Sindromul de scurgere capilară este o afecțiune rară în care plasma din sângele dumneavoastră se scurge din capilare (vasele de sânge mici) în țesuturile înconjurătoare din corpul dumneavoastră. Afectează mai puțin de 1.000 de oameni din Statele Unite.
Această afecțiune poate începe de la sine sau poate fi declanșată de o altă boală sau medicament. Indiferent de cum începe, sindromul de scurgere capilară se prezintă în general în același mod: o scădere rapidă a tensiunii arteriale, umflare la nivelul brațelor și picioarelor și sânge îngroșat.
Acest articol va arunca o privire mai atentă la această afecțiune rară, ce o cauzează și ce tratamente sunt disponibile.
Ce este sindromul scurgerii capilare?
Plasma este porțiunea fluidă a sângelui tău. Se compensează
În sindromul de scurgere capilară, plasma se scurge din vasele mici de sânge (capilare) și în mușchi, organe, țesuturi și cavitatea corpului.
Când plasma se scurge în aceste zone înconjurătoare, tensiunea arterială poate scădea rapid. Acest lucru poate duce la o serie de simptome și complicații periculoase.
Diferitele tipuri
Există două tipuri de sindrom de scurgere capilară:
- Sindromul de scurgere capilară primară se întâmplă atunci când există episoade repetate sau atacuri la o persoană fără probleme de sănătate cunoscute. Acest tip se mai numește și sindromul de scurgeri capilare sistemice sau sindromul Clarkson.
- Sindromul scurgerii capilare secundare se întâmplă când există un singur atac. O altă problemă de sănătate o declanșează de obicei, cum ar fi un virus, o tulburare autoimună. Poate fi declanșat și de anumite tipuri de medicamente.
Fiecare atac implică de obicei trei faze:
- Faza prodromală: Această fază include senzațiile sau simptomele pe care le experimentați înainte de apariția unui atac. Aceasta poate include simptome asemănătoare gripei, amețeli și oboseală.
-
Faza de scurgere capilară (resuscitare): Aceasta este faza de atac și poate dura până la
3 zile . În această fază, fluidele și albumina (proteinele din plasma sanguină) se scurg din capilare și în țesuturi, organe, mușchi sau alte zone. Când se întâmplă acest lucru, tensiunea arterială scade, volumul sanguin scade și sângele se îngroașă. Îngreunează transportul oxigenului către restul corpului. - Faza de recuperare (recrutare): Această fază are loc după atac când capilarele încep să absoarbă din nou lichidul.
Sindromul de scurgere capilară sistemică afectează în primul rând adulții cu vârsta peste 50 de ani; este foarte rar la copii. Afecțiunea este mai frecventă la bărbați decât la femei. În timp ce majoritatea studiilor s-au concentrat asupra persoanelor albe, afecțiunea pare să afecteze oameni de toate rasele.
Sindromul de scurgere capilară secundară poate afecta oamenii de orice vârstă, deoarece este legat de diferite condiții de sănătate și medicamente pe care le poate lua o persoană.
Care sunt simptomele?
Fiecare fază a unui atac de sindrom de scurgere capilară are simptome unice. Rețineți că simptomele pot apărea brusc și pot varia de la o persoană la alta și chiar de la un atac la altul.
Simptomele pot varia în intensitate de la ușoare la severe.
Simptomele fazei prodromale pot include:
- nas înfundat
- dureri abdominale sau stomac deranjat
- greață și diaree
- dureri musculare (mialgie)
- febră
- oboseală
- durere de cap
- amețeli sau amețeli
- tuse sau simptome ale căilor respiratorii superioare
Simptomele fazei de scurgere capilară pot include:
- tensiune arterială scăzută (hipotensiune arterială)
- diaree
- umflare la nivelul brațelor, picioarelor și corpului (edem periferic)
- sânge îngroșat (hipercoagulabilitate)
Între atacuri, persoanele cu sindrom de scurgere capilară primară nu prezintă de obicei niciun simptom sau semn.
Ce cauzează sindromul scurgerii capilare?
Sindromul scurgerii capilare primare/sistemice
Cercetătorii încă nu au determinat cauza exactă a sindromului de scurgere capilară primară. Ceea ce știu ei este că nu pare să aibă o legătură genetică, ceea ce înseamnă că nu rulează în familii.
Potrivit Organizației Naționale pentru Afecțiuni Rare (NORD), mai mult de 50% dintre persoanele cu sindrom de scurgere capilară primară au proteină monoclonală „M” care poate fi detectată în sânge. Acestea fiind spuse, sunt necesare mai multe cercetări pentru a înțelege semnificația acestei descoperiri.
De obicei, nivelul acestei proteine este scăzut. Cercetătorii cred că problemele autoimune sau alți factori pot fi în joc.
O altă teorie subliniată de NORD este că celulele care căptușesc capilarele pot fi deteriorate de un anumit factor din sânge în timpul unui atac, ceea ce duce la mai multe episoade în viitor.
Sindromul scurgerii capilare secundare
Sepsisul cauzează cel mai adesea sindromul de scurgere capilară secundară. O pot cauza și alte probleme de sănătate, inclusiv:
- boală autoimună
- febră hemoragică virală (boli virale infecțioase care pot deteriora pereții vaselor de sânge)
- limfohistiocitoza hemofagocitară (o afecțiune rară cauzată de un răspuns anormal și hiperactiv al sistemului imunitar)
- sindromul de grefare (un răspuns inflamator care poate apărea după un transplant de măduvă osoasă)
- sindrom de hiperstimulare ovariană
-
otrăvire prin muşcătură de şarpe
- intoxicație cu ricină
Medicamentele pot provoca, de asemenea, sindromul de scurgere capilară secundară. Medicamentele includ:
- interleukine
- Anticorpi monoclonali
- gemcitabină
COVID-19
Deși studiile recente sunt mici, există unele dovezi că COVID-19 poate crește riscul de sindrom de scurgere capilară.
În cele din urmă, sunt necesare mai multe cercetări pentru a determina legătura dintre COVID-19 și răspunsul inflamator care poate duce la sindromul de scurgere capilară secundară.
Poate fi tratat?
Nu există nici un remediu pentru sindromul scurgerii capilare. În schimb, tratamentul se concentrează pe prevenirea atacurilor sau pe tratarea simptomelor în timpul unui atac.
În timpul unui atac, probabil că va trebui să stați în spital. Medicii tratează simptomele și efectele atacului așa cum se întâmplă.
În special, tratamentul implică reglarea tensiunii arteriale pentru a menține sângele în mișcare către organe și pentru a preveni umflarea și acumularea de lichid în exces în brațe, picioare și corp.
Intervențiile pentru sindromul scurgerii capilare includ:
- Fluide: Este important să mențineți un echilibru între suficiente lichide pentru a ajuta la creșterea tensiunii arteriale și nu prea mult lichid, ceea ce poate agrava umflarea.
- Decompresie chirurgicala: Această procedură poate ajuta la umflarea brațelor și picioarelor dacă se dezvoltă sindromul compartimentar.
- Diuretice: Aceste medicamente pot trata acumularea extremă de lichid în timpul fazei de recuperare.
- Steroizi: Dacă sunt administrați în stadiile incipiente ale unui atac, glucocorticoizii pot ajuta la reducerea severității unei scurgeri capilare.
-
Alte medicamente: De asemenea, medicii pot prescrie medicamente precum:
- teofilina
- terbutalină
- inhibitori de leucotriene
- inhibitori ai ECA
Prevenirea presupune administrarea regulată a anumitor medicamente chiar și atunci când simptomele nu sunt prezente. Această metodă de tratament se numește profilaxie.
Studiile au arătat că o doză mare de imunoglobulină intravenoasă (IVIG) în fiecare lună, de exemplu, poate preveni atacurile la mai mult de 90% dintre oameni.
Care sunt perspectivele pentru persoanele cu sindrom de scurgere capilară?
Perspectivele pentru persoanele cu sindrom de scurgere capilară variază. Depinde de persoană: o persoană poate avea un singur atac în timpul vieții, în timp ce alta poate avea mai multe atacuri în fiecare an.
Într-un studiu mic din 2017 cu 69 de adulți, rata de supraviețuire a persoanelor cu sindrom de scurgere capilară primară a fost de 78% la 5 ani și de 69% la 10 ani.
Cercetătorii au descoperit că administrarea de profilaxie lunară (IVIG) a îmbunătățit perspectiva oamenilor:
- Pentru participanții la studiu care au luat IgIV, rata de supraviețuire la 5 ani a fost de 91%, iar rata de supraviețuire la 10 ani a fost de 77%.
- Pentru participanții care nu au luat IgIV, rata de supraviețuire la 5 ani a fost de 47%, iar rata de supraviețuire la 10 ani a fost de 37%.
Diagnosticul și tratamentul precoce sunt cheia. Fără tratament prompt, sindromul scurgerii capilare poate duce la:
- insuficiență renală
- sindromul compartimental
- accident vascular cerebral
- şoc
- moarte
Linia de jos
Sindromul scurgerii capilare este o afecțiune rară. Sindromul de scurgere capilară primară este mai frecvent la persoanele care au peste 50 de ani. Sindromul de scurgere capilară secundară poate apărea la orice vârstă. O altă problemă de sănătate sau medicație o declanșează.
Nu există tratament pentru această afecțiune. Tratamentul are ca scop abordarea simptomelor pe măsură ce acestea apar. Diagnosticul precoce este important pentru a asigura un tratament adecvat și rezultate mai bune.
Dacă ați avut în trecut sindromul de scurgeri capilare, discutați cu un medic despre luarea profilaxiei lunare, deoarece aceasta poate reduce semnificativ posibilitatea unor atacuri viitoare.
Discussion about this post