Gigantism

Ce cauzează gigantismul?

O tumoare a glandei pituitare este aproape întotdeauna cauza gigantismului. Glanda pituitară de mărimea mazării se află la baza creierului. Produce hormoni care controlează multe funcții din corpul tău. Unele sarcini gestionate de glandă includ:

• controlul temperaturii
• dezvoltarea sexuală
• creştere
• metabolism
• producerea urinei

Când o tumoare crește pe glanda pituitară, glanda produce mult mai mult hormon de creștere decât are nevoie corpul.

Există alte cauze mai puțin frecvente ale gigantismului:

• Sindromul McCune-Albright provoacă o creștere anormală a țesutului osos, pete de piele maro deschis și anomalii ale glandelor.
• Complexul Carney este o afecțiune moștenită care provoacă tumori necanceroase pe țesutul conjunctiv, tumori endocrine canceroase sau necanceroase și pete de piele mai închisă la culoare.
• Neoplazia endocrină multiplă de tip 1 (MEN1) este o tulburare moștenită care provoacă tumori la nivelul glandei pituitare, pancreasului sau glandelor paratiroide.

• Neurofibromatoza este o tulburare moștenită care provoacă tumori în sistemul nervos.

Recunoscând semnele gigantismului

Dacă copilul tău are gigantism, este posibil să observi că sunt mult mai mari decât alți copii de aceeași vârstă. De asemenea, unele părți ale corpului lor pot fi mai mari proporțional cu alte părți. Simptomele frecvente includ:

• mâini și picioare foarte mari
• degete și degete groase
• o maxilară și o frunte proeminente
• trăsături faciale grosiere

Copiii cu gigantism pot avea și nasuri plate și capete mari, buze sau limbi.

Simptomele pe care le are copilul dumneavoastră pot depinde de mărimea tumorii glandei pituitare. Pe măsură ce tumora crește, aceasta poate apăsa pe nervii din creier. Mulți oameni suferă de dureri de cap, probleme de vedere sau greață din cauza tumorilor din această zonă. Alte simptome ale gigantismului pot include:

• transpirație excesivă
• dureri de cap severe sau recurente
• slăbiciune

• insomnie și alte tulburări de somn

• pubertate întârziată atât la băieți, cât și la fete

• perioade menstruale neregulate la fete

• surditate

Cum este diagnosticat gigantismul?

Dacă medicul copilului dumneavoastră suspectează gigantism, acesta poate recomanda un test de sânge pentru a măsura nivelurile de hormoni de creștere și factorul de creștere asemănător insulinei 1 (IGF-1), care este un hormon produs de ficat. De asemenea, medicul vă poate recomanda un test oral de toleranță la glucoză.

În timpul unui test oral de toleranță la glucoză, copilul dumneavoastră va bea o băutură specială care conține glucoză, un tip de zahăr. Probele de sânge vor fi prelevate înainte și după ce copilul dumneavoastră bea băutura.

Într-un corp normal, nivelul hormonilor de creștere va scădea după ce ați mâncat sau ați consumat glucoză. Dacă nivelurile copilului dvs. rămân aceleași, înseamnă că organismul lor produce prea mult hormon de creștere.

Dacă analizele de sânge indică gigantism, copilul dumneavoastră va avea nevoie de o scanare RMN a glandei pituitare. Medicii folosesc această scanare pentru a găsi tumora și a vedea dimensiunea și poziția acesteia.

Cum este tratat gigantismul?

Tratamentele pentru gigantism vizează oprirea sau încetinirea producției de hormoni de creștere a copilului dumneavoastră.

Interventie chirurgicala

Îndepărtarea tumorii este tratamentul preferat pentru gigantism dacă este cauza principală.

Chirurgul va ajunge la tumoare făcând o incizie în nasul copilului dumneavoastră. Microscoape sau camere mici pot fi utilizate pentru a ajuta chirurgul să vadă tumora în glandă. În majoritatea cazurilor, copilul dumneavoastră ar trebui să se poată întoarce acasă de la spital a doua zi după operație.

Medicament

În unele cazuri, intervenția chirurgicală poate să nu fie o opțiune. De exemplu, dacă există un risc ridicat de rănire a unui vas de sânge sau a unui nerv critic.

Medicul copilului dumneavoastră vă poate recomanda medicamente dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune. Acest tratament este menit fie să micșoreze tumora, fie să oprească producția de hormon de creștere în exces.

Medicul dumneavoastră poate utiliza medicamentele octreotidă sau lanreotidică pentru a preveni eliberarea hormonului de creștere. Aceste medicamente imită un alt hormon care oprește producerea hormonului de creștere. De obicei se administrează sub formă de injecție aproximativ o dată pe lună.

Bromocriptina și cabergolina sunt medicamente care pot fi utilizate pentru scăderea nivelului hormonului de creștere. Acestea sunt de obicei administrate sub formă de pilule. Acestea pot fi utilizate cu octreotidă. Octreotida este un hormon sintetic care, atunci când este injectat, poate reduce și nivelul hormonilor de creștere și al IGF-1.

În situațiile în care aceste medicamente nu sunt de ajutor, ar putea fi folosite și fotografii zilnice de pegvisomant. Pegvisomantul este un medicament care blochează efectele hormonilor de creștere. Aceasta scade nivelul de IGF-1 din corpul copilului dumneavoastră.

Radiochirurgie cuțit Gamma

Radiochirurgia cuțitului gamma este o opțiune dacă medicul copilului dumneavoastră consideră că o intervenție chirurgicală tradițională nu este posibilă.

„Cuțitul gamma” este o colecție de fascicule de radiații foarte concentrate. Aceste grinzi nu dăunează țesutului înconjurător, dar sunt capabile să ofere o doză puternică de radiații în punctul în care se combină și lovesc tumora. Această doză este suficientă pentru a distruge tumora.

Tratamentul cu cuțit gamma durează de la luni la ani pentru a fi pe deplin eficient și pentru a readuce nivelurile hormonului de creștere la normal. Se efectuează în ambulatoriu sub anestezie generală.

Cu toate acestea, deoarece radiațiile din acest tip de intervenții chirurgicale au fost legate de obezitate, dizabilități de învățare și probleme emoționale la copii, este de obicei folosită numai atunci când alte opțiuni de tratament nu funcționează.

Perspective pe termen lung pentru copiii cu gigantism

Potrivit Spitalului și Centrului Medical St. Dacă tumora revine sau dacă intervenția chirurgicală nu poate fi încercată în siguranță, medicamentele pot fi utilizate pentru a reduce simptomele copilului dumneavoastră și pentru a le permite să ducă o viață lungă și împlinită.