Prezentare generală
Ce este un cordom?
Cordoamele sunt tumori maligne (canceroase) rare care se găsesc în coloana vertebrală și craniu. Aceste tumori afectează aproximativ 1 persoană din 1 milion de oameni pe an. Unu până la patru procente din toate tumorile osoase primare sunt cordoame.
Chordoamele cresc de obicei lent. Ele sunt adesea găsite
în partea din față (anterioră) a coloanei vertebrale sau a bazei craniului. Ele pot apărea în orice punct de-a lungul coloanei vertebrale.
Locațiile obișnuite includ baza coloanei vertebrale (sacru), coccisul (coccisul) și locul unde coloana vertebrală se întâlnește cu craniul (baza craniului). Există os numit clivus în spatele gâtului, dar în fața trunchiului cerebral. Acolo cordoamele se numesc cordoame clivale.
Cine dezvoltă cordoame?
Aceste tumori se găsesc mai ales la adulții cu vârsta cuprinsă între 40 și 70 de ani. Un mic procent (aproximativ 5%) se găsește la copii. Bărbații dezvoltă cordoame de aproximativ două ori mai des decât femelele.
Simptome și cauze
Care sunt simptomele unui cordom?
Simptomele depind de locul în care se află cordomul. Simptomele pot include:
- Dureri de cap
- Probleme vizuale, cum ar fi vederea dublă
- Slăbiciune nervoasă sau musculară la spate, brațe sau picioare
- Durere
- Sângerări nazale
- Curge nasul
- Probleme ale intestinului sau vezicii urinare
Ce cauzează cordoamele?
Există dovezi că o persoană poate avea un risc mai mare de cordom prin moștenirea unei gene modificate de la un părinte. Cu toate acestea, alte cazuri de cordom se întâmplă persoanelor care nu au antecedente familiale de cordoame.
Există rapoarte că copiii care au o afecțiune genetică numită complex de scleroză tuberoasă au o incidență mai mare de a dezvolta cordoame.
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticat un cordom?
Uneori, mai ales la baza coloanei vertebrale, se va găsi un nodul. În alte cazuri, leziunile apar pe tomografia computerizată (CT) și imagistica prin rezonanță magnetică (RMN).
Se va face o biopsie pentru a diagnostica un cordom și pentru a-l diferenția de alte tipuri de tumori. Țesutul este examinat la microscop, cordomul poate avea unul din trei subtipuri: convențional (sau clasic), condroid și dediferențiat (numit și sarcomat).
Cordoamele convenționale sunt cele mai frecvente. Ele cresc lent, dar sunt maligne. Cordomul condroid crește chiar mai lent decât un cordom convențional. Se găsesc mai ales la baza craniului. Cordoamele dediferențiate cresc rapid.
Deoarece testarea radiologică poate fi confuză, cordoamele sunt identificate prin două tipuri de markeri: citocheratine și brahiurie. Proteina brahiurie se găsește și în masele care s-au dezvoltat din notocorda, care este structura de susținere a embrionilor.
Scanările CT și RMN sunt, de asemenea, utilizate pentru a dezvolta strategii de tratament.
Management și tratament
Cum este gestionat și tratat un cordom?
Chirurgia este cea mai bună opțiune pentru cordoamele localizate la nivelul sacrului și la nivelul coloanei vertebrale mobile. Îndepărtarea chirurgicală completă tinde să întârzie reapariția și este asociată cu rate mai lungi de supraviețuire. În aceste proceduri, tumorile sunt îndepărtate împreună cu țesutul din jurul acesteia. Aceasta este în general urmată de tratamente cu radiații cu fascicul extern.
Pentru cordoamele clivale și alte cordoame de la baza craniului, se depune eforturi mari pentru a salva funcția nervoasă. Aceasta implică adesea intervenția chirurgicală cu instrumente speciale și intrarea prin nas. Este posibil să nu fie posibilă îndepărtarea întregii tumori. Radioterapia este utilizată după o intervenție chirurgicală. Cu toate acestea, dozele care sunt eficiente împotriva tumorilor sunt mai mari decât pot fi tolerate de țesuturile coloanei vertebrale și ale creierului. Radiochirurgia stereotactică, totuși, poate furniza astfel de radiații în doze mari cu un risc mai mic pentru creier și țesutul nervos decât radioterapia convențională fracționată și poate fi un tratament eficient în unele cazuri.
Deși testele sunt în curs de desfășurare, chimioterapia nu pare să fie eficientă împotriva cordoamelor.
Perspective / Prognoză
Care este prognosticul pentru cineva cu un cordom?
Există o rată mare de recurență. Cei diagnosticați cu cordoame condroide tind să aibă un prognostic mai bun decât cordoamele convenționale sau clasice. Cordoamele dediferențiate au tendința de a crește mai repede și vor crește mai des în altă parte (metastazează). Perspectiva pentru cordoamele dediferențiate este cea mai puțin optimistă.
Pacienții mai tineri sunt mai susceptibili de a dezvolta boală metastatică. Recidiva este legată de metastaze. Ratele de supraviețuire depind de localizarea tumorii și de localizarea metastazelor.
Discussion about this post