Sindromul de activare a mastocitelor: simptome și tratament

Ce este sindromul de activare a mastocitelor (MCAS)?

Sindromul de activare a mastocitelor (MCAS) este o afecțiune în care mastocitele din corpul dumneavoastră eliberează prea multă substanță care provoacă simptome de alergie.

Mastocitele fac parte din sistemul tău imunitar. Se găsesc în tot corpul tău, în special în măduva osoasă și în jurul vaselor de sânge.

Când sunteți expus la alergeni sau la alte substanțe, cum ar fi medicamentele și veninul de insecte, mastocitele reacţionează eliberând substanţe numite mediatori. Mediatorii provoacă simptome ale unei reacții alergice, inclusiv mâncărime, mucus și inflamație.

Dacă aveți MCAS, mastocitele eliberează mediatori prea frecvent și prea des. Este diferită de mastocitoză, o altă tulburare a mastocitelor care se întâmplă atunci când corpul tău produce prea multe mastocite în unul sau mai multe organe din corpul tău.

Care sunt simptomele?

Eliberarea prea multor mediatori poate afecta aproape fiecare parte a corpului dumneavoastră.

Zonele afectate principale includ de obicei pielea, sistemul nervos, inima și tractul gastro-intestinal. Numărul de mediatori eliberați poate provoca simptome care pot pune viața în pericol.

Simptomele pot include:

• piele: mâncărime, înroșirea feței, urticarie, transpirații, umflături, erupții cutanate
• ochi: iritație, mâncărime, udare
• nas: mâncărime, alergare
• gura si gatul: mâncărime, umflarea limbii sau a buzelor, umflarea gâtului
• plămânii: dificultăți de respirație, respirație șuierătoare
• inima și vasele de sânge: tensiune arterială scăzută, ritm cardiac rapid
• stomac si intestine: crampe, greață, diaree, dureri abdominale
• sistem nervos: cefalee, confuzie, oboseală

În cazurile severe, simptomele pot include o scădere rapidă a tensiunii arteriale, puls slab și căile respiratorii îngustate în plămâni, ceea ce face dificilă respirația. Această afecțiune care pune viața în pericol se numește șoc anafilactic și necesită tratament de urgență.

Dietă

Nu există o dietă universală pentru MCAS. Acest lucru se datorează faptului că diferite alimente pot declanșa simptome la diferiți oameni.

Dietele cu conținut scăzut de histamină pot ajuta unii oameni să gestioneze simptomele MCAS, deși sunt necesare mai multe cercetări. Această dietă limitează alimentele considerate în general a fi bogate în histamina chimică, pe care mastocitele o eliberează atunci când sunt activate. Aceste alimente includ:

• branza tare
• peşte
• spanac
• cârnat
• alcool

O dietă cu conținut scăzut de FODMAP, care elimină alimentele care conțin anumite tipuri de zaharuri, poate fi, de asemenea, benefică pentru MCAS. Ideea este de a restricționa anumite alimente și apoi de a le reintroduce pentru a determina care dintre ele pot declanșa simptome.

Un studiu din 2019 la persoanele cu sindrom de colon iritabil (o afecțiune în care mastocitele pot juca un rol) a constatat că dieta cu conținut scăzut de FODMAP a redus semnificativ nivelurile de histamină ale participanților. Acest lucru sugerează că dieta poate afecta activitatea mastocitelor. Dieta implică evitarea alimentelor bogate în FODMAP, cum ar fi:

• lactat
• grâu
• leguminoase
• anumite fructe, inclusiv mere și piersici
• anumite legume, inclusiv sparanghel și broccoli

Deoarece s-ar putea să răspunzi la anumite alimente în mod diferit față de alte persoane, este important să discutați cu medicul dumneavoastră sau cu dieteticianul pentru a găsi o dietă nutritivă care să funcționeze cel mai bine pentru dvs.

Ce o cauzează?

Cercetătorii nu sunt siguri ce cauzează MCAS. niste studii sugerează o componentă genetică pentru MCAS, dar sunt necesare mai multe cercetări.

De asemenea, poate fi greu de dat seama ce poate declanșa episoadele MCAS. Declanșatoarele obișnuite includ:

• declanșatoare de tip alergiccum ar fi mușcăturile de insecte sau anumite alimente
• declanșatoare induse de medicamentecum ar fi antibioticele, ibuprofenul și analgezicele opiacee
• declanșatoare legate de strescum ar fi anxietatea, durerea, schimbările rapide de temperatură, exercițiile fizice, oboseala excesivă sau o infecție
• mirosuricum ar fi parfumul sau fumul

Dacă medicul dumneavoastră nu poate determina un declanșator, afecțiunea se numește MCAS idiopatic.

Cum este tratat?

MCAS nu are un remediu, dar există modalități de a gestiona simptomele. Tratarea simptomelor vă poate ajuta, de asemenea, să găsiți factori declanșatori care vă cauzează episoadele MCAS.

Tratamentele includ:

• Antihistaminice H1 sau H2. Acestea blochează efectele histaminelor, care sunt unul dintre mediatorii primari pe care mastocitele eliberează. Blocanții receptorilor de histamină de tip 1 includ difenhidramină și loratadina și pot ajuta la simptome precum mâncărime și dureri de stomac. Blocanții receptorilor histaminici de tip 2 includ ranitidina și famotidina, care pot trata durerile de stomac și greața.
• Aspirină. Acest lucru poate reduce înroșirea.
• Stabilizatori de mastocite. Omalizumab poate ajuta la prevenirea eliberării mediatorilor din mastocite, ceea ce duce la mai puține episoade de anafilaxie.
• Antileucotrienele. Medicamente precum zafirlukast și montelukast blochează efectele leucotrienelor, un alt tip comun de mediator, pentru a trata respirația șuierătoare și crampele stomacale.
• Corticosteroizi. Acestea trebuie folosite doar ca ultimă soluție pentru tratamentul edemului, respirației șuierătoare sau urticariei.

Dacă dezvoltați șoc anafilactic sau alte simptome severe, veți avea nevoie de o injecție de epinefrină. Acest lucru se poate face la un spital sau cu un auto injector (EpiPen). Dacă întâmpinați adesea simptome severe, luați în considerare purtarea unei brățări medicale de identificare până când vă dați seama de declanșatorii.

Cum este diagnosticat?

MCAS poate fi dificil de diagnosticat, deoarece are simptome similare cu multe alte afecțiuni. Există, de asemenea, dezacorduri cu privire la criteriile de diagnostic. Ca rezultat, cercetările din 2020 arată că apariția MCAS poate fi oriunde de la rară până la afectarea a până la 17% din populația generală.

Un raport al grupului de lucru al Academiei Americane de Alergie, Astm și Imunologie a propus următoarele criterii pentru diagnosticarea MCAS:

• Aveți simptome recurente, severe (adesea anafilaxie) care afectează cel puțin două organe.
• Luarea de medicamente care blochează efectele sau eliberarea mediatorilor mastocitari reduce sau rezolvă simptomele.
• Testele de sânge sau de urină efectuate în timpul unui episod arată niveluri mai mari de markeri pentru mediatori decât atunci când nu aveți un episod.

Înainte de a pune un diagnostic, medicul dumneavoastră vă va revizui probabil istoricul medical, va face un examen și va comanda analize de sânge și urină pentru a verifica alte posibile cauze ale simptomelor dumneavoastră. Ei pot folosi, de asemenea, teste de măduvă osoasă pentru a confirma diagnosticul de MCAS.

Sindromul de activare a mastocitelor vs. mastocitoză

Spre deosebire de MCAS, care conține o cantitate standard de mastocite care eliberează mediatori prea frecvent, mastocitoza apare atunci când corpul dumneavoastră produce prea multe mastocite. Aceste celule pot continua să crească și tind să fie prea sensibile la activare și eliberare de mediatori.

Deoarece există mai multe mastocite, acestea eliberează o cantitate mai mare de mediatori, provocând o reacție alergică și uneori anafilaxie. Aceste simptome, împreună cu tratamentele lor, sunt similare cu cele din MCAS.

Mastocitoza poate fi cutanată – în care un număr mai mare de mastocite sunt prezente doar în piele – sau sistemică, în care mastocitele sunt în alte organe.

Mastocitoza cutanată provoacă adesea leziuni cutanate. Mastocitoza sistemică poate duce la creșterea ficatului sau a splinei sau la reducerea funcției organelor. Leucemia mastocitară este, de asemenea, o formă rară de mastocitoză care se poate dezvolta în timp.

Biopsiile cutanate sau ale măduvei osoase pot fi folosite pentru a căuta un număr crescut de mastocite. Prezența mutației numite KIT D816V determină creșterea continuă a mastocitelor, împreună cu activarea acestora și poate indica, de asemenea, mastocitoza.

Care este perspectiva?

MCAS poate provoca simptome alergice neașteptate care interferează cu viața de zi cu zi.

Deși cauza MCAS este încă neclară, diagnosticul și tratamentul adecvat vă pot ajuta să vă gestionați simptomele.

Odată ce îți dai seama declanșatoarele MCAS, s-ar putea, de asemenea, să le poți evita pentru a reduce numărul de episoade.