Ce este Kernicterus?

Simptomele kernicterus

Semnele de icter pot apărea în primele zile de viață ale unui nou-născut. Icterul face ca pielea bebelușului și albul ochilor să devină gălbui. Simptomele Kernicterus sunt mai severe.

Bebelușii cu kernicterus sunt, de asemenea, letargici. Aceasta înseamnă că sunt neobișnuit de somnoroși. Toți bebelușii dorm mult, dar bebelușii letargici dorm chiar mai mult decât este obișnuit și sunt foarte greu de trezit. Când se trezesc, adesea adorm din nou.

Alte simptome ale kernicterus includ:

• plâns ascuțit
• scăderea apetitului și hrănirea mai puțină decât de obicei
• plâns de neconsolat
• corp moale sau moale
• reflexe lipsă
• arcuirea capului și călcâiele înapoi, ca un arc
• mișcări incontrolabile
• vărsături
• mișcări neobișnuite ale ochilor
• lipsa scutecelor umede sau murdare
• febră
• convulsii

Dacă observați aceste simptome, consultați un medic sau duceți-vă copilul la spital imediat.

Kernicterus la adulți

Kernicterus este foarte rar la adulți. Condițiile care o cauzează afectează cel mai adesea sugarii. Este posibil ca adulții să dezvolte niveluri ridicate de bilirubină, dar aproape niciodată kernicterus.

Condițiile care pot cauza niveluri foarte ridicate de bilirubină la adulți includ:

• Sindromul Crigler-Najjar: O afecțiune moștenită care îngreunează organismul să descompună bilirubina.
• Sindromul Dubin-Johnson: O tulburare rară, moștenită, care împiedică organismul să elimine eficient bilirubina. Această condiție nu provoacă kernicterus.
• Sindromul Gilbert: O afecțiune în care ficatul nu poate procesa în mod corespunzător bilirubina.
• Sindromul rotorului: O tulburare moștenită care determină acumularea nivelului de bilirubină în sânge. Această condiție nu provoacă kernicterus.

Ce cauzează kernicterus?

Kernicterus este cauzat de icter sever care nu este tratat. Icterul este o problemă frecventă la nou-născuți. Se întâmplă deoarece ficatul unui nou-născut nu poate procesa bilirubina suficient de repede. Ca rezultat, bilirubina se acumulează în sângele copilului.

Există două tipuri de bilirubină în organism:

• Bilirubina neconjugata: Acest tip de bilirubină se deplasează din sânge în ficat. Nu este solubil în apă, adică nu se dizolvă în apă, așa că se poate acumula în țesuturile corpului.
• Bilirubina conjugata: Aceasta este convertită din bilirubina neconjugată în ficat. Bilirubina conjugată este solubilă în apă, deci poate fi eliminată din organism prin intestine.

Dacă bilirubina neconjugată nu este convertită în ficat, se poate acumula în corpul copilului. Când nivelul bilirubinei neconjugate devine foarte mare, aceasta se poate muta din sânge și în țesutul cerebral. Bilirubina neconjugată poate duce la kernicterus dacă ceva provoacă acumularea acesteia. Bilirubina conjugată nu trece din sânge în creier și de obicei poate fi eliminată din organism. Prin urmare, bilirubina conjugată nu duce la kernicterus.

Există mai multe cauze potențiale care pot duce la acumularea bilirubinei neconjugate:

Boala Rh sau incompatibilitate ABO

Uneori, grupele sanguine ale bebelușului și ale mamei nu sunt compatibile. Dacă o mamă este Rh negativ, înseamnă că celulele roșii din sânge nu au un anumit tip de proteină atașat la ele. Este posibil ca bebelușul ei să aibă un alt factor Rh decât ea. Dacă copilul ei este Rh pozitiv, înseamnă că are proteina atașată de celulele roșii din sânge. Aceasta este cunoscută sub numele de incompatibilitate Rh.

În incompatibilitatea Rh, unele dintre globulele roșii ale fătului pot traversa placenta și pot ajunge în fluxul sanguin al mamei. Sistemul imunitar al mamei recunoaște aceste celule ca fiind străine. Produce proteine ​​numite anticorpi care atacă globulele roșii ale bebelușului. Anticorpii mamei pot ajunge apoi în corpul copilului prin placentă și pot distruge globulele roșii ale copilului.

Pe măsură ce aceste celule sanguine sunt distruse, nivelul de bilirubină al bebelușului crește. După ce copilul se naște, bilirubina se acumulează în sânge și creier. Boala Rh este rară astăzi, deoarece mamele pot fi tratate pentru aceasta în timpul sarcinii.

O afecțiune similară, dar mai puțin gravă poate apărea uneori atunci când o mamă are sânge de tip O și copilul ei are un alt tip (incompatibilitate ABO). Acest lucru este încă destul de comun. Deși acești bebeluși prezintă, de asemenea, un risc mai mare de apariție a kernicterus, acesta poate fi aproape întotdeauna prevenit printr-o monitorizare adecvată și un tratament precoce, dacă este necesar.

Sindromul Crigler-Najjar

Bebelușii cu această afecțiune moștenită le lipsește o enzimă necesară pentru a converti bilirubina neconjugată în bilirubină conjugată pentru îndepărtare. Ca rezultat, în sângele lor se acumulează un nivel ridicat de bilirubină.

Kernicterus și sulfonamide

Anumite medicamente – în special antibioticele – au fost, de asemenea, legate de kernicterus. Sulfonamidele (numite și medicamente sulfa) sunt un grup de antibiotice care ucid bacteriile. Un antibiotic comun combină sulfonamidă sulfametoxazol cu ​​trimetoprim (SMX-TMP) pentru a trata infecțiile bacteriene. Studiile au ridicat îngrijorări că sulfonamidele ar putea crește riscul de kernicterus.

Bilirubina neconjugată călătorește în mod normal prin fluxul sanguin până la ficat legat de proteina albumină. În ficat, este transformată în bilirubină conjugată, astfel încât să poată fi eliminată din organism. Sulfonamidele pot dezlega bilirubina de albumină, ceea ce crește nivelurile sanguine ale bilirubinei. Bilirubina nelegată poate trece în creier și poate cauza kernicterus.

Aflați diferența dintre sulfonamide și sulfiți »

Factorii de risc Kernicterus

Bebelușii sunt mai susceptibili de a face icter sever și kernicterus dacă:

• S-au născut prematur. Când bebelușii se nasc înainte de 37 de săptămâni, ficatul lor este și mai puțin dezvoltat și va dura mai mult pentru a elimina eficient bilirubina.
• Nu hrăni bine. Bilirubina este eliminată în scaun. Hrănirea deficitară îi împiedică pe bebeluși să facă suficiente scutece murdare.
• Aveți un părinte sau un frate care a avut icter în copilărie. Această condiție poate apărea în familii. Poate fi legat de anumite tulburări moștenite, cum ar fi deficitul de G6PD, care determină descompunerea celulelor roșii prea devreme.
• S-au născut dintr-o mamă cu grupă de sânge de tip O sau Rh negativ. Mamele cu aceste tipuri de sânge nasc uneori copii care au niveluri ridicate de bilirubină.

Cum este diagnosticat kernicterus?

Kernicterus este cel mai adesea diagnosticat la bebeluși. Un test care poate fi folosit pentru a verifica nivelul bilirubinei este un luminometru. Un medic sau o asistentă va verifica nivelul de bilirubină al bebelușului dvs. punând luminometrul pe capul copilului. Luminometrul arată cât de multă bilirubină este în pielea bebelușului sau nivelul de bilirubină transcutanată (TcB).

Dacă nivelul TcB al bebelușului tău este ridicat, ar putea fi un indiciu că bilirubina se acumulează în corpul său. Medicul dumneavoastră vă va prescrie un test de sânge pentru bilirubină.

Tratamentul Kernicterus

Scopul tratamentului este de a reduce cantitatea de bilirubină neconjugată din corpul unui copil înainte de a ajunge la niveluri care provoacă leziuni ale creierului de către kernicterus.

Bebelușii cu niveluri ridicate de bilirubină sunt adesea tratați cu fototerapie sau terapie cu lumină. In timpul acestui tratament, corpul gol al bebelusului este expus la o lumina speciala. Lumina crește viteza cu care corpul bebelușului descompune bilirubina neconjugată.

Aflați mai multe despre terapia cu lumină și cum este folosită pentru a ajuta la depresie »

Bebelușii cu un nivel foarte ridicat de bilirubină pot avea nevoie de o transfuzie de schimb de sânge. În timpul acestei proceduri, sângele copilului este îndepărtat puțin la un moment dat. Apoi este înlocuit cu sânge asortat de la un donator.

Creșterea numărului de alăptări pe care le oferiți bebelușului poate ajuta, de asemenea, la tratarea nivelurilor ridicate de bilirubină. Bilirubina este eliminată prin intestine în scaun. Cu cât bebelușii mănâncă mai mult, cu atât produc mai multe deșeuri și cu atât mai multă bilirubină este eliminată.

Continuați să citiți: Un program de hrănire recomandat de medic pentru copilul dumneavoastră de 6 luni »

Complicațiile kernicterus

Bebelușii cu kernicterus pot dezvolta următoarele complicații:

• paralizia cerebrală atetoidă, un tip de tulburare de mișcare cauzată de leziuni ale creierului
• lipsa tonusului muscular
• spasme musculare
• probleme de coordonare a mișcării

• pierderea auzului și surditatea

• probleme cu mișcarea ochilor, inclusiv probleme cu privirea în sus
• dificultate de vorbire
• dizabilitate intelectuală
• dinți de lapte pătați

Outlook pentru kernicterus

Odată ce simptomele kernicterus apar, leziunile cerebrale au început deja. Tratamentul poate opri, dar nu poate inversa această afectare. De aceea, este important să monitorizați nou-născuții pentru niveluri ridicate de bilirubină – mai ales dacă sunt expuși riscului – și să îi tratați rapid.