Prezentare generală
Ce este boala lui Behçet?
Boala Behçet, cunoscută și sub numele de boala Drumul Mătăsii, este o afecțiune inflamatorie cronică (pe termen lung), cauzată de vasculită (inflamația vaselor de sânge), care vă va afecta și vă va afecta atât arterele, cât și venele.
Cine face boala lui Behçet?
Boala lui Behçet este văzută în toată lumea. Dar este cel mai frecvent întâlnit în nordul Turciei (până la 420 de cazuri la 100.000 de persoane), în bazinul Mediteranei și Orientul Mijlociu (până la 300 de cazuri la 100.000 de persoane) și în Orientul Îndepărtat (aproximativ 15 cazuri la 100.000 de persoane). Nu este la fel de comun în Statele Unite (aproximativ 7 cazuri la 100.000 de oameni). Oricine poate dezvolta această boală la orice vârstă, deși simptomele încep de obicei să apară între 20 și 30 de ani. Bărbații și femeile sunt afectați în mod egal.
Simptome și cauze
Care sunt simptomele bolii Behçet?
Principalele simptome includ:
- Leziuni bucale și/sau răni genitale care revin în continuare.
- Dureri de piele și articulații.
- Inflamație în ochi.
Pot fi afectate și creierul, nervii, plămânii (rar), tractul intestinal și rinichii.
Această boală îi afectează pe fiecare în mod diferit. Unele dintre cele mai frecvent afectate locuri pe care le lovește și caracteristicile cheie includ:
- Afte bucale, care apar la un moment dat la toti pacientii. Ele sunt de obicei recurente (continuă să revină) și dureroase și afectează aproape toți pacienții cu boala Behçet. Leziunile arată ca afte comune, dar sunt mai numeroase, mai frecvente și mai dureroase. Ele sunt adesea primul simptom pe care o persoană îl observă și pot apărea cu mult înainte de apariția altor simptome. Ulcerele bucale se văd pe buze, limbă și în interiorul obrazului.
- răni genitale arată asemănător cu rănile bucale și poate fi dureroasă. Ele nu sunt la fel de comune ca rănile bucale. Ele apar pe scrot (sacul care înconjoară testiculele) la bărbați și pe vulvă (organele genitale externe) la femei.
- Inflamația ochilor poate provoca durere, vedere încețoșată, sensibilitate la lumină, lacrimi sau roșeață a ochilor. Boala Behçet poate duce în cele din urmă la pierderea vederii. Boala oculară severă care poate provoca orbire este mai frecventă în Orientul Mijlociu și Japonia decât în Statele Unite.
- Probleme ale pielii sunt un simptom comun. Acestea pot arăta ca acnee sau noduli sensibili, în formă de monedă (eritem nodos), sau ulcere care pot fi superficiale sau profunde și dureroase. O bubiță roșie sau o rană se poate dezvolta dacă pielea este zgâriată sau înțepată. Medicii numesc acest lucru un test de patergie pozitivă.
- Dureri articulare este comun. Cel mai adesea sunt afectate gleznele, genunchii, coatele și șoldurile. Inflamația articulațiilor provoacă umflare, roșeață și sensibilitate, deși de obicei nu provoacă leziuni permanente.
- Inflamația venelor poate duce la cheaguri și blocaje sau poate provoca închiderea completă a unei vene. Poate afecta atât venele superficiale (cele apropiate de suprafața pielii), cât și venele profunde. De asemenea, poate afecta cea mai mare venă din organism (vena cavă), ceea ce ar putea duce la probleme grave de sănătate. Aceste probleme ale venelor sunt cauzate de inflamație, nu de un defect în sistemul de coagulare al organismului.
- The creier, în special meningele (acoperirea creierului), ar putea fi, de asemenea, afectate. Simptomele inflamației la nivelul creierului includ febră, dureri de cap, gât înțepenit și dificultăți de coordonare a mișcărilor. Este posibil și un accident vascular cerebral, care apare atunci când vasele de sânge din creier sunt fie blocate, fie rupte.
- Gastrointestinal (GI) caracteristicile tractului includ dureri abdominale sau sânge în scaun, cauzate de leziuni similare cu cele observate în gură și zona genitală. Leziunile din tractul gastrointestinal sunt mai periculoase, deoarece pot cauza sângerare și/sau ruptură a intestinului.
- Alte organeprecum plămânii sau rinichii, și vasele mari (cum ar fi aorta) pot fi ocazional afectate.
Ce cauzează boala lui Behçet?
Oamenii de știință încă nu sunt siguri exact ce cauzează această boală. Poate fi o tulburare autoimună, ceea ce înseamnă că sistemul imunitar al organismului atacă în mod greșit țesutul sănătos cu un răspuns inflamator. Atât HLA-B5, cât și HLA-B51 sunt markeri genici care sunt uneori prezenți la pacienții cu boala Behçet. Dar există unii oameni care au acest marker genic care nu au boala Behçet. Cercetătorii studiază alte gene legate de funcția imunitară și cred că infecțiile (fie bacterii, fie un virus) pot juca un rol în declanșarea bolii la unele persoane care au markeri genetici care îi predispun la Behçet.
Factorii genetici și de mediu sunt ambii factori probabili în dezvoltarea bolii Behçet.
Cine este expus riscului de a dezvolta boala Behçet?
Există câteva grupuri diferite de oameni care au mai multe șanse de a dezvolta această boală decât altele, inclusiv:
- Cei care trăiesc în părțile lumii în care această boală este cea mai frecventă.
- 20-40 de ani.
- Cei cu gene specifice (deoarece HLA-B5 sau HLA-B51 sunt prezenti la unii pacienti).
- Bărbații, care sunt mai expuși riscului de a dezvolta această boală decât femeile.
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată boala Behçet?
Nu există un singur test de laborator care să poată diagnostica boala Behçet. Diagnosticul se face de obicei pe baza simptomelor dumneavoastră, inclusiv cât de des (de obicei de cel puțin trei ori pe an) revin ulcerele orale. În plus, cel puțin încă două dintre următoarele:
- răni genitale.
- Inflamația ochilor.
- Probleme ale pielii
- Un test de patergie pozitiv (un test de patergie testează funcționalitatea sistemului imunitar; se efectuează prin înțeparea pielii și apoi verificând dacă se dezvoltă o umflătură roșie la câteva zile după test).
Pentru a pune un diagnostic corect, alte boli care produc răni bucale și care seamănă foarte mult cu boala Behçet trebuie excluse. Medicul dumneavoastră vă poate comanda un test de sânge, care poate ajuta la excluderea unora dintre aceste alte afecțiuni, inclusiv lupusul sistemic, boala Crohn (o afecțiune inflamatorie intestinală) și alte forme de vasculită.
Este boala lui Behçet ereditară?
Nu există dovezi clare care să sugereze că boala lui Behçet este o boală moștenită. Majoritatea cazurilor se dezvoltă aleatoriu, fără vreo legătură de familie. Deși s-a raportat că un mic procent de cazuri apar în aceeași familie, dar nu există un model clar de moștenire.
Management și tratament
Cum se tratează boala lui Behçet?
Deși nu există un remediu cunoscut în acest moment pentru această boală, există câteva medicamente diferite care pot fi utilizate pentru a ajuta la gestionarea simptomelor:
- Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul, sunt tratamentul principal. Aceste medicamente suprimă inflamația și funcția imunitară.
- Colchicina (Colcrys®) poate ajuta cu răni bucale, răni genitale și, eventual, dureri articulare.
- Alte medicamente imunosupresoare precum metotrexat (Trexall®, Rasuvo®), azatioprină (Imuran®, Azasan®), ciclofosfamidă (Cytoxan®, Neosar®) și ciclosporină (Gengraf®, Neoral®, Sandimmune®). De asemenea, medicamentele biologice precum anti-TNF (Factor de necroză tumorală), infliximab (Remicade®), etanercept (Enbrel®) și altele, cum ar fi Tocilizumab (Actemra®) sunt utilizate în cazuri mai severe. Deoarece acestea sunt medicamente imunosupresoare, vă pot face mai susceptibil la alte infecții.
- Apremilast (Otezla®), un medicament oral (administrat pe cale orală), este aprobat pentru tratarea ulcerelor bucale la pacienții cu boala Behçet.
În funcție de severitatea stării dumneavoastră, medicul dumneavoastră vă poate sugera, de asemenea, utilizarea anumitor picături pentru ochi, apă de gură și unguente pentru piele pentru a controla această boală și simptomele acesteia, înainte de a decide să utilizați medicamente.
Perspective / Prognoză
Care este prognosticul (prognosticul) pentru pacienții cu boala Behçet?
Boala Behçet este o boală cronică (pe termen lung) care poate dispărea și reapărea, indiferent de tratament. Acest lucru poate face dificil de a spune cât de bine funcționează tratamentul. Majoritatea pacienților cu boala Behçet se vor confrunta probabil cu simptome, intermitent și oprit, pentru întreaga lor viață. Dar, majoritatea sunt capabili să trăiască o viață plină.
Există modalități de a face față cu succes bolii Behçet?
Atât odihna, cât și activitatea sunt mecanisme de adaptare utile. Un regim de exerciții consecvent va face corpul să se simtă mai bine, ameliorând astfel durerea articulațiilor și a altor zone cu probleme. Alternativ, luarea unui timp de odihnă atunci când începeți să simțiți dureri dure va îmbunătăți, de asemenea, starea generală de spirit și va reduce efectul unora dintre simptome. O altă modalitate de a face față este prin împărtășirea experienței și a comunității, ceea ce înseamnă găsirea altora care au și această afecțiune. Acest lucru poate fi uneori dificil, din cauza rarității acestei boli, dar medicul dumneavoastră vă poate ajuta să găsiți alții care ar putea avea experiențe similare.
Este boala lui Behçet fatală?
Moartea apare la aproximativ 5% dintre pacienți. Cauzele morții sunt cel mai adesea perforația intestinală (gaura), accidentele vasculare cerebrale și o ruptură a vaselor de sânge mărite, slăbite (anevrisme).
Traind cu
O notă de la Cleveland Clinic
Deși boala lui Behçet în sine nu este tocmai fatală, ea poate duce la o serie de probleme de sănătate și medicale pe tot corpul, dintre care majoritatea provoacă durere. Dar gestionarea cu succes și trăirea cu această boală este foarte posibilă, mai ales dacă poți găsi modalități de a face exerciții fizice, de a te odihni și de a vorbi în mod constant despre experiențele tale cu alții care suferă și ei de această boală rară.
Discussion about this post