  • prezența unor condiții de sănătate coexistente

AML secundar (sAML) este atunci când AML se dezvoltă dintr-o afecțiune anterioară a sângelui. În general, are o perspectivă mai proastă decât AML primară.

Cercetătorii continuă să examineze noi tratamente pentru sAML. Dacă dumneavoastră sau persoana iubită primiți un diagnostic de sAML, asigurați-vă că discutați despre opțiunile de tratament cu medicul dumneavoastră. Ele vă pot oferi o idee despre ceea ce ar putea funcționa cel mai bine pentru dvs. și la ce să vă așteptați de la tratament.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda, de asemenea, studii clinice pentru care ați putea fi eligibil și vă poate informa despre opțiuni alternative dacă terapia de primă linie nu funcționează.

Află mai multe

Discussion about this post

Recommended

Don't Miss