Ganglionopatie autonomă autoimună: tot ce ar trebui să știți

AAG se încadrează într-un grup de afecțiuni numite neuropatii autonome. Aceste afecțiuni cauzează disfuncția sistemului nervos autonom. Această ramură a sistemului tău nervos controlează funcțiile corpului din controlul tău conștient, cum ar fi reglarea ta:

• ritm cardiac
• rata de respiratie
• tensiune arteriala
• excitare sexuală
• digestie

AAG se dezvoltă atunci când sistemul tău imunitar atacă celulele sănătoase din sistemul tău nervos autonom. De multe ori se dezvoltă brusc. La unii oameni, simptomele se pot agrava progresiv în timp.

AAG provoacă dificultăți cu sistemul nervos autonom care pot provoca o varietate de simptome. Gradul de simptome poate varia de la ușor la sever. Unele dintre cele mai comune simptome includ:

• tensiune arterială scăzută severă în picioare (hipotensiune arterială ortostatică)
• incapacitatea de a transpira
• leșin
• răspunsuri anormale ale pupilei la lumină

• retenție urinară (când vezica urinară nu se golește complet)

• gură uscată
• ochi uscați

• disfuncție sexuală (care se confruntă cu provocări semnificative legate de capacitatea ta de a experimenta plăcere sau de a răspunde sexual)

Majoritatea oamenilor întâmpină dificultăți cu mobilitate de alimente prin tractul lor gastrointestinal (GI). Simptomele GI pot include:

• constipație
• pierderea poftei de mâncare
• golirea stomacului întârziată
• obstructie intestinala

Condițiile autoimune se dezvoltă atunci când celulele din sistemul tău imunitar atacă celulele nervoase sănătoase din sistemul tău nervos autonom. AAG se dezvoltă atunci când sistemul imunitar atacă celulele sistemului nervos autonom.

Motivul pentru care unii oameni dezvoltă AAG este puțin înțeles. AAG se poate dezvolta după un eveniment declanșator sau se poate dezvolta brusc, ceea ce înseamnă că nu există o cauză evidentă. Aceasta cel mai frecvent se dezvoltă la femeile de vârstă mijlocie.

Persoanele cu AAG dezvoltă adesea anticorpi care vizează receptorii nicotinici de acetilcolină găsite în mănunchiuri de celule nervoase din sistemul nervos autonom. Anticorpii sunt proteine ​​produse de un tip de globule albe numite celule B. Ei spun altor celule imunitare să atace moleculele legate de anticorpi.

Declanșatori potențiali

Mulți oameni dezvoltă AAG după ce au dezvoltat o altă boală sau afecțiune care poate afecta activitatea imunitară.

Într-o studiu 2022, cercetătorii au raportat un caz al unui bărbat de 56 de ani care a dezvoltat AAG la 35 de zile după ce a primit un tip de vaccin COVID-19 neaprobat pentru utilizare în Statele Unite. Cercetătorii au speculat că ar fi putut exista o legătură.

Nu este clar dacă COVID-19 și alte infecții sunt potențiali declanșatori ai AAG, dar infecțiile par a fi un declanșator comun pentru bolile autoimune în general.

Într-o Studiu de caz 2019, cercetătorii au raportat un caz de AAG în curs de dezvoltare după ce o persoană cu melanom răspândită în locații îndepărtate a fost tratată cu medicamentele de imunoterapie ipilimumab și nivolumab. Simptomele lui s-au ameliorat atunci când i s-au administrat steroizi și imunoglobulină intravenoasă (IV), dar s-au aprins din nou când a fost reluată terapia pentru melanom.

Pentru a începe procesul de primire a unui diagnostic, medicul va:

• te întreb despre simptomele tale
• vă întrebați despre istoricul dumneavoastră medical personal și familial
• efectua un examen fizic

Ei pot efectua apoi alte teste, cum ar fi:

• teste de urină
• teste pentru a vă verifica ritmul cardiac
• teste pentru a măsura ratele de transpirație
• teste pentru a măsura cât de repede se golește stomacul
• test de sânge pentru a măsura nivelurile de g-AChR anticorpi

Nu există un tratament standard pentru AAG din cauza rarității sale. Opțiunile de tratament utilizate în mod obișnuit includ:

• Plasmafereza: Plasmafereza implică îndepărtarea plasmei din sânge și eliminarea anticorpilor nocivi. Acest lucru poate reduce numărul de autoanticorpi care circulă prin sânge.
• Perfuzie IV cu imunoglobuline: O perfuzie IV de imunoglobină oferă organismului mai mulți anticorpi pentru a ajuta la reducerea inflamației și, potențial, la scăderea reacției autoimune care cauzează AAG.
• Corticosteroizi prin linie IV sau oral: Corticosteroizii pot reduce activitatea sistemului imunitar pentru a reduce reacția autoimună care provoacă AAG.
• Medicamente imunosupresoare: Medicamentele imunosupresoare funcționează și prin scăderea activității sistemului imunitar.

Într-o japoneză studiu din 202231 de persoane au primit o combinație dintre următoarele tratamente de imunoterapie:

• metilprednisolon
• imunoglobulina IV
• plasmafereza
• steroizi orali
• tacrolimus
• ciclosporină
• micofenolat de mofetil

Cercetătorii au descoperit că persoanele care au luat aceste medicamente au avut simptome mai ușoare și un număr mai mic de simptome. Persoanele care au primit o combinație de tratamente au avut o îmbunătățire mai bună decât persoanele cărora li sa administrat o singură terapie.

Sunt necesare mai multe cercetări pentru a înțelege pe deplin cum să gestionați cel mai bine AAG.

Cercetătorii nu au dezvoltat încă un remediu pentru AAG, dar aproximativ o treime dintre oameni se îmbunătățesc fără tratament. Recuperarea poate să nu fie completă pentru toți oamenii.

Într-o Studiu de caz 2018, o femeie a continuat să aibă simptome GI ușoare la un an după ce a primit tratament cu prednisolon oral. Dar starea ei s-a stabilizat fără tratament suplimentar.

Imunoterapiile adesea trebuie să fie repetate pentru a menține activitatea bolii suprimată.

AAG este o afecțiune autoimună rară. Este cauzată de deteriorarea celulelor din sistemul nervos autonom din cauza unei reacții autoimune. Poate provoca simptome precum tensiunea arterială scăzută când stați în picioare sau simptome gastrointestinale, cum ar fi constipația și balonarea.

Cercetătorii nu au dezvoltat un remediu pentru AAG, dar simptomele dumneavoastră se pot îmbunătăți cu tratamente precum corticosteroizi și imunoterapie. Mulți oameni văd îmbunătățiri cu aceste tratamente și aproximativ o treime dintre oameni se îmbunătățesc fără tratament.