Boala aglutinină rece: Ce trebuie să știți

Ce este CAD?

CAD este o boală în care o tulburare a măduvei osoase cu celule B provoacă anemie hemolitică autoimună. Se compensează aproximativ 15 la sută a anemiilor hemolitice autoimune.

Apare de obicei la persoanele cu vârsta cuprinsă între 40 și 80 de ani și este mai frecventă la adulții în vârstă. Vârsta medie la care oamenii primesc un diagnostic este de 65 de ani.

Prevalența acestei afecțiuni este estimată la aproximativ 16 persoane la milion. Se dezvoltă la o persoană la milion în fiecare an.

Există două tipuri de CAD: primar și secundar. CAD primar este atunci când factorul declanșator este necunoscut și nu există nicio altă afecțiune care să-l cauzeze. CAD secundar este atunci când este asociat cu o tulburare de bază. Acest lucru se întâmplă la până la 70% dintre persoanele care trăiesc cu CAD.

Tulburările de bază asociate cu CAD includ:

• boli imunoproliferative, care sunt atunci când celulele sistemului imunitar se înmulțesc prea repede, cum ar fi limfomul non-Hodgkin sau leucemia limfocitară cronică
• oreion
• citomegalovirus
• tulburări ale țesutului conjunctiv, cum ar fi lupusul sau artrita reumatoidă

Care sunt simptomele CAD?

Mulți oameni care trăiesc cu CAD au simptome de anemie hemolitică. Simptomele și severitatea lor pot varia în funcție de cât de gravă este anemia. Aceste simptome pot include:

• oboseală
• ameţeală
• dureri de cap
• mâini și picioare reci
• piele palida
• urină închisă la culoare

• vărsături sau diaree

• Probleme cu inima
• dureri în piept
• dureri de spate sau de picioare

Unele dintre aceste simptome sunt cauzate de hemoliză, care este distrugerea globulelor roșii.

Dacă locuiți cu CAD, este posibil să aveți și:

• durere și o nuanță albăstruie pe mâini și picioare (acrocianoză)
• fluxul de sânge întrerupt la degetele de la picioare, degete, urechi sau nas (boala Raynaud)
• o splină mărită (splenomegalie)
• decolorarea cu puncte a pielii (livedo reticularis)

Ce cauzează CAD?

Sistemul tău imunitar produce de obicei anticorpi care se atașează de celulele invadatoare și le distrug. Atunci când anticorpii se leagă de celulele roșii din sânge și cred că sunt ținte, poate apărea CAD. Unul dintre acești anticorpi este IgM, care provoacă multe cazuri de CAD la oameni.

Când anticorpii atacă țesuturile sănătoase, se numesc autoanticorpi. Când acești autoanticorpi sunt activi în CAD, ei pot provoca hemoliză dacă sunt expuși la temperaturi scăzute.

Odată ce celulele roșii din sânge sunt marcate de un anticorp indus de frig, ele se adună și se atașează de proteine ​​numite complemente. Acestea fac, de asemenea, parte din sistemul tău imunitar. Când se întâmplă acest lucru, celulele roșii din sânge sunt apoi distruse.

Dacă cauza de bază a tuturor acestor lucruri nu este cunoscută, este considerată CAD primară.

Când CAD este o tulburare secundară, este asociată sau cauzată de diferite tulburări, cum ar fi o boală infecțioasă sau o tulburare a țesutului conjunctiv.

Cum este diagnosticat CAD?

Profesioniștii medicali pot folosi mai mulți factori pentru a ajuta la diagnosticarea CAD. Acestea pot include:

• istoricul dumneavoastră medical detaliat
• o evaluare clinică
• descoperirea simptomelor caracteristice
• teste de sânge, în special cele care măsoară hemoglobina și hematocritul (procentul de globule roșii prezente)

Dacă un medic suspectează că anemia ta hemolitică este autoimună, va face un test Coombs. Acest test detectează anticorpii atașați celulelor roșii din sânge sau altor componente biologice.

Odată făcut acest lucru, expertul medical va face un test de amplitudine termică, care analizează probe de sânge la diferite temperaturi. Ei vor putea vedea cum reacționează anticorpii tăi la diferite temperaturi. Aceasta determină cât de multă aglutinină rece este prezentă.

Care este tratamentul pentru CAD?

Tratamentul pentru CAD depinde de severitatea bolii, de simptomele pe care le aveți și de orice cauză subiacentă. Dacă simptomele dumneavoastră sunt ușoare sau hemoliza pare să încetinească, este posibil să nu aveți nevoie de niciun tratament.

Dacă hemoliza este în creștere, ar putea fi necesară medicația. Rituximab este tratamentul standard pentru CAD. Poate fi combinat cu anumite medicamente pentru chimioterapie sau cu prednison.

Rituximab vizează celulele albe din sânge care produc anticorpii care vă distrug celulele roșii din sânge. Rituximab este, de asemenea, utilizat pentru a trata orice recidive.

Dacă există o altă afecțiune care cauzează CAD, acea afecțiune este tratată.

Dacă aveți hemoliză rapidă sau anemie severă, este posibil să aveți nevoie de transfuzii de sânge sau de un schimb de plasmă. Dar acestea nu tratează de fapt anemia. Ele ameliorează simptomele doar temporar.

Alte tratamente includ evitarea temperaturilor reci atunci când este posibil, în special la nivelul capului, feței și extremităților. De asemenea, se recomandă preîncălzirea lichidelor intravenoase (IV).

Care sunt factorii de risc pentru dezvoltarea CAD?

Factorii de risc pot crește șansa de a dezvolta o boală. A avea unul sau mai mulți factori de risc nu înseamnă că veți dezvolta cu siguranță boala. Înseamnă că ești la un risc mai mare.

Factorii de risc pentru CAD pot include:

• fiind femeie
• având o afecțiune asociată enumerată anterior
• trăind într-un climat mai rece

Potrivit unui raport din 2020 care clasifica oamenii ca bărbați și femei, CAD este aproape de două ori mai frecventă la femei decât la bărbați.

Care sunt perspectivele pentru persoanele cu CAD?

Perspectiva pentru persoanele cu CAD poate varia foarte mult. Poate depinde de lucruri precum severitatea bolii și simptomele dumneavoastră și dacă aveți o afecțiune de bază.

Dacă o infecție sau o afecțiune necunoscută cauzează CAD, perspectivele dvs. sunt de obicei bune până la excelente. Acest lucru este valabil mai ales dacă evitați expunerea inutilă la temperaturi scăzute.

Dar dacă HIV sau anumite tipuri de cancer cauzează CAD, perspectivele sunt de obicei mai puțin favorabile. Acest lucru se datorează caracteristicilor bolilor de bază.

CAD este un tip rar de anemie care poate provoca simptome semnificative, ducând la îmbolnăvire și deteriorarea calității vieții. Deși nu este cancer, poate fi cauzat de anumite tipuri de cancer, precum și de diverse alte afecțiuni.

Tratamentul și perspectiva dvs. pot varia, în funcție de o varietate de factori. Dacă aveți CAD, discutați cu medicul dumneavoastră despre opțiunile de tratament și despre pașii pe care îi puteți lua pentru a minimiza simptomele.