Fibroza pulmonară

Care sunt simptomele fibrozei pulmonare?

Este posibil să aveți fibroză pulmonară de ceva timp fără niciun simptom. Respirația scurtă este de obicei primul simptom care se dezvoltă.

Alte simptome pot include:

• tuse uscată, care este cronică (pe termen lung)
• slăbiciune
• oboseală
• curbarea unghiilor, care se numește clubbing
• pierdere în greutate
• disconfort toracic

Deoarece condiția afectează în general adulții în vârstă, simptomele timpurii sunt adesea atribuite greșit vârstei sau lipsei de exerciții fizice.

Simptomele dumneavoastră pot părea minore la început și pot progresa în timp. Simptomele pot varia de la o persoană la alta. Unii oameni cu fibroză pulmonară se îmbolnăvesc foarte repede.

Ce cauzează fibroza pulmonară?

Cauzele fibrozei pulmonare pot fi împărțite în mai multe categorii:

• boală autoimună
• infectii
• expunerea la mediu
• medicamentele
• idiopatic (necunoscut)
• genetica

Boală autoimună

Bolile autoimune determină sistemul imunitar al corpului să se atace singur. Condițiile autoimune care pot duce la fibroză pulmonară includ:

• artrita reumatoida
• lupus eritematos, care este cunoscut sub numele de lupus
• sclerodermie
• polimiozită
• dermatomiozita
• vasculite

Infecții

Următoarele tipuri de infecții pot provoca fibroză pulmonară:

• infectii bacteriene
• infecții virale, rezultate din hepatita C, adenovirus, virus herpes și alte viruși

Expunerea la mediu

Expunerea la lucruri din mediu sau de la locul de muncă poate contribui, de asemenea, la fibroza pulmonară. De exemplu, fumul de țigară conține multe substanțe chimice care vă pot deteriora plămânii și pot duce la această afecțiune.

Alte lucruri care vă pot deteriora plămânii includ:

• fibre de azbest
• praf de cereale
• praf de silice
• anumite gaze
• radiatii

Medicamente

Unele medicamente pot crește, de asemenea, riscul de a dezvolta fibroză pulmonară. Dacă luați unul dintre aceste medicamente în mod regulat, este posibil să aveți nevoie de o monitorizare atentă de către medicul dumneavoastră.

• medicamente pentru chimioterapie, cum ar fi ciclofosfamida
• antibiotice, cum ar fi nitrofurantoina (Macrobid) și sulfasalazina (Azulfidine)
• medicamente cardiace, cum ar fi amiodarona (Nexterone)
• medicamente biologice, cum ar fi adalimumab (Humira) sau etanercept (Enbrel)

Idiopat

În multe cazuri, cauza exactă a fibrozei pulmonare este necunoscută. Când acesta este cazul, afecțiunea se numește fibroză pulmonară idiopatică (IPF).

Potrivit American Lung Association, majoritatea persoanelor cu fibroză pulmonară au FPI.

Genetica

Potrivit Fundației pentru Fibroză Pulmonară, aproximativ 3 până la 20% dintre persoanele cu FPI au un alt membru al familiei cu fibroză pulmonară. În aceste cazuri, este cunoscută ca fibroză pulmonară familială sau pneumonie interstițială familială.

Cercetătorii au legat unele gene de afecțiune, iar cercetările despre rolul pe care îl joacă genetica sunt în desfășurare.

Cine este expus riscului de fibroză pulmonară?

Este mai probabil să fiți diagnosticat cu fibroză pulmonară dacă:

• sunt de sex masculin
• au vârste cuprinse între 40 și 70 de ani
• au antecedente de fumat
• au un istoric familial al afecțiunii
• au o tulburare autoimună asociată cu această afecțiune
• au luat anumite medicamente asociate bolii
• au suferit tratamente pentru cancer, în special radiații toracice
• munca într-o ocupație asociată cu risc crescut, cum ar fi minerit, agricultura sau construcții

Cum este diagnosticată fibroza pulmonară?

Fibroza pulmonară este una dintre cele peste 200 de tipuri de boli pulmonare care există. Deoarece există atât de multe tipuri diferite de boli pulmonare, medicul dumneavoastră poate avea dificultăți în a identifica că fibroza pulmonară este cauza simptomelor dumneavoastră.

Într-un sondaj realizat de Fundația pentru Fibroză Pulmonară, 55% dintre respondenți au raportat că au fost diagnosticați greșit la un moment dat. Cele mai frecvente diagnostice greșite au fost astmul, pneumonia și bronșita.

Folosind cele mai actuale linii directoare, se estimează că 2 din 3 pacienți cu fibroză pulmonară pot fi acum diagnosticați corect fără biopsie.

Prin combinarea informațiilor dumneavoastră clinice și a rezultatelor unui anumit tip de scanare CT a toracelui, medicul dumneavoastră va avea mai multe șanse să vă diagnosticeze cu acuratețe.

În cazurile în care diagnosticul este neclar, poate fi necesară o probă de țesut sau o biopsie.

Există mai multe metode pentru efectuarea unei biopsii pulmonare chirurgicale, așa că medicul dumneavoastră vă va recomanda ce procedură este cea mai potrivită pentru dvs.

Medicul dumneavoastră poate folosi, de asemenea, o varietate de alte instrumente pentru a diagnostica fibroza pulmonară sau pentru a exclude alte afecțiuni. Acestea pot include:

• pulsoximetria, un test neinvaziv al nivelului de oxigen din sânge
• teste de sânge pentru a căuta boli autoimune, infecții și anemie
• un test de gaz din sângele arterial pentru a evalua mai precis nivelul de oxigen din sângele dumneavoastră
• o probă de sputa pentru a verifica semnele de infecție
• un test al funcției pulmonare pentru a vă măsura capacitatea pulmonară
• o ecocardiogramă sau un test de stres cardiac pentru a vedea dacă o problemă cardiacă vă cauzează simptomele

Cum se tratează fibroza pulmonară?

Medicul dumneavoastră nu poate inversa cicatricea pulmonară, dar poate prescrie tratamente pentru a vă ajuta să vă îmbunătățiți respirația și pentru a încetini progresia bolii.

Tratamentele de mai jos sunt câteva exemple de opțiuni curente utilizate pentru gestionarea fibrozei pulmonare:

• oxigen suplimentar
• prednison pentru a suprima sistemul imunitar și a reduce inflamația
• azatioprină (Imuran) sau micofenolat (CellCept) pentru a vă suprima sistemul imunitar
• pirfenidonă (Esbriet) sau nintedanib (Ofev), medicamente antifibrotice care blochează procesul de cicatrizare în plămâni

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda, de asemenea, reabilitarea pulmonară. Acest tratament implică un program de exerciții, educație și sprijin pentru a vă ajuta să învățați să respirați mai ușor.

De asemenea, medicul dumneavoastră vă poate încuraja să faceți schimbări în stilul dumneavoastră de viață. Aceste modificări pot include următoarele:

• Ar trebui să evitați fumatul pasiv și să luați măsuri pentru a renunța dacă fumați. Acest lucru poate ajuta la încetinirea progresiei bolii și la ușurarea respirației.
• Mâncați o dietă bine echilibrată.
• Urmați un plan de exerciții dezvoltat cu îndrumarea medicului dumneavoastră.
• Odihnește-te adecvat și evită stresul excesiv.

Un transplant de plămâni poate fi recomandat celor sub 65 de ani cu boală gravă.

Care sunt perspectivele pentru persoanele cu fibroză pulmonară?

Rata cu care fibroza pulmonară afectează plămânii oamenilor variază. Cicatricea nu este reversibilă, dar medicul dumneavoastră vă poate recomanda tratamente pentru a reduce rata cu care starea dumneavoastră progresează.

Afecțiunea poate provoca o serie de complicații, inclusiv insuficiență respiratorie. Acest lucru se întâmplă atunci când plămânii tăi nu mai funcționează corect și nu pot primi suficient oxigen în sânge.

Fibroza pulmonară crește, de asemenea, riscul de cancer pulmonar.

Sfaturi pentru prevenire

Unele cazuri de fibroză pulmonară nu pot fi prevenite. Alte cazuri sunt legate de factori de risc de mediu și comportamentali care pot fi controlați. Urmați aceste sfaturi pentru a reduce riscul de a face boala:

• Evitați fumatul.
• Evitați fumatul pasiv.
• Purtați o mască de față sau alt dispozitiv de respirație dacă lucrați într-un mediu cu substanțe chimice nocive.

Dacă aveți probleme cu respirația, programați-vă la medicul dumneavoastră. Diagnosticul și tratamentul precoce pot îmbunătăți perspectiva pe termen lung pentru persoanele cu multe boli pulmonare, inclusiv fibroză pulmonară.