Prezentare generală
Ce este agranulocitoza?
Agranulocitoza este o afecțiune a sângelui care pune viața în pericol. Se întâmplă atunci când organismul nu produce suficient un tip de globule albe numite neutrofile. Celulele albe din sânge fac parte din sistemul imunitar. Ele protejează organismul de infecții, luptând împotriva germenilor care ne îmbolnăvesc.
Cunoscută și sub denumirea de granulocitopenie, agranulocitoza este o formă severă de neutropenie. Neutropenia reprezintă niveluri mai mici decât cele normale ale globulelor albe. Persoanele cu un număr scăzut de celule albe din sânge sunt foarte vulnerabile la infecție. Se pot îmbolnăvi de germeni care altfel nu ar fi dăunători. Furnizorii de asistență medicală pot trata agranulocitoza cu medicamente. Netratată, afecțiunea poate duce la infecții severe. Poate duce chiar la septicemie (o reacție severă la infecție) și moarte.
Care sunt tipurile de agranulocitoză?
Există două tipuri de agranulocitoză. Poate fi moștenit (prezent la naștere) sau dobândit.
- Agranulocitoza moștenită rezultă dintr-o tulburare genetică. Această problemă afectează modul în care organismul produce celule albe din sânge. Agranulocitoza genetică infantilă este o formă rară de agranulocitoză moștenită. Se mai numește și sindromul Kostmann sau agranulocitoză congenitală. Nou-născuții cu această afecțiune au infecții recurente, febră, inflamație și probleme cu oasele.
- Agranulocitoza dobândită poate rezulta din anumite infecții. Expunerea la substanțe chimice și la unele medicamente eliberate pe bază de rețetă poate provoca, de asemenea, acest lucru. Medicamentele care tratează cancerul și medicamentele antipsihotice cauzează de obicei agranulocitoză dobândită. Această formă a tulburării se mai numește și agranulocitoză indusă de medicamente.
Cât de frecventă este agranulocitoza?
Agranulocitoza afectează aproximativ șapte persoane din 1 milion în fiecare an. Este puțin mai frecventă la femei. Oamenii de toate vârstele pot avea această afecțiune.
Agranulocitoza moștenită este mai frecventă la sugari și copii. Forma dobândită apare mai des la adulți.
Agranulocitoza este mai frecventă în rândul persoanelor care:
- Urmați tratamente de chimioterapie pentru cancer.
- Aveți boli autoimune precum lupusul sau artrita reumatoidă.
- Luați anumite medicamente pe bază de rețetă, cum ar fi medicamentul antipsihotic clozapină (Clozaril®).
Simptome și cauze
Ce cauzează agranulocitoza?
Granulocitele sunt celule albe din sânge care fac parte din sistemul tău imunitar. Aceste celule conțin enzime care ucid germenii și descompun substanțele care vă pot dăuna organismului. Există trei tipuri de granulocite: neutrofile, eozinofile și bazofile.
Agranulocitoza apare atunci când nivelurile de neutrofile sunt periculos de scăzute. Dacă nu aveți suficiente neutrofile, sunteți expus riscului de infecții frecvente sau cronice (pe termen lung). Riscul dumneavoastră de infecție severă crește în timp dacă nivelurile de neutrofile rămân scăzute.
Ce cauzează agranulocitoza dobândită?
Mai multe tipuri de medicamente prescrise determină agranulocitoză dobândită. Infecțiile, alte condiții de sănătate și expunerea la substanțe chimice pot duce, de asemenea, la tulburare. Cauzele agranulocitozei includ:
- Tulburări autoimune, inclusiv lupus și artrita reumatoidă.
- Boala măduvei osoase și tulburările de insuficiență a măduvei osoase, cum ar fi anemia aplastică.
- Chimioterapia.
- Expunerea la toxine sau substanțe chimice, cum ar fi plumbul sau mercurul.
- Infecții cum ar fi malaria, tuberculoza și febra petală a Munților Stâncoși.
- Medicamente pe bază de prescripție medicală, inclusiv unele antibiotice, medicamente antipsihotice și medicamente pentru tratarea problemelor tiroidiene.
- Alimentație precară și deficiențe de vitamine.
Care sunt simptomele agranulocitozei?
Agranulocitoza în sine nu are simptome. Persoanele cu tulburare au simptome de infecție. Semnele de agranulocitoză pot apărea brusc sau treptat. Ei includ:
- Febră și frisoane.
- Frecvență cardiacă și respirație mai rapide.
- Tensiune arterială scăzută bruscă (hipotensiune arterială), care vă poate face să vă simțiți amețit sau slăbit.
- Slăbiciune musculară și oboseală.
- Dureri în gură și gât și sângerări, gingii inflamate.
- Ulcere (răni) în gură și gât care fac dificilă înghițirea.
Diagnostic și teste
Cum este diagnosticată agranulocitoza?
Neutrofilele sunt un tip de globule albe care luptă împotriva infecțiilor din organism. Agranulocitoza apare atunci când numărul absolut de neutrofile (ANC) este mai mic de 100 de neutrofile per microlitru de sânge. De obicei, oamenii au cel puțin 1.500 de neutrofile pe microlitru.
Pentru a diagnostica agranulocitoza, furnizorul dumneavoastră va comanda un test de sânge. Acest test, numit a hemoleucograma completă (CBC), verifică nivelul neutrofilelor din sânge. Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală poate lua, de asemenea, a mostră de măduvă osoasă pentru a evalua modul în care corpul dumneavoastră produce celule albe din sânge. Furnizorul dumneavoastră vă va întreba, de asemenea, despre simptomele, medicamentele, infecțiile recente și expunerea la substanțe chimice. Dacă furnizorul dumneavoastră crede că aveți forma moștenită a bolii, este posibil să aveți nevoie de un test genetic.
Management și tratament
Cum se tratează agranulocitoza?
Dacă un medicament eliberat pe bază de rețetă vă provoacă simptomele, este esențial să încetați să luați medicamentul. Discutați cu furnizorul dumneavoastră despre cum să vă opriți în siguranță. Tratamentul agranulocitozei include:
- Antibiotice: Dacă aveți o infecție, medicul dumneavoastră vă va prescrie antibiotice și alte medicamente pentru a vă ameliora simptomele.
- Factorul de stimulare a coloniilor de granulocite (G-CSF): Furnizorul dumneavoastră vă poate recomanda injecții cu un medicament pentru a vă ajuta corpul să producă celule albe din sânge, în special neutrofile, mai rapid. Furnizorul dumneavoastră vă poate prescrie filgrastim (Neupogen®), pegfilgrastim (Neulasta®) sau lenograstim (Granocyte®).
- Medicamente imunosupresoare: Dacă o tulburare autoimună provoacă agranulocitoză, medicul dumneavoastră vă poate recomanda medicamente precum prednison. Aceste medicamente suprimă (calmează) sistemul imunitar.
- Transplant de măduvă osoasă: Dacă alte tratamente nu sunt eficiente, este posibil să aveți nevoie de un transplant de măduvă osoasă. În timpul acestei proceduri, primiți măduvă osoasă de la un donator, astfel încât să puteți produce mai multe globule albe.
- Prevenirea infecției: Persoanele cu agranulocitoză ar trebui să aibă grijă să evite infecția. Spălați-vă des pe mâini, evitați aglomerația și purtați o acoperire pentru față în public.
Prevenirea
Pot preveni agranulocitoza?
Este posibil să nu puteți preveni agranulocitoza. Dacă luați un medicament pe bază de prescripție medicală care vă reduce numărul de celule albe din sânge, discutați cu furnizorul dumneavoastră. Este posibil să aveți nevoie de teste de sânge regulate pentru a urmări câte neutrofile produce măduva osoasă. Dacă urmați chimioterapie pentru cancer, medicul dumneavoastră vă poate recomanda injecții pentru a îmbunătăți capacitatea corpului dumneavoastră de a produce globule albe.
Perspective / Prognoză
Care sunt perspectivele pentru persoanele care au agranulocitoză?
Agranulocitoza este tratabilă cu medicamente, dar perspectiva variază de la persoană la persoană. Adulții peste 65 de ani au mai multe șanse de a prezenta complicații precum sepsisul. Agranulocitoza poate cauza probleme severe la persoanele care au alte afecțiuni de sănătate, cum ar fi boli de rinichi, boli de inimă sau probleme de respirație.
Netratată, agranulocitoza duce la infecții severe și deces. Riscul de infecție crește cu cât numărul de neutrofile rămâne periculos de scăzut.
Traind cu
Când ar trebui să văd furnizorul meu de asistență medicală despre agranulocitoză?
Agranulocitoza pune viața în pericol. Este esențial să căutați imediat diagnosticul și tratamentul. Dacă aveți semne de infecție, consultați furnizorul dumneavoastră. Spuneți medicului dumneavoastră dacă aveți infecții frecvente sau infecții care durează mult timp.
Agranulocitoza este o tulburare gravă, dar este tratabilă. Spuneți imediat medicului dumneavoastră dacă aveți semne de infecție, mai ales dacă aveți infecții care vin și dispar frecvent. Dacă aveți o tulburare autoimună sau luați un medicament pe bază de prescripție medicală care scade celulele albe din sânge, este foarte important să vă consultați des furnizorul. Cu controale regulate, furnizorul dumneavoastră vă poate monitoriza sănătatea și vă poate ajuta să evitați infecția.
Discussion about this post