Tot ce ar trebui să știți despre Porfiria Cutanea Tarda

Simptome

Cele mai multe dintre simptomele porfiriei cutanate tarda apar pe piele. Simptomele comune includ:

• vezicule pe pielea expusă la soare, inclusiv pe mâini, față și brațe

• fotosensibilitate, ceea ce înseamnă că pielea ta este sensibilă la soare

• piele subțire sau fragilă
• creșterea crescută a părului, de obicei pe față
• cruste și cicatrici ale pielii
• roșeață, umflare sau mâncărime a pielii
• răni care se dezvoltă după leziuni minore ale pielii

• hiperpigmentare, ceea ce înseamnă că petele de piele devin mai închise la culoare

• urina care este mai inchisa decat in mod normal sau maro-roscat
• afectarea ficatului

După ce se formează vezicule pe piele, pielea se poate exfolia. De asemenea, este obișnuit ca cicatricile să apară odată ce veziculele se vindecă.

Petele de hiperpigmentare apar de obicei pe față, mâini și gât.

Imagini cu porfirie cutanată tarda

Cauze

Porfiria cutanată tarda poate fi cauzată de diverse lucruri. Cauzele sunt de obicei clasificate ca genetice sau dobândite.

Cele mai frecvente cauze genetice includ:

• antecedente familiale de porfirie cutanată tarda
• deficiența moștenită a enzimei hepatice uroporfirinogen decarboxilază
• istoric familial de boli hepatice sau cancer hepatic
• mai mult fier hepatic decât în ​​mod normal

Cele mai frecvente cauze dobândite includ:

• consumul de alcool
• folosind terapia cu estrogeni
• folosind contraceptive orale
• expunerea la anumiți factori de mediu sau substanțe chimice, cum ar fi agentul portocaliu
• luând prea mult fier
• fumat
• avand hepatita C
• având HIV

În unele cazuri, nu este posibil să se determine cauza porfiriei cutanate tardive.

Factori de risc

Aveți un risc mai mare de porfirie cutanată tarda dacă fumați sau consumați alcool. De asemenea, este mai probabil să faceți această afecțiune dacă aveți hepatită C sau HIV.

Expunerea la anumite substanțe chimice, cum ar fi agentul portocaliu, vă poate crește, de asemenea, riscul. Este posibil să fi fost expus la această substanță chimică dacă ești un veteran care a slujit într-o zonă care avea Agent Orange.

Incidenţă

Porfiria cutanată tarda poate afecta atât bărbații, cât și femeile. Apare de obicei după vârsta de 30 de ani, așa că nu este obișnuită în rândul copiilor sau adolescenților.

Porphyria cutanea tarda afectează oamenii din întreaga lume și nu se limitează la o anumită regiune sau țară. Se estimează că 1 din 10.000 până la 25.000 de persoane are această afecțiune.

Diagnostic

Medicul dumneavoastră poate face un examen fizic, poate verifica simptomele și vă poate înregistra istoricul medical. În plus, ei pot utiliza următoarele teste pentru a diagnostica porfiria cutanată tardivă:

• analize de sange
• teste de urină
• teste de scaun
• biopsie de piele

Medicul vă va verifica nivelul porfirinei și al enzimelor hepatice. Testarea genetică poate fi recomandată persoanelor cu antecedente familiale de această afecțiune.

Tratament

Tratamentul pentru porfiria cutanată tarda se concentrează pe gestionarea și oprirea simptomelor. Modificările stilului de viață, cum ar fi limitarea consumului de alcool și nu fumatul, pot, de asemenea, ajuta.

Opțiunile comune de tratament includ:

• flebotomia, care este îndepărtarea sângelui pentru a reduce fierul
• clorochină (Aralen)
• hidroxiclorochină (Plaquenil)
• medicamente pentru durere
• chelatori de fier
• tratarea bolilor care cauzează porfiria cutanată tarda, cum ar fi VHC sau HIV

Flebotomia este unul dintre cele mai frecvente tratamente pentru porfiria cutanată tardivă. Comprimatele antimalarice sunt, de asemenea, frecvent utilizate.

Modificările obișnuite ale stilului de viață pentru a trata porfiria cutanată tardivă includ:

• evitarea alcoolului
• nu fumez
• evitand lumina soarelui
• folosind cremă de protecție solară
• evitarea leziunilor pielii
• nu luați estrogeni

Poate fi necesar să purtați protecție solară, mâneci lungi și o pălărie pentru a evita soarele.

Porfiria cutanată tarda poate crește riscul de cancer hepatic sau ciroză, care este cicatrizarea ficatului. Acesta este motivul pentru care este important să nu consumați alcool dacă aveți această afecțiune.

Outlook

Porfiria cutanată tarda afectează de obicei adulții care au peste 30 de ani. Este o afecțiune a sângelui care afectează mai ales pielea. Pielea ta poate fi mai sensibilă la soare, așa că poate fi necesar să iei măsuri de precauție suplimentare pentru a evita soarele. veziculele sunt frecvente din această afecțiune.

Medicul dumneavoastră vă poate recomanda diferite tratamente pentru porfiria cutanată tardivă. Flebotomia și comprimatele antimalarice sunt cele mai comune opțiuni de tratament.

Dacă sunteți în căutarea asistenței, consultați această listă cu cele mai bune bloguri ale anului cu tulburări de piele.